周围神经系统疾病1.ppt

周围神经系统疾病周围神经系统疾病1 1周围神经病理变化周围神经病理变化三叉神经痛三叉神经痛（Trigeminal neuralgia）定义：是一种原因未明的三叉神经分布区域内短暂定义：是一种原因未明的三叉神经分布区域内短暂反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。CN V.Trigeminal Nerveophthalmic(V1,sensory),maxillary (V2,sensory)mandibular(V3,motor and sensory)颧神经颧神经眶下神经眶下神经 翼腭神经节翼腭神经节眼神经眼神经上颌神经上颌神经三叉神经节三叉神经节三叉神经三叉神经下颌神经下颌神经上牙槽神经上牙槽神经Ophthalmic Nerve Branches Maxillary Nerve BranchesMandibular Nerve Branches 三叉神经感觉三叉神经感觉分布区分布区(周围性周围性)三叉神经三叉神经感觉分布感觉分布区区(核性核性)病因与发病机制病因与发病机制 三叉神经在脑桥被异常扭曲血管压迫三叉神三叉神经在脑桥被异常扭曲血管压迫三叉神经根经根,局部产生脱髓鞘变化而致疼痛发作。局部产生脱髓鞘变化而致疼痛发作。临床表现临床表现1.中年以上中年以上 女女男男2.单侧受累多见单侧受累多见3.疼痛严格限于三叉神经分布区域疼痛严格限于三叉神经分布区域 第第2、3支更常见支更常见4.反复发作性疼痛反复发作性疼痛5.常有扳机点（触发点）常有扳机点（触发点）6.无三叉神经受损体征无三叉神经受损体征鉴别诊断鉴别诊断1.继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛2.牙痛牙痛3.鼻窦炎鼻窦炎4.舌咽神经痛舌咽神经痛治治 疗疗原则：以止痛治疗为目的。原则：以止痛治疗为目的。(一一)首选药物治疗首选药物治疗1.卡马西平卡马西平(carbamazepine)2.苯妥因钠苯妥因钠(dilantin)3.氯硝基安定氯硝基安定(clonazepam)(二二)神经阻滞疗法神经阻滞疗法(三三)半月神经节射频热凝治疗半月神经节射频热凝治疗(四四)手术治疗手术治疗特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(面神经炎或贝尔麻痹面神经炎或贝尔麻痹)（Idiopathic facial palsy或或Bell palsy）定义：指原因不明，由于茎乳孔内面神定义：指原因不明，由于茎乳孔内面神 经非特异性炎症引起的急性发病的面神经非特异性炎症引起的急性发病的面神 经麻痹。经麻痹。Charles Bell 1774-1842 鼓鼓索索膝神经膝神经节节面神面神经经鼓索鼓索镫骨肌镫骨肌CN VII.Facial Nerve Facial Nerve Branches 面神经分布图面神经分布图周围性面瘫周围性面瘫中枢性面瘫中枢性面瘫周围性面瘫周围性面瘫病因与发病机制病因与发病机制1.受凉或上呼吸道感染后发病多见受凉或上呼吸道感染后发病多见2.病毒感染病毒感染3.自身免疫反应自身免疫反应病病 理理1.早期为面神经水肿、脱髓鞘。早期为面神经水肿、脱髓鞘。2.后期有轴突变性，以茎乳孔和面神后期有轴突变性，以茎乳孔和面神 经管内部分显著。经管内部分显著。临床表现临床表现1.前驱症状前驱症状2.一般症状：多单侧受累一般症状：多单侧受累 周围性面瘫周围性面瘫 Bell现象现象3.不同部位面神经损害的临床症状不同部位面神经损害的临床症状:茎乳突孔茎乳突孔:面瘫面瘫 鼓索：面瘫鼓索：面瘫+舌前舌前23味觉障碍味觉障碍镫骨肌分支以上：面瘫镫骨肌分支以上：面瘫+舌前舌前23味觉障碍味觉障碍+听觉过敏听觉过敏膝状神经节：面瘫膝状神经节：面瘫+舌前舌前23味觉障碍味觉障碍+听觉过敏听觉过敏+乳突部疼痛乳突部疼痛+耳廓耳廓 与外耳道感觉减退与外耳道感觉减退+外耳道和外耳道和 鼓膜出现疱疹鼓膜出现疱疹 （Hunt综合征）综合征）4.后遗症后遗症:面肌挛缩和痉挛面肌挛缩和痉挛 面肌联合运动面肌联合运动 鉴别诊断鉴别诊断1.吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征2.糖尿病性神经病变糖尿病性神经病变3.继发性面神经麻痹继发性面神经麻痹治治 疗疗原则：促进局部炎症、水肿及早消退。原则：促进局部炎症、水肿及早消退。1.药物：皮质激素、神经营养药物和药物：皮质激素、神经营养药物和 抗病毒药物抗病毒药物2.理疗理疗3.保护暴露的角膜及防止结膜炎保护暴露的角膜及防止结膜炎4.手术手术急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 又称吉兰巴雷综合征又称吉兰巴雷综合征 GuillainBarre Syndrome 定定 义义是一种急性起病，以损害多数脊神经及神经末梢，也常累是一种急性起病，以损害多数脊神经及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。及脑神经，并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。病因和发病机制病因和发病机制1.病因病因:尚未明确，发病前常有感染、尚未明确，发病前常有感染、疫苗接种和手术史。