紫癜性肾炎ppt课件.ppt

紫癜性紫癜性肾炎炎(Anaphylatic Purpura Nephritis)肾内科内科1.过敏性紫癜概述敏性紫癜概述多多见于于310 岁儿童儿童,发病高峰病高峰56岁男多于女男多于女,男男:女女=2:1 冬春季冬春季发病居多病居多2.过敏性紫癜的病因敏性紫癜的病因病因不清病因不清,可能与可能与遗传、感染、食物及、感染、食物及药物等因素有关物等因素有关22.26%因接触因接触过敏原敏原感染感染:细菌菌(结核菌核菌,幽幽门螺杆菌螺杆菌),病毒病毒(腺病毒腺病毒,柯柯萨奇病毒奇病毒),寄生虫感染寄生虫感染食物食物:鱼,虾,蟹蟹,蛋蛋,鸡,奶奶药物物:青霉素青霉素,链霉素霉素,头孢菌素菌素,解解热镇痛痛,磺胺磺胺类等等其它其它:花粉花粉,尘埃埃,菌苗菌苗,虫咬虫咬,受凉受凉3.过敏性紫癜的敏性紫癜的发病机制病机制由免疫复合物介由免疫复合物介导的系的系统性小血管炎性小血管炎,血管壁因免血管壁因免疫疫损伤而通透性增高而通透性增高,血液和淋巴液渗出血液和淋巴液渗出,从而引起从而引起皮肤、黏膜、内皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病器官等多部位病变主要主要为体液免疫异常体液免疫异常,但也涉及但也涉及细胞免疫胞免疫,同同时有有细胞因子与炎症胞因子与炎症递质的参与的参与,遗传免疫因素的作用也免疫因素的作用也同同时存在存在4.过敏性紫癜的病理敏性紫癜的病理主要病理主要病理为小血管壁小血管壁纤维素素样坏死坏死,炎炎细胞浸胞浸润等等,血管壁有血管壁有IgA沉沉积右下右下图示急性坏死性小示急性坏死性小动脉炎脉炎(HE 染色染色,300)5.过敏性紫癜的敏性紫癜的临床表床表现单纯型型(紫癜型紫癜型):最多最多见腹型腹型(Henoch型型)关关节型型(Schonlein型型)肾型型:危害最大危害最大,是影响是影响预后的重要因素后的重要因素混合型混合型6.紫癜性紫癜性肾炎概述炎概述仅25%有有过敏史敏史,故故应取消取消“过敏性敏性”,统用用“紫癜性紫癜性肾炎炎”全世界分布全世界分布,但非洲少但非洲少儿童紫癜性儿童紫癜性肾炎多炎多见,仅次于急性次于急性肾炎和原炎和原发性性肾病病综合征合征占儿童占儿童肾病的病的9.6%19.3%在儿童在儿童继发性性肾病中占病中占40%70%7.紫癜性紫癜性肾炎概述炎概述过敏性紫癜的敏性紫癜的肾炎炎发生率生率国外国外:40%50%我国我国:29.1%55.1%儿童儿童:33%成人成人:63%8.肾炎炎发生生时间早早(早期无早期无肾损者者,以后以后肾损可能很小可能很小)4周内周内:85%6周内周内:91%6个月内个月内:97%9.紫癜性紫癜性肾炎概述炎概述肾受累危受累危险性增高的因素性增高的因素年年龄大大皮疹分布广、有腹痛和消化道出血皮疹分布广、有腹痛和消化道出血早期出早期出现症状多症状多:如出如出现所有表所有表现者者,受累率受累率50%以上以上10.紫癜性紫癜性肾炎概述炎概述肾损害持害持续的因素的因素皮疹持皮疹持续长血尿并蛋白尿血尿并蛋白尿(尿蛋白尿蛋白1.0 g/d)11.紫癜性紫癜性肾炎炎发病机制病机制引起机体异常免疫引起机体异常免疫引起机体异常免疫引起机体异常免疫应应答答答答,激激激激发发B B细细胞克隆增殖胞克隆增殖胞克隆增殖胞克隆增殖感染源或感染源或感染源或感染源或变应变应原原原原遗传遗传背景的个体背景的个体背景的个体背景的个体免疫球蛋白等沉免疫球蛋白等沉免疫球蛋白等沉免疫球蛋白等沉积积于于于于肾肾小球基底膜或毛小球基底膜或毛小球基底膜或毛小球基底膜或毛细细血管襻血管襻血管襻血管襻肾损肾损害害害害+IgAIgA介介介介导导的系的系的系的系统统性免疫性血管炎性免疫性血管炎性免疫性血管炎性免疫性血管炎12.