第六章-铁代谢障碍性贫血.ppt

第六章第六章 铁代谢障碍铁代谢障碍性贫血性贫血 第一节第一节 缺铁性贫血缺铁性贫血一、概述一、概述缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDAiron deficiency anemia,IDA）是）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时发生的贫血。成需要时发生的贫血。世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10%10%20%20%，在各类贫血中约占，在各类贫血中约占50%50%80%80%。第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述一、概述铁缺乏症的三个阶段：铁缺乏症的三个阶段：储存铁缺乏（储存铁缺乏（iron depletioniron depletion，IDID）缺铁性红细胞生成（缺铁性红细胞生成（iron depletion erythro-iron depletion erythro-poiesispoiesis，IDEIDE）缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDAiron deficiency anemia,IDA）（一）铁（一）铁 代代 谢谢1 1、铁分布：、铁分布：铁总量约：50-55mg/kg（男）35-40mg/kg（女）功能铁：功能铁：Hb铁：67%肌红蛋白铁：15%转铁蛋白铁：3-4mg 乳铁蛋白，酶和辅因子结合的铁：约6-8mg 贮存铁贮存铁：铁蛋白与含铁血黄素二种形式，男性约1000mg，女性约300-400mg。2 2、铁的来源与吸收、铁的来源与吸收 每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏红细胞；食物中每天可摄取1-1.5mg，孕、乳妇需2-4mg。动物食品铁吸收率高，植物食品则吸收率低。铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段，影响吸收的因素有：铁状态、胃肠功能（酸碱度）、体内铁贮量、骨髓造血状态、某些药物（如维生素C）等。3 3、铁的利用与贮存、铁的利用与贮存：二价铁氧化成三价铁，与转铁蛋白结合入细胞内，还原成二价铁，形成Hb，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形式贮存在单核巨噬细胞系统。4 4、铁的排泄：、铁的排泄：1mg/d，女性：哺乳、月经等。女性：哺乳、月经等。（二）病因和发病机制（二）病因和发病机制1 1、病因：、病因：（1）膳食不足（2）铁吸收障碍（3）铁丢失过多：主要时长期慢性失血，见于慢性胃肠道失血；月经过多；咯血和肺泡出血；血红蛋白尿；其他。慢性失血慢性失血是成人铁缺乏最常见的原因，而铁的铁的摄入不足摄入不足是婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏最常见的原因。2 2、发病机制：、发病机制：（1）缺铁对铁代谢的影响：当贮存铁减少，发展到不足以补偿功能状态铁时，会出现铁代谢指标异常。原卟啉原卟啉+FeFeFeFe血红素血红素珠蛋白珠蛋白HbHbRBCRBC分裂影响小分裂影响小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHCMCV MCH MCHC第六章 第二节 缺铁性贫血 铁缺乏的各阶段特征：铁缺乏的各阶段特征：血红素血红素珠蛋白珠蛋白HbHbRBCRBC分裂影响小分裂影响小一、概述一、概述缺铁的常见原因缺铁的常见原因铁摄入不足和需求量增加铁摄入不足和需求量增加铁吸收障碍铁吸收障碍铁丢失过多铁丢失过多第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述一、概述 常见症状常见症状 1.Hb 1.Hb下降所引起的症状下降所引起的症状 疲乏、困倦、乏力、皮肤黏膜苍白。疲乏、困倦、乏力、皮肤黏膜苍白。2.2.含铁酶活性下降引起的症状含铁酶活性下降引起的症状 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽困难，皮肤干口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽困难，皮肤干燥，毛发无光泽，指甲脆薄，反甲。燥，毛发无光泽，指甲脆薄，反甲。第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述一、概述第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述一、概述 常见症状常见症状 3.3.精神行为精神行为 异食癖，易激动，注意力不集中。异食癖，易激动，注意力不集中。4.10 4.10脾大。脾大。第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述一、概述 二、实验室检查二、实验室检查第六章 第二节 缺铁性贫血 血象血象检查检查铁代谢铁代谢检查检查骨髓象骨髓象检查检查第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 （一）血象（一）血象 典型缺铁性贫血呈明显的小细胞低色素性贫血，血典型缺铁性贫血呈明显的小细胞低色素性贫血，血涂片中红细胞大小不等，以小细胞为主，其中心淡涂片中红细胞大小不等，以小细胞为主，其中心淡染区扩大，甚至呈环形，染色变浅。异形红细胞增染区扩大，甚至呈环形，染色变浅。异形红细胞增多。网织红细胞正常或轻度增加，白细胞和血小板多。网织红细胞正常或轻度增加，白细胞和血小板一般正常。一般正常。第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 （二）骨髓象（二）骨髓象p骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值减小。骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值减小。p红系增生为主，以中、晚幼红居多，各阶段幼红细红系增生为主，以中、晚幼红居多，各阶段幼红细胞体积偏小，胞浆较少，着色偏蓝，边缘不规则，胞体积偏小，胞浆较少，着色偏蓝，边缘不规则，呈锯齿状；细胞核小而致密、深染，出现核浆发育呈锯齿状；细胞核小而致密、深染，出现核浆发育不平衡，表现为不平衡，表现为“老核幼浆老核幼浆”。p粒细胞相对减少，各阶段比例、形态大致正常，淋粒细胞相对减少，各阶段比例、形态大致正常，淋巴、单核和巨核细胞正常。巴、单核和巨核细胞正常。第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 （三）铁代谢检查（三）铁代谢检查p骨髓铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细骨髓铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，染色变浅。染色变浅。p血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体和红细胞游离原卟啉升高。受体和红细胞游离原卟啉升高。第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断（一）诊断（一）诊断 1.1.缺铁性贫血的诊断标准缺铁性贫血的诊断标准(1)(1)小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血。(2)(2)有明确的缺铁病因和临床表现。有明确的缺铁病因和临床表现。(3)(3)血清血清(血浆血浆)铁铁8.9564.4464.44mol/L(360mol/L(360g/dl)g/dl)。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断(4)(4)运铁蛋白饱和度运铁蛋白饱和度0.150.15。(5)(5)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞幼红细胞15%15%。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断(6)(6)红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉0.90.9mol/L mol/L 或血液锌原卟或血液锌原卟啉啉0.960.96mo1/L(600mo1/L(600g/L)g/L)或或FEP/HbFEP/Hb4.54.5g/gHbg/gHb(7)(7)血清铁蛋白血清铁蛋白1414g/Lg/L。(8)(8)铁治疗有效。铁治疗有效。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断符合第符合第1 1条和条和2 28 8条中任何两条以上者可诊断为缺铁条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。性贫血。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断2.2.储存铁缺乏诊断储存铁缺乏诊断 符合以下任何一条即可诊断。符合以下任何一条即可诊断。(1)(1)血清铁蛋白血清铁蛋白1212g/Lg/L。(2)(2)骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失。骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断 3.3.缺铁性红细胞生成诊断缺铁性红细胞生成诊断 符合储存铁缺乏的诊断符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断：标准，同时有以下任何一条者即可诊断：(1)(1)运铁蛋白饱和度运铁蛋白饱和度0.150.15。(2)(2)红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉(FEP)(FEP)0.90.9mol/L(500mol/L(500g g/L)(/L)(全血全血)，或血液锌原卟啉，或血液锌原卟啉(ZPP)(ZPP)0.960.96mo1/Lmo1/L(600(600g/L)(g/L)(全血全血)，或，或FEP/HbFEP/Hb4.54.5g/gHbg/gHb。(3)(3)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞幼红细胞15%15%。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断 4.4.非单纯性缺铁性贫血诊断非单纯性缺铁性贫血诊断 缺铁性贫血合并感染、缺铁性贫血合并感染、炎症、肿瘤等，符合贫血的诊断标准，同时有以下炎症、肿瘤等，符合贫血的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断任何一条者即可诊断(1)(1)细胞内碱性铁蛋白降低细胞内碱性铁蛋白降低(6.5 ag/6.5 ag/细胞细胞)。(2)(2)血清可溶性运铁蛋白受体血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)(sTfR)浓度浓度26.5 26.5 nmo1/Lnmo1/L。(3)(3)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失。骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失。(4)(4)铁治疗有效。铁治疗有效。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断1 1慢性病性贫血慢性病性贫血 p常伴有慢性感染、炎症或肿瘤。常伴有慢性感染、炎症或肿瘤。