疫苗接种和手术史。2.发病机制：目前认为是一种免疫介发病机制：目前认为是一种免疫介导的迟发性自身免疫性疾病。病人免导的迟发性自身免疫性疾病。病人免疫系统对周围神经和致病因子共有抗疫系统对周围神经和致病因子共有抗原产生免疫反应。原产生免疫反应。病病 理理1.周围神经节段性脱髓鞘。周围神经节段性脱髓鞘。2.偶有轴突变性。偶有轴突变性。3.同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共 存。存。临床表现临床表现1发病前发病前1-4周内有感染史。周内有感染史。2急性或亚急性起病，起病后症状迅速进展。急性或亚急性起病，起病后症状迅速进展。3四肢呈对称性弛缓性瘫痪四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端多远端 近端近端)4四肢远端感觉减退，主观症状较检查所见为四肢远端感觉减退，主观症状较检查所见为 重重(手套袜套型感觉减退手套袜套型感觉减退)。5有颅神经麻痹症状，以面肌为甚，双侧面瘫有颅神经麻痹症状，以面肌为甚，双侧面瘫 常见。重症病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主常见。重症病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主 神经障碍。神经障碍。临床变异型临床变异型1.Miller-Fisher综合征综合征:共济失调、腱反射减退、共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。眼外肌麻痹。2.急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病 3.脑神经型脑神经型辅助检查辅助检查1脑脊液蛋白细胞分离现象脑脊液蛋白细胞分离现象(第第3周周)2电生理检查：神经传导速度减慢电生理检查：神经传导速度减慢,肌电肌电 图出现失神经电位。图出现失神经电位。鉴别诊断鉴别诊断1.急性脊髓灰质炎（急性脊髓灰质炎（acute poliomyelitis）不同点不同点:(1)不对称下运动神经元瘫痪不对称下运动神经元瘫痪;(2)无感觉障碍无感觉障碍;(3)无颅神经障碍无颅神经障碍;(4)脑脊液无蛋白脑脊液无蛋白细胞分离。细胞分离。2.全身型重症肌无力（全身型重症肌无力（myasthenia gravis）不同点：不同点：(1)症状晨轻暮重症状晨轻暮重;(2)疲劳试验及新斯的明疲劳试验及新斯的明试验阳性试验阳性;(3)脑脊液正常脑脊液正常;(4)无感觉障碍。无感觉障碍。3.周期性瘫痪（周期性瘫痪（periodic paralysis）不同点：不同点：(1)多有反复发作史多有反复发作史;(2)无感觉障无感觉障 碍碍;(3)无颅神经障碍无颅神经障碍;(4)脑脊液正常脑脊液正常;(5)血钾低伴心电图血钾低伴心电图低钾改变低钾改变;(6)补钾后症状改善。补钾后症状改善。4.急性脊髓炎（急性脊髓炎（acute myelitis）不同点：不同点：(1)双下肢上运动神经元瘫痪双下肢上运动神经元瘫痪;(2)锥体束征锥体束征阳性阳性;(3)有大小便障碍有大小便障碍;(4)脑脊液蛋白细胞正常或脑脊液蛋白细胞正常或轻度增高。轻度增高。5.多发性肌炎（多发性肌炎（polymyositis）不同点：不同点：(1)肌肉酸痛肌肉酸痛(压痛压痛)；(2)肌无力以近端肌无力以近端为主；为主；(3)血清肌酶血清肌酶(CPK，LDH)增加，血沉增增加，血沉增快快;(4)肌电图和肌肉活检。肌电图和肌肉活检。治治 疗疗1.保持呼吸道通畅与防止继发感染（抢救呼吸肌麻保持呼吸道通畅与防止继发感染（抢救呼吸肌麻痹）痹）2.激素治疗目前意见不一激素治疗目前意见不一3.血浆置换血浆置换4.静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白5.免疫抑制剂免疫抑制剂6.尽早康复训练尽早康复训练 预预 后后复习思考题复习思考题1.吉兰巴雷综合征诊断依据与鉴别吉兰巴雷综合征诊断依据与鉴别 诊断诊断?2.吉兰巴雷综合征的治疗方法吉兰巴雷综合征的治疗方法?3.中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别?4.Bell现象和现象和Hunt综合征综合征?5.原发性三叉神经痛诊断和治疗原则原发性三叉神经痛诊断和治疗原则?下次课堂教学预习题：下次课堂教学预习题：u、脊节段与脊柱椎体的相对应关系怎样？u(2)脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）的临床表现有哪些？u(3)、脊髓横贯性损害的临床表现怎样？u(4)颈膨大与腰膨大损害的临床表现与其他部位损伤有何不同？下次课堂教学预习题：下次课堂教学预习题：u某男，40岁，因“双下肢麻木无力伴排尿困难2天”入院。病前天有低热、咽痛，无外伤史。查体：生命体征正常，心、肺无异常，膀胱充盈。NSE：高级神经功能、各对颅神经及双上肢未见异常，肋弓平面以下所有感觉消失，双下肢肌张力低，肌力为级，腱反射消失，病理征未能引出。u(1)简述该病人的病例特点。u(2)定位诊断、定性诊断、临床诊断分别是什么？u(3)列出你的诊断依据。u(4)列出你的治疗方案。