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理-1977-1977年国年国际儿童儿童肾脏病研究会病理分病研究会病理分类I 度度:微小病微小病变 II 度度:仅有系膜增生有系膜增生III 度度:(a)局灶性和局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化弥漫性系膜增生或硬化,新月体新月体75 VI 度度:膜增生性病膜增生性病变 20002000年中年中年中年中华华儿科学分会儿科学分会儿科学分会儿科学分会:将将将将节节段性病段性病段性病段性病变变(硬化硬化硬化硬化,黏黏黏黏连连,血栓血栓血栓血栓,坏死坏死坏死坏死)列入列入列入列入(b)(b)和和和和(b)(b)中中中中13.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理I 度度:轻微病微病变型型(PASM染色染色,400)14.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理II 度度:系膜增生型系膜增生型(PASM染色染色,400)15.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理III 度度(光光镜PAS染色染色,x150):肾小球有局灶小球有局灶节段性段性肾小球小球系膜系膜细胞增殖胞增殖,毛毛细血管腔有白血管腔有白细胞胞(箭箭头)16.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理 -新月体的意新月体的意义新月体是影响新月体是影响预后的重要因素后的重要因素,新月体新月体50%预后差后差过敏性紫癜是儿童新月体性敏性紫癜是儿童新月体性肾小球小球肾炎最常炎最常见的原因的原因 40%的患者活的患者活检有新月体有新月体,其中其中,新月体新月体75%罕罕见17.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理 -免疫免疫荧光光有特点的是有特点的是:颗粒状系膜粒状系膜IgA,常伴常伴C3、纤维蛋白原和蛋白原和轻链,较少少有有IgG和或和或IgM增生增生损害明害明显者者:毛毛细血管壁常有血管壁常有节段性段性IgA下下图:系膜区系膜区颗粒状及毛粒状及毛细血管壁血管壁节段性段性IgA沉沉积(x160)18.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理 -电镜系膜区系膜区电子致密物沉子致密物沉积,常常为小而分散小而分散活活动明明显者者,系膜区可有大而多的沉系膜区可有大而多的沉积,伴毛伴毛细血管壁血管壁受累受累(包括小的内皮下和散在的小到大的包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰峰样上皮上皮下沉下沉积)图:系膜有系膜有电子致密物沉子致密物沉积,内皮下有内皮下有节段性段性电子致密物子致密物 沉沉积(x3250)19.紫癜性紫癜性肾炎的病理炎的病理应加加肾小管小管间质病病变分分级:因因肾小管小管间质损伤较肾小小球病球病变对预后更有后更有评估价估价值应加病理加病理损伤指指标活活动性性:细胞增生、胞增生、细胞及胞及细胞胞纤维性新月体、性新月体、间质水水肿伴伴单核核细胞浸胞浸润慢性慢性:纤维性新月体、性新月体、肾小球硬化、小球硬化、肾小管萎小管萎缩、肾间质纤维化化20.紫癜性紫癜性肾炎的炎的临床表床表现主要主要为短短暂或持或持续血尿血尿(镜下或肉眼下或肉眼)和和(或或)蛋白尿蛋白尿部分患儿可表部分患儿可表现为急性急性进行性行性肾衰竭、高血衰竭、高血压和不和不同程度同程度肾损害害数周内可恢复数周内可恢复,但易复但易复发与成人相反的是与成人相反的是,儿童患者儿童患者较易出易出现终末期末期肾病病,在在终末期末期肾病中的比例病中的比例为2.21%-5.1%21.紫癜性紫癜性肾炎的炎的临床表床表现2000 年中年中华儿科学分会儿科学分会临床分床分6型型孤立性血尿或孤立性蛋白尿孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性急性肾炎型炎型肾病病综合征型合征型急急进性性肾炎型炎型慢性慢性肾炎型炎型22.