颅内不成熟畸胎瘤读片.ppt

颅内不成熟畸胎瘤读片颅内不成熟畸胎瘤读片 病病 例例l男，21岁l反复发热伴头痛、呕吐、嗜睡半月余，加重两天lT36.5c，P80次/分，BP120/50mmHg，神清嗜睡，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常T2WIT1WIDWIT1WI-Sag+C+C+C 您的诊断是？病病 理理l（左额）不成熟性畸胎瘤（含原始神经外胚层成份，精原细胞成份等胚胎样组织）。l 免疫组化：上皮成份：CK，EMA：阳性。l 原始神经外胚层分份：Syn:阳性。l 精原细胞成份：PLAP，AFP：阳性。l 淋巴细胞成份：CD20，CD3：阳性。颅内畸胎瘤颅内畸胎瘤l是颅内罕见肿瘤，发病率0.5-2%。l男性较女性多见，多发生20岁以上；l好发部位：松果体区、垂体区、颅后窝中线，偶见脑室及脑内；l神经肿瘤WHO2000年分型：影像表现影像表现l多数呈部分囊性，囊内成分复杂，可含有脂质、毛发和牙齿等结构，钙化(50)和出血lCT：很不均质之混杂密度；lMRI：很不均质信号，无论是T1WI还是T2WI。l骨和牙齿：特征性改变特征性改变 l脂肪：重要依据l增强扫描：肿瘤的囊性部分不强化，实质部分可轻度强化或不强化。l若肿瘤以实质为主，且增强很显著强化时则应考虑恶性畸胎瘤有文献认为：有文献认为：颅内中线部位的较大的混杂密度肿块，形态不规则，伴有钙化或囊变时，即使无脂肪或骨化成分，也要考虑畸胎瘤可能！鉴别诊断鉴别诊断Case1l男，35岁l晕厥伴发作性四肢抽搐半年（右额颞叶）送检少量破碎组织，符合少突星形细胞瘤，部分区域呈大脑胶质瘤病样形态，局灶细胞增殖活跃（WHO-级）。IHC：GFAP、Olig-2：（+）；NeuN散在（+），Syn部分背景（+），EMA（-）；P53（+，70%）；MIB-1：LI30%。神经上皮肿瘤（胶质瘤）神经上皮肿瘤（胶质瘤）l星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等l原发性脑肿瘤中，胶质瘤占半数，75%胶质瘤为星形细胞瘤。少突胶质细胞肿瘤少突胶质细胞肿瘤l包括少突胶质细胞瘤（II级）和间变性少突胶质细胞瘤（III级）l常含其他胶质成分，表现为混合性胶质瘤，单纯的或真的少突胶质细胞瘤少见。l典型表现是大脑半球内有钙化的混杂密度肿瘤向周围皮层扩展；增强扫描轻到中度强化。星形星形 细胞瘤细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤胶质瘤病胶质母细胞瘤 I IIIII IV星形细胞瘤星形细胞瘤l低级别（-）：分化良好，恶性度较低，坏死囊变少，占位效应轻，强化少。l高级别（-）：分化差，恶性度高，坏死囊变多，占位征象中，肿瘤强化明显。鉴别诊断鉴别诊断Case2l女，5岁l反复头痛、呕吐6天室管膜瘤室管膜瘤主要起源于脑室内，约1/3可发生脑实质内，幕上室管膜瘤一发生脑实质居多。大脑半球脑实质室管膜瘤分部分囊性和完全实性，常见青少年（部分囊性多见），也可见50岁左右中老年（完全实性）部分囊性型最常见于顶叶，直径常大于4cm，囊变囊变显著，实性部分常见钙化钙化，增强扫描实性部分及囊壁同时强化，囊性成分不强化，整个肿瘤呈环形强化。完全实质性常见于额叶，常累及双侧额叶，明显囊变少见，出血出血多见，瘤周水肿较显著，增强扫描常呈不均质强化。间变性室管膜瘤：实质常较多，实质内一般无钙化，实质内出血多见，实质呈明显强化，与正常脑实质交界不清。鉴别诊断鉴别诊断Case3l右侧额叶转移瘤放疗后改变l男，64岁l右肺癌放疗后放疗后2周放疗后2个月转移瘤转移瘤l可发生脑的任何部位，最常见幕上大脑半球，尤其大脑中动脉供血区的灰白质交界处l表现多样，典型多发，小病灶大水肿l原发灶存在：男性以肺癌转移多见，女性多来自乳腺癌鉴别诊断鉴别诊断Case4l男，55岁l弥漫大B细胞淋巴结化疗后1月，头痛4天l神清，口角左斜，左侧肢体肌力4级放疗后颅内淋巴瘤颅内淋巴瘤l原发性、继发性（系统性淋巴瘤颅内侵犯）l近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管膜相连，或肿瘤靠近脑表面l一般无钙化，出血罕见；边缘欠清楚，形态不规则lCT多呈稍高密度或等密度，且较均匀lMRI：TIWI等、稍低信号；T2WI等、稍高信号；DWI多呈高信号l增强扫描：较均质显著强化（低灌注）谢谢！谢谢！