11肺间质性疾病医学PPT课件.ppt

肺间质性疾病肺间质性疾病特发性肺纤维化特发性肺纤维化主要症状：干咳和劳力性气促主要症状：干咳和劳力性气促体检：体检：80%80%的病例双肺底闻及吸气末期的病例双肺底闻及吸气末期VelcroVelcro啰音，啰音，20%20%50%50%有杵状指（趾）有杵状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。的表现。辅助检查：辅助检查：HRCTHRCT有利于发现早期病变，有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成伴有囊性小气腔形成肺泡蛋白质沉积症肺泡蛋白质沉积症症状：活动后气促，以后进展至休息时亦感症状：活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰气促，咳白色或黄色痰X X线：线：HRCTHRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的明对照的“地图状地图状”改变，小叶间隙和间改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石铺路石”或或“碎石路样碎石路样”。支气管肺泡灌洗物特点：（牛奶状、放置后支气管肺泡灌洗物特点：（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和沉淀、脂蛋白含量高和PASPAS染色阳性）染色阳性）药物性弥漫性肺间质纤维化药物性弥漫性肺间质纤维化药物药物包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。钠（大仑丁）、呋喃妥因等。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病理改变病理改变：肺间质、肺泡和细支气管内肺间质、肺泡和细支气管内有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸润，伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。润，伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。可形成可形成“嗜酸性脓肿嗜酸性脓肿”。胸部胸部X X线片线片：显示非段或叶性分布的片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布（状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肺水肿反转肿反转”表现），阴影可呈游走性。表现），阴影可呈游走性。肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征（GoodpastureGoodpasture综合征）综合征）本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。和肾小球肾炎为特征。血清中抗肾小球基底膜血清中抗肾小球基底膜(GBM)(GBM)抗体及抗中性粒抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体细胞胞浆抗体(ANCA)(ANCA)滴度升高滴度升高临床特点临床特点咯血、呼吸困难、急进性肾衰竭咯血、呼吸困难、急进性肾衰竭特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童为特征。多见于儿童(1(12 2岁起病岁起病)，成人少见。成人少见。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥漫性纤维化。等的弥漫性纤维化。胸部胸部X X线示两肺门或中、下野内带磨玻璃线示两肺门或中、下野内带磨玻璃影、散在小结节阴影或网状阴影。影、散在小结节阴影或网状阴影。外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎 急性期以肺泡炎和间质性肺炎为特征急性期以肺泡炎和间质性肺炎为特征 胸部胸部X X线片显示双中、下肺野弥散性、线片显示双中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影。慢性细小、边缘模糊的结节状阴影。慢性期呈肺部弥散性间质纤维化，伴期呈肺部弥散性间质纤维化，伴“蜂蜂窝肺窝肺”改变。改变。