紫癜紫癜肾炎的炎的肾外表外表现 -皮疹皮疹多以典型紫癜皮多以典型紫癜皮损为首首发多多为瘀点呈棕瘀点呈棕红色斑丘疹色斑丘疹,也可也可为荨麻疹及瘀斑麻疹及瘀斑可可单独或互相融合独或互相融合,对称称,分批出分批出现,颜色深浅不一色深浅不一,以四肢伸以四肢伸侧及及臂部多臂部多,微痒微痒23.紫癜紫癜肾炎的炎的肾外表外表现 -皮疹皮疹重者重者:紫癜可融合成大血疱紫癜可融合成大血疱,中心坏死中心坏死病理病理:白白细胞破碎性血管炎表胞破碎性血管炎表现24.紫癜紫癜肾炎的炎的肾外表外表现 -腹部表腹部表现多多为腹部腹部阵发性性绞痛或持痛或持续性性钝痛痛,多位于多位于脐周和周和(或或)上腹部上腹部,部分有易与部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛尾炎相混淆的右下腹痛52%有不同程度胃有不同程度胃肠道出血道出血,多自限性多自限性,严重重肠道出血道出血发生率生率为0-8.2%肠套叠套叠发生率生率3%,肠穿孔和穿孔和肠梗阻梗阻发生率均生率均为0.5%可伴呕吐和腹泻可伴呕吐和腹泻,可有腹部可有腹部压痛痛,但无肌但无肌紧张25.紫癜紫癜肾炎的炎的肾外表外表现 -腹部表腹部表现内内镜特点特点粘膜充血水粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜斑、粘膜下出血、糜烂和和溃疡,糜糜烂和和溃疡多沿粘膜襞多沿粘膜襞环形分布形分布,与与肠道道血管走行相符血管走行相符病病变多多发、范、范围广泛广泛,与与临床症状床症状严重程度及重程度及病病变持持续不愈的病程相关不愈的病程相关以小以小肠为重重,十二指十二指肠降部和回降部和回肠病病变重于胃重于胃和和结肠26.紫癜紫癜肾炎的炎的肾外表外表现 -腹部表腹部表现右下右下图:胃胃镜下下显示示,在十二指在十二指肠降部有粘膜下降部有粘膜下红斑斑和出血和出血27.紫癜紫癜肾炎的炎的肾外表外表现 -腹部表腹部表现结肠镜:回回肠末端末端溃疡,粘膜下出血粘膜下出血28.紫癜紫癜肾炎的炎的肾外表外表现 -关关节表表现四肢关四肢关节以膝、腕、肘、踝受累多以膝、腕、肘、踝受累多见主要主要为局部疼痛局部疼痛肿胀呈游走性、反复性呈游走性、反复性发作作经数日而愈数日而愈,不留关不留关节畸形畸形29.紫癜性紫癜性肾炎的炎的实验室室检查毛毛细血管脆性血管脆性试验:半数以上阳性半数以上阳性毛毛细血管血管镜:毛毛细血管血管扩张,扭曲及渗出性炎性反扭曲及渗出性炎性反应尿常尿常规:血尿血尿,蛋白尿蛋白尿,管型尿管型尿血小板血小板计数、功能及凝血数、功能及凝血均正常均正常无特异性血清学无特异性血清学试验指指标,IgA,IgA-RF,含含IgA的的免疫复合物可增高免疫复合物可增高30.紫癜性紫癜性肾炎的炎的诊断断标准准 -2000-2000年中年中华儿科学分会儿科学分会肾脏病学病学组过敏性紫癜病程中敏性紫癜病程中(多数在多数在6个月内个月内),出出现血尿和血尿和(或或)蛋白尿蛋白尿注意注意血小板血小板计数、功能及凝血数、功能及凝血检查正常正常小部分患儿即使多次尿常小部分患儿即使多次尿常规正常正常,肾活活检已有已有肾小球及小球及小管小管间质病病变31.紫癜性紫癜性肾炎的早期炎的早期诊断断尿微量清蛋白增高尿微量清蛋白增高:提示提示肾小球小球滤过膜屏障膜屏障损伤 尿尿N-乙乙酰-氨基葡萄糖苷氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿、尿视黄醇黄醇结合蛋白、尿合蛋白、尿2 微球蛋白增高微球蛋白增高:肾小管早期小管早期损伤指指标32.