再生障碍性贫血新.ppt

再生障碍性贫血新再生障碍性贫血新患患“慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血”8 8岁女孩被遗弃火岁女孩被遗弃火车站车站课堂目标课堂目标掌握 再生障碍性贫血的临床表现、常用护理诊断、护理措施及依据和保健指导熟悉 再生障碍性贫血的实验室及其他检查结果、治疗要点了解 再生障性贫血的病因与发病机制血细胞发育示意图血细胞发育示意图3 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。一、定义二、流二、流 行行 病病 学学欧美：4.713.7/10万人口日本：14.724.0/10万人口我国：7.4/10万人口，其中有0.14/10万为重型再障见于各年龄段，青壮年居多老年人有增多的趋势男性略多于女性病因不明确1.药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制病因不明确1.药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制 2.物理因素 X线、放射性核素可干扰DNA复制、抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成三、病因和发病机制3.生物因素 病毒性肝炎（病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染病毒感染 微小病毒微小病毒B19 EB病毒病毒 HIV病毒病毒三、病因和发病机制 4.遗传因素 5.其他因素 系统性红斑狼疮 慢性肾衰竭三、病因和发病机制 主要表现为贫血、出血和感染 重型再障（急性）非重型再障（慢性）依据临床表现严重程度发病缓急分类u重型再障常以严重的感染和出血起病，贫血进行性加重，病情凶险，起病急、症状重、发展快，常于数月内死亡。u重型再障(1)出血部位广泛，内脏出血常见，可有消化道出血、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。（2）皮肤及肺部感染多见：半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。u重型再障u重型再障(3)贫血进行性加重，伴明显的头晕、乏力、心悸等。起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓解甚至治愈 l非重型再障 表现：面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血出现较晚，程度较轻，且易控制。l非重型再障再生障碍性贫血患者再生障碍性贫血患者：上下颌前牙部牙龈出血，腭舌处有瘀斑牙龈出血 重型、慢性再障鉴别表重型、慢性再障鉴别表 重型再障重型再障重型再障重型再障 慢性再障慢性再障慢性再障慢性再障起病起病起病起病 急急急急 缓缓缓缓贫血贫血贫血贫血 进行性加重进行性加重进行性加重进行性加重 发展较慢发展较慢发展较慢发展较慢出血出血出血出血 严重，常有内脏出血严重，常有内脏出血严重，常有内脏出血严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜多见轻，皮肤粘膜多见轻，皮肤粘膜多见轻，皮肤粘膜多见感染感染感染感染 严重，常有合并败血症严重，常有合并败血症严重，常有合并败血症严重，常有合并败血症 轻，以上呼吸道为主轻，以上呼吸道为主轻，以上呼吸道为主轻，以上呼吸道为主血象血象血象血象 中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞0.5100.5100.5109 9/L/L 血小板血小板血小板血小板2010201020109 9/L/L Ret Ret Ret Ret绝对值绝对值绝对值绝对值1510151015109 9/L/L 骨髓象增生灶骨髓象增生灶骨髓象增生灶骨髓象增生灶 多部位增生极度减低多部位增生极度减低多部位增生极度减低多部位增生极度减低 增生减低或活跃，常有增生减低或活跃，常有增生减低或活跃，常有增生减低或活跃，常有预后预后预后预后 不良不良不良不良 较好较好较好较好 全血细胞减少全血细胞减少 红细胞：正细胞正色素红细胞：正细胞正色素 中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多分比相对增多 网织红细胞计数及绝对值减少网织红细胞计数及绝对值减少 Laboratory1.血象特点再生障碍性贫血血象SAA的血象诊断标准的血象诊断标准 网织红细胞0.01，绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值 0.5109/L 血小板20109/L骨髓象骨髓象 1.1.多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2.2.粒系及红系细胞减少粒系及红系细胞减少 3.3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.4.巨核细胞很难找到或缺如巨核细胞很难找到或缺如 Laboratory再障骨髓象1.1.网状细胞网状细胞2.2.浆细胞浆细胞3.3.淋巴细胞淋巴细胞 正常骨髓象（正常骨髓象（100 有核细胞增生活跃）有核细胞增生活跃）再障骨髓象（再障骨髓象（100有核细胞增生极度减低）有核细胞增生极度减低）红骨髓减少，黄骨髓（脂肪组织）增多，淋巴组织萎缩。再障骨髓病理片正常骨髓病理片 （一）（一）（一）（一）贫血、出血、感染贫血、出血、感染贫血、出血、感染贫血、出血、感染 （二）（二）（二）（二）全血细胞减少全血细胞减少全血细胞减少全血细胞减少 （三）（三）（三）（三）体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 （四）（四）（四）（四）确诊确诊确诊确诊 骨髓穿刺骨髓穿刺骨髓穿刺骨髓穿刺 有核细胞增生低下有核细胞增生低下有核细胞增生低下有核细胞增生低下/极度低下极度低下极度低下极度低下,粒、红、巨三系粒、红、巨三系粒、红、巨三系粒、红、巨三系细胞减少细胞减少细胞减少细胞减少,非造血细胞及淋巴细胞相对增多。