p多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性贫血。贫血。p骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少。骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少。p血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血清铁蛋白、转铁蛋白受体升高。清铁蛋白、转铁蛋白受体升高。第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断（二）鉴别诊断 2 2珠蛋白合成障碍性贫血珠蛋白合成障碍性贫血 家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋白带白带 第六章 第二节 缺铁性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断3 3铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 p由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血。p骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒幼细胞幼细胞(15%15%有诊断意义有诊断意义)。p血清铁和血清铁蛋白明显升高。血清铁和血清铁蛋白明显升高。第六章 第二节 缺铁性贫血 第三节第三节 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 一、概述一、概述铁粒幼细胞贫血（铁粒幼细胞贫血（sideroblastic anemia,SAsideroblastic anemia,SA）是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血,其特征为：其特征为：高铁血症高铁血症;红细胞无效生成，呈低色素性贫血红细胞无效生成，呈低色素性贫血 ;骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞。大量环形铁粒幼红细胞。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 一、概述一、概述铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类。铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类。后者又分为特发性和继发性。后者又分为特发性和继发性。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查二、实验室检查（一）血象血象表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。呈双相性改变。少数病例红细胞体积轻度增大。少数病例红细胞体积轻度增大。嗜碱性点彩红细胞可增多。嗜碱性点彩红细胞可增多。网织红细胞多正常或轻度增加。网织红细胞多正常或轻度增加。白细胞和血小板正常或减低。白细胞和血小板正常或减低。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查二、实验室检查 （二）骨髓象骨髓象有核细胞增生活跃。有核细胞增生活跃。红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血.第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 巨核细胞一般正常。巨核细胞一般正常。骨髓铁染色显示骨髓铁染色显示:细胞外铁增加，铁粒幼细胞明显细胞外铁增加，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。幼红细胞铁颗粒在增多，颗粒增多变粗。幼红细胞铁颗粒在6 6个以上，个以上，并围绕核周并围绕核周1/21/2以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的红细胞的1515以上为本病特征。以上为本病特征。二、实验室检查二、实验室检查二、实验室检查二、实验室检查第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 细胞外铁增加细胞外铁增加环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞二、实验室检查二、实验室检查（三）铁代谢检查铁代谢检查p血清铁（血清铁（SISI）、血清铁蛋白（）、血清铁蛋白（SFSF）、转铁蛋白饱）、转铁蛋白饱和度（和度（TSTS）均明显增高，）均明显增高，TSTS甚至达到饱和；血清甚至达到饱和；血清总铁结合力（总铁结合力（TIBCTIBC）正常或减低。）正常或减低。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断诊断p小细胞低色素或呈双相性贫血。小细胞低色素或呈双相性贫血。p骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。p诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断鉴别诊断p1 1缺铁性贫血。缺铁性贫血。p2 2珠蛋白合成障碍性贫血珠蛋白合成障碍性贫血 血红蛋白电泳异常，血红蛋白电泳异常，环形铁粒幼细胞计数；家族史调查。环形铁粒幼细胞计数；家族史调查。3 3红白血病红白血病 早期，骨髓增生明显活跃，以红系早期，骨髓增生明显活跃，以红系为主，两者鉴别较困难，须作全面检查和反复动为主，两者鉴别较困难，须作全面检查和反复动态观察，方能诊断。态观察，方能诊断。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血