紫癜性紫癜性肾炎与炎与IgAIgA肾病的比病的比较 紫癜性紫癜性肾炎炎 IgA肾病病 仅仅18.6%18.6%完全完全完全完全缓缓解解解解,48.6%,48.6%留无症状留无症状留无症状留无症状性血尿和性血尿和性血尿和性血尿和(或或或或)蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 多多多多,均有皮肤紫癜均有皮肤紫癜均有皮肤紫癜均有皮肤紫癜,59.2%,59.2%胃胃胃胃肠肠症状症状症状症状,46.7%,46.7%有关有关有关有关节节痛痛痛痛肾肾外症状外症状外症状外症状少少少少,仅仅3.2%3.2%有腹痛有腹痛有腹痛有腹痛光光光光 镜镜46.2%46.2%有球性硬化、有球性硬化、有球性硬化、有球性硬化、40.0%40.0%节节段段段段硬化硬化硬化硬化,12.9%,12.9%节节段内皮增生段内皮增生段内皮增生段内皮增生4.5%4.5%球性硬化球性硬化球性硬化球性硬化,7.5%,7.5%节节段硬化段硬化段硬化段硬化,56.7%56.7%节节段内皮增生段内皮增生段内皮增生段内皮增生电电 镜镜电电子致密物稀疏、松散子致密物稀疏、松散子致密物稀疏、松散子致密物稀疏、松散,沉沉沉沉积积部位部位部位部位分布分布分布分布较较广泛广泛广泛广泛,位于位于位于位于肾肾小球系膜、内小球系膜、内小球系膜、内小球系膜、内皮下甚至基底膜内皮下甚至基底膜内皮下甚至基底膜内皮下甚至基底膜内电电子致密物成密集子致密物成密集子致密物成密集子致密物成密集团块团块状状状状,主要局主要局主要局主要局限于系膜区及旁系膜区限于系膜区及旁系膜区限于系膜区及旁系膜区限于系膜区及旁系膜区62.7%62.7%肾肾小球免疫沉小球免疫沉小球免疫沉小球免疫沉积积物中含物中含物中含物中含IgGIgG8.1%8.1%肾肾小球免疫沉小球免疫沉小球免疫沉小球免疫沉积积物中含物中含物中含物中含IgG,IgG,多多多多为为IgAIgA伴伴伴伴IgMIgM和和和和(或或或或)C3)C3沉沉沉沉积积随随随随访访2 2年年年年预预后后后后62.7%62.7%完全完全完全完全缓缓解解解解免疫免疫免疫免疫荧荧光光光光33.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -消除致病因素消除致病因素防治感染防治感染清除局部病灶清除局部病灶(如扁桃体炎等如扁桃体炎等),驱除除肠道寄生虫道寄生虫切断切断过敏原接触途径敏原接触途径,避免可能致敏的食物及避免可能致敏的食物及药物物等等34.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -皮肤皮肤损害害荨麻疹麻疹样皮疹和血管神皮疹和血管神经性水性水肿用抗用抗组胺胺药氯雷他定雷他定(开瑞坦开瑞坦)5 mg(30kg),每日每日1次次,也可用扑也可用扑尔敏敏(氯苯那敏苯那敏)或异丙或异丙嗪改善血管通透性改善血管通透性药:维生素生素C,芦丁等芦丁等35.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -皮肤皮肤损害害荨麻疹麻疹样皮疹和血管神皮疹和血管神经性水性水肿静脉用静脉用钙剂H2 受体阻滞受体阻滞剂西咪替丁西咪替丁竞争性拮抗争性拮抗组胺胺,改善血管通透性改善血管通透性,减减轻皮肤皮肤粘膜及内粘膜及内脏水水肿及出血及出血2040mg/(kgd),分分2 次静滴次静滴,12周后改周后改1520mg/(kgd),分分3次服次服,持持续12周周36.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗对尿常尿常规轻度改度改变(即即镜下血尿下血尿,轻微蛋白尿微蛋白尿)、肾功正常、功正常、肾活活检仅轻微或呈局灶性系膜增生者微或呈局灶性系膜增生者,先先对症症处理理(水水肿、高血、高血压者者,予利尿及降予利尿及降压),随随访观察察,定期定期监测症状症状较明明显:用激素用激素,激素激素对大多数患者有效大多数患者有效,37.