非造血细胞及淋巴细胞相对增多。非造血细胞及淋巴细胞相对增多。非造血细胞及淋巴细胞相对增多。骨髓活检骨髓活检骨髓活检骨髓活检 造血组织显著减少。造血组织显著减少。造血组织显著减少。造血组织显著减少。六、诊断要点（六、诊断要点（Diagnosis）骨穿示意图 治疗原则治疗原则终止损害造血功能的毒物和药物，千终止损害造血功能的毒物和药物，千方百计刺激骨髓造血。方百计刺激骨髓造血。包括包括 *刺激骨髓造血刺激骨髓造血 *改善微循环改善微循环 *调节免疫功能调节免疫功能 *骨髓移植骨髓移植八、治疗（八、治疗（Treatment)（一）（一）支持治疗支持治疗 1.1.1.1.成份输血成份输血 *纠正贫血：纠正贫血：如如Hb60g/L，且有明，且有明 显的缺氧症状，应输压积红细胞。显的缺氧症状，应输压积红细胞。*防治出血：防治出血：如血小板如血小板20109/L，且有明显出血症状，应输血小板。止血药物且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用应用 2.2.防治感染防治感染 首先要预防感染首先要预防感染 感染发生后感染发生后 （1 1）查找病因（血、尿、粪、咽拭）查找病因（血、尿、粪、咽拭 纸、可疑部位分泌物的细菌培养）纸、可疑部位分泌物的细菌培养）（2 2）抗生素）抗生素（二）针对发病机制治疗（二）针对发病机制治疗1.1.免疫抑制治疗免疫抑制治疗 抗淋巴抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）是治疗是治疗SAA的主要药物。主要副作用有速发型过的主要药物。主要副作用有速发型过敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须作皮试。作皮试。环孢霉素环孢霉素A（CsA)用于用于SAA和和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应龈增生、消化道反应 ALG/ATG+CsA 强化免疫抑制治疗，用强化免疫抑制治疗，用于于SAA2.2.刺激骨髓造血刺激骨髓造血 雄激素刺激骨髓造血，雄激素刺激骨髓造血，为为治治疗疗慢慢性性再再障障首首选选药药物物。常常用用司司坦坦唑唑醇醇（康康力龙）、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。力龙）、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。副副作作用用:肝肝功功能能损损害害、女女性性男男性性化化如如声声音音嘶嘶哑哑、多毛及性欲减退多毛及性欲减退造血生长因子造血生长因子 用于全部用于全部AA，特别是特别是SAA。粒粒-单系集落刺激因子单系集落刺激因子(G-M-CSF)粒粒-系集落刺激因子系集落刺激因子(G-CSF)促红细胞生成素促红细胞生成素(EPO)3.3.造血干细胞移植造血干细胞移植 4.4.改善骨髓微循环改善骨髓微循环 654-2 、一叶秋碱、一叶秋碱 5.5.中医中药中医中药（二）针对发病机制治疗（二）针对发病机制治疗活动无耐力活动无耐力 与贫血有关与贫血有关有感染的危险有感染的危险 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关有损伤的危险有损伤的危险 出血出血 与血小板减少有关与血小板减少有关自我形象紊乱自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关与雄激素的不良反应有关 十、护理措施十、护理措施一般护理一般护理饮食：加强营养口护：病情观察病情观察监测血象、骨髓象观察出血的情况观察有无感染的迹象，监测体温十、护理措施十、护理措施一般护理一般护理病情观察病情观察用药护理用药护理l免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等十、护理措施一般护理一般护理病情观察病情观察用药护理用药护理l免疫抑制剂l雄激素不良反应有男性化作用，做好心理护理丙酸睾酮不易吸收，局部硬结,甚至无菌性坏死口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积监测疗效十、护理措施十、护理措施一般护理一般护理病情观察病情观察用药护理用药护理l免疫抑制剂l雄激素l造血生长因子过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等EPO：头痛、高血压、癫痫发作十、护理措施十、护理措施一般护理一般护理病情观察病情观察用药护理用药护理心理护理心理护理健康指导健康指导不滥用药物预防感染、防治出血自我监测用药指导慢性再障：治疗后慢性再障：治疗后80%80%病情缓解病情缓解重型再障：约重型再障：约1/31/21/31/2患者于数月至患者于数月至1 1年内死年内死 亡亡 死亡原因：脑出血和严重感染死亡原因：脑出血和严重感染 总结（总结（SummarySummary）症状：症状：贫血出血易感染，贫血出血易感染，化验：化验：血象网织与三少。血象网织与三少。骨髓抑制也三低，骨髓抑制也三低，治疗：治疗：去除病因对症疗。去除病因对症疗。各种合成雄激素，各种合成雄激素，刺激造血可见效。刺激造血可见效。练习题1.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是：A感染、出血、贫血 B网织红细胞减低 C无肝脾肿大 D全血红胞减少 E骨髓增生低下 练习题2.慢性再生障碍性贫血患者的治疗应首选：A免疫抑制剂 B骨髓移植 C雄激素 D支持治疗 E控制感染 练习题 3.李女士，30岁，患“慢性再生障碍性贫血”3年，2周来乏力，牙龈出血加重，伴发热、咳嗽、食欲下降。其护理诊断及合作性问题应除外 A活动无耐力 B组织完整性受损 C营养失调：低于机体需要量 D体液过多 E潜在并发症：感染