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -激素适激素适应证临床表床表现为肾炎炎综合征或合征或肾病病综合征合征,急急进性性肾炎炎病理病理为弥漫性系膜增生性弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性炎伴局灶或弥漫性细胞胞新月体形成或呈膜增生性新月体形成或呈膜增生性肾炎者炎者38.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -激素用法激素用法泼尼松尼松12 mg/(kgd),疗程程3 个月个月,必要必要时可适当延可适当延长甲甲泼尼松尼松龙冲冲击1530mg/(kgd),每日或隔日每日或隔日1 次次,3 次次为1 疗程程静滴静滴1.52h,防止心防止心脏传导抑制、心抑制、心脏停搏停搏,治治疗前常前常规做心做心电图冲冲击间隙及完成后隙及完成后,继续泼尼松尼松1mg/kg,渐减量停用减量停用39.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -免疫抑制免疫抑制剂适于一般治适于一般治疗无效的无效的肾炎炎综合征、合征、肾病病综合征和急合征和急进性性肾炎炎与激素与激素联用用,使使肾功能和功能和组织学改善学改善,尤其尤其对有明有明显新月体形成并新月体形成并肾功不全和功不全和(或或)高高血血压、少尿的、少尿的肾病病综合征合征40.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -免疫抑制免疫抑制剂霉酚酸霉酚酸酯(骁悉悉)重症基本重症基本药及及时有效地控制急性血管炎有效地控制急性血管炎,缩短病程短病程,改改善善预后后口服口服1530mg/(kgd),至少至少6 个月个月,一般一般12 年年41.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -免疫抑制免疫抑制剂环磷磷酰胺胺(CTX)重症紫癜性重症紫癜性肾炎炎单用激素用激素疗效不佳效不佳时2.5mg/(kgd),口服口服(分分3 次次)或静滴或静滴,疗程程812 周周总量口服量口服250mg/kg,静注静注150mg/kg,减少性腺减少性腺损害害42.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -血小板抑制血小板抑制剂无血小板数量无血小板数量变化化,但呈但呈现血小板活化亢血小板活化亢进双双嘧达莫达莫 35 mg/(kgd),分次口服分次口服阿司匹林阿司匹林35 mg/(kgd),或或2550mg/d,每天每天1 次次43.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -抗凝抗凝剂血液粘稠度增高血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉易使免疫复合物沉积,血小板粘附血小板粘附聚集增加聚集增加,而激素又加重高凝而激素又加重高凝,以致疾病不易以致疾病不易缓解解高凝状高凝状态诊断断标准准:血血浆白蛋白白蛋白 6g/L,抗凝血抗凝血酶原原1mg/L44.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -抗凝抗凝剂肝素肝素:120150u/kg+GS静滴静滴,1/日日,12 周周低分子肝素速避凝低分子肝素速避凝:(60-100)抗因子抗因子Xa 活性活性单位位/(kgd),皮下注皮下注射射,12次次/d,连用用710d,Ccr20 ml/min时,剂量减半量减半尿激尿激酶:10001500u/(kgd),VD,14d为1疗程程,根据病情用根据病情用12 个个疗程程尿激尿激酶静脉冲静脉冲击:重症者可用重症者可用,每次每次25003000u/kg45.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -钙通道拮抗通道拮抗剂能减能减轻血管炎本身及激素引起的血管血管炎本身及激素引起的血管痉挛,并有抑并有抑制血小板聚集作用制血小板聚集作用硝苯吡硝苯吡啶:0.251.0mg/(kgd),分分3次口服次口服46.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -血管血管紧张素素转换酶(或受体或受体)抑制抑制剂通通过减少减少肾细胞外基胞外基质的蓄的蓄积、拮抗、拮抗肾小球硬化及小球硬化及肾间质纤维化而延化而延缓肾损害害进展展福辛普利福辛普利5 mg(30kg体重体重者者)每天每天1次口服次口服氯沙坦沙坦47.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -抗氧化抗氧化剂对消除迁延性消除迁延性镜下血尿有效下血尿有效常用常用维生素生素E或或维生素生素C,6 周周为1 疗程程维生素生素E:0.10.2g,12/日日,不宜太大不宜太大剂量量,防止血液高防止血液高凝状凝状态48.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -免疫球蛋白免疫球蛋白用于治用于治疗难治性及重症者治性及重症者,尤其是激素抵抗者尤其是激素抵抗者对消除症状消除症状,缩短病程短病程,预防复防复发疗效效显著著有出有出现急性急性肾功衰竭或持功衰竭或持续肾损伤个案个案报道道仍仍处于于试验阶段段,缺乏大缺乏大组病例的病例的统计和和对照研究照研究,避避免盲目用免盲目用49.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -中成中成药雷公藤多雷公藤多甙较强抗炎和免疫抑制作用抗炎和免疫抑制作用,可改善可改善肾小球小球毛毛细血管壁通透性血管壁通透性,消除尿中蛋白和消除尿中蛋白和红细胞胞,减减轻肾损伤激素激素疗效不佳者效不佳者,可可试用用1 mg/(kgd),分分23 次口服次口服,疗程程36个月个月50.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗 -中成中成药大黄素大黄素抑制系膜抑制系膜细胞增殖和炎性胞增殖和炎性细胞因子胞因子产生生对成人成人疗效明效明显缺乏在儿童中缺乏在儿童中应用用经验51.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗方案方案结合病理分合病理分级和和临床分型的个体化治床分型的个体化治疗,长期随期随访高度蛋白尿、高度蛋白尿、肾病病综合征、病理呈弥漫改合征、病理呈弥漫改变尽早用激素和免疫抑制尽早用激素和免疫抑制剂泼尼松尼松1.52.0mg/(kgd)(最大最大60mg/d)4周周,后移行或直后移行或直接改接改为隔日用隔日用,后后渐减减,全程全程912月月同同时环磷磷酰胺胺2025mg/(kgd),812周周,总量量1.0g/d)或病理或病理IIb、IIIa 级:雷公雷公藤藤,疗程程36 个月个月55.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗方案方案 -中中华医学会儿科分会医学会儿科分会(2000(2000年年)肾病病综合征型或病理合征型或病理IIIb、IV 级:泼尼松尼松+雷公藤雷公藤,或或泼尼松尼松+环磷磷酰胺冲胺冲击,泼尼松不宜大量尼松不宜大量长期用期用,一般一般4 周后改周后改为隔日隔日顿服服急急进性性肾炎型或病理炎型或病理、级:甲甲泼尼松尼松龙冲冲击+环磷磷酰胺胺+肝素肝素+双双嘧达莫四达莫四联疗法法,必要必要时透析透析或血或血浆置置换56.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗方案方案 -南京南京军区区总医院医院主要是主要是针对成人患者方案成人患者方案,儿童缺乏儿童缺乏经验,推荐参照推荐参照应用用分分为轻、中、重三型、中、重三型以激素、以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治悉、雷公藤和大黄素构成治疗核心核心57.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗方案方案 -南京南京军区区总医院医院轻度度泼尼松尼松0.6 mg/(kgd),服服4周后周后渐减至隔日减至隔日顿服服,维持量隔日持量隔日10 mg同同时服雷公藤多服雷公藤多甙1mg/(kgd)和大黄素和大黄素100mg,2 次次/d尿蛋白持尿蛋白持续转阴者阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多用雷公藤多甙片和大黄素片和大黄素维持持,总疗程程1 年年58.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗方案方案 -南京南京军区区总医院医院中度中度甲甲泼尼松尼松龙0.5 g VD,1/日日,3d,后服后服泼尼松尼松0.5mg/(kgd),4 周后周后渐减至隔日减至隔日顿服服,维持隔日持隔日10 mg同同时服雷公藤服雷公藤1mg/(kgd)和大黄素和大黄素100mg,2次次/d尿蛋白持尿蛋白持续转阴者阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多用雷公藤多甙片和大黄素片和大黄素维持持维持期加血管持期加血管紧张素素转换酶(或受体或受体)抑制抑制剂,总疗程程2 年年59.紫癜性紫癜性肾炎的治炎的治疗方案方案 -南京南京军区区总医院医院重度重度甲甲泼尼松尼松龙0.5g VD,1/日日,3d(根据病情可加根据病情可加1疗程程),后服后服泼尼尼松松0.5mg/(kgd),渐减至隔日减至隔日顿服服,维持持10 mg,隔日隔日1 次次甲甲泼尼松尼松龙结束后束后,用用MMF 2.0g/d,6个月后减至个月后减至1.5g/d,继用用6个月后减至个月后减至1.0g/d,再服再服1年年,总疗程程为2年年无条件用无条件用MMF,可用可用环磷磷酰胺胺慢性期后慢性期后,停激素停激素,加雷公藤多加雷公藤多甙1mg/(kgd),大黄素大黄素100mg,2次次/d 和血管和血管紧张素素转换酶(或受体或受体)抑制抑制剂,总疗程超程超过2 年年60.紫癜性紫癜性肾炎的炎的预后后演演变为永久性永久性肾病病1%20%肾功衰竭引起死亡者功衰竭引起死亡者0.373%61.紫癜性紫癜性肾炎的炎的预后因素后因素 -年年龄儿童病情儿童病情轻,病程短病程短,复复发少少,肾脏和胃和胃肠道表道表现少少,且短且短暂血尿不伴血尿不伴肾功能功能损害的害的肾受累比成人多受累比成人多需行需行肾活活检者者(尿蛋白尿蛋白1g/d和或和或肾功不全功不全),儿童儿童发生慢性生慢性肾衰衰为18%,成人成人为28%成人成人发生生肾受累更多更受累更多更严重重,更需用激素和更需用激素和(或或)细胞胞毒毒药物治物治疗最最终预后均不后均不错,完全康复在儿童完全康复在儿童93.9%,成人成人为89.2%62.紫癜性紫癜性肾炎的炎的预后因素后因素 -临床表床表现仅有有镜下血尿者一般可完全康复下血尿者一般可完全康复,而一而一发病就有急病就有急性性肾炎炎综合征或尿蛋白合征或尿蛋白1g/d者者(尤其是尤其是肾病病综合症合症)预后差后差肉眼血尿提示肉眼血尿提示肾活活检有新月体且有新月体且肾功能差功能差严重腹部症状、持重腹部症状、持续紫癜和紫癜和发病年病年龄在在7岁者提示者提示发生生肾衰竭危衰竭危险性大性大63.紫癜性紫癜性肾炎的炎的预后因素后因素 -病理病理最准确的最准确的预后判定因素后判定因素与慢性与慢性肾衰危衰危险性相关因素性相关因素:新月体比例、新月体比例、间质纤维化、系膜沉化、系膜沉积范范围和上皮下沉和上皮下沉积儿童如果新月体儿童如果新月体50%的危的危险性是最高的性是最高的成人即使新月体成人即使新月体50%也提示也提示预后差后差病理学不能精确地病理学不能精确地预示持示持续肾后后遗症和症和肾病复病复发情情况况64.