鞍区病变鉴别-PPT.ppt

垂体病变垂体正常影像学表现蝶鞍：蝶鞍：前后径前后径716mm，平均，平均11.7mm深径为深径为714mm，平均，平均 9.5mm横径为横径为820mm，平均，平均14 mm 垂体具有复杂而重要的内分泌功垂体具有复杂而重要的内分泌功能，分为腺垂体（前叶）和神经能，分为腺垂体（前叶）和神经垂体（后叶）。垂体（后叶）。腺垂体由外胚层的拉克氏囊腺垂体由外胚层的拉克氏囊（Rathke氏）囊分化而来，神经氏）囊分化而来，神经垂体来自前脑底部的垂体来自前脑底部的神经外胚层。神经外胚层。视交叉距垂体鞍膈上方约视交叉距垂体鞍膈上方约10mm，与鞍膈之间形成视交叉池。与鞍膈之间形成视交叉池。正常垂体的MRI测量儿童6mm男性、绝经后女性8mm年轻女性10mm妊娠、哺乳女性12mm人体内分泌器官和组织q下丘脑神经内分泌细胞下丘脑神经内分泌细胞q垂体和垂体前叶控制的周围内分泌腺：甲状腺、垂体和垂体前叶控制的周围内分泌腺：甲状腺、肾上腺皮质和性腺肾上腺皮质和性腺q不受垂体前叶控制的内分泌腺和组织：松果体、不受垂体前叶控制的内分泌腺和组织：松果体、甲状腺滤泡旁细胞、甲状旁腺、肾上腺髓质、胃甲状腺滤泡旁细胞、甲状旁腺、肾上腺髓质、胃肠内分泌细胞和肾素血管紧张素系统肠内分泌细胞和肾素血管紧张素系统l腺垂体分泌六种明显生理活性的激素：腺垂体分泌六种明显生理活性的激素：l生长激素生长激素(GH)、l催乳素催乳素(PRL)、l促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素(ACTH)、l促甲状腺素促甲状腺素(TSH)、l卵泡刺激素卵泡刺激素(FSH)、l黄体生成素黄体生成素(LH)垂体病变垂体发育低下 和 垂体侏儒垂体增生 垂体腺瘤 垂体囊肿空泡蝶鞍 垂体炎症 垂体发育低下 和 垂体侏儒垂体增生垂体增生垂体增生MRI表现垂体增大，上缘凸起位于鞍内，向鞍上发展垂体高度：10mm，达到15mmT1WI：等信号；T2WI：等信号C+：多为弥漫均匀强化 可为局灶结节状强化垂体增生生理性增生继发增生甲状腺功能低下终器官功能低下神经内分泌肿瘤Rathke裂囊肿Rathke裂囊肿40完全在鞍内，60有鞍上扩展有症状的RCC大小多在515mm边界清晰，圆形或分叶状鞍内/鞍上肿块，无钙化常较稳定，但可见自发缩小或出现无恶变倾向，但术后经常再发免疫组化染色表达细胞角蛋白8，20Rathke裂囊肿MRI信号特点：T1：50低信号，50高信号T2：70高信号，30等低信号Flair：高信号T1+C：无强化，周围受压垂体组织呈边缘强化l拉克拉克氏氏囊肿：发病年龄年轻，囊肿：发病年龄年轻，l多无明显临床表现，少数出现内分泌紊乱和视力减退。多无明显临床表现，少数出现内分泌紊乱和视力减退。l影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，l类似三类似三明治明治馅饼馅饼l大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。l该病最易误诊为垂体瘤该病最易误诊为垂体瘤空泡蝶鞍垂体瘤细胞分泌功能分类法细胞分泌功能分类法泌乳素腺瘤（泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生瘤）、生长激素腺瘤（长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。瘤）等，有混合型腺瘤。如肿瘤直径分如肿瘤直径分1cm，突破鞍膈为大腺瘤，突破鞍膈为大腺瘤，3cm为巨腺瘤。为巨腺瘤。1，催乳素细胞腺瘤：，催乳素细胞腺瘤：30%-闭经闭经-泌乳综合症泌乳综合症2，生长激素细胞腺瘤：，生长激素细胞腺瘤：25%-巨人症、肢端肥大症巨人症、肢端肥大症3，促肾上腺皮质细胞腺瘤：，促肾上腺皮质细胞腺瘤：15%-柯兴柯兴综合症综合症4，促性腺激素细胞腺瘤：，促性腺激素细胞腺瘤：5%5，促甲状腺细胞腺瘤：，促甲状腺细胞腺瘤：1%6，多激素细胞腺瘤：，多激素细胞腺瘤：12%GH+PRL7，无功能细胞腺瘤，无功能细胞腺瘤垂体腺瘤（垂体腺瘤（2000年年WHO分类）分类）SolciaE,KloppelG,SobinLH.HistologicalTypingofEndocrineTumors.ed2.Berlin:Springer,2000:171.占位病变的扩张作用占位病变的扩张作用 鞍膈-头痛 视神经交叉-视力减退 视野缺损 下丘脑-尿崩症 睡眠 食欲 性格改变 脑神经-睑下垂 复视2.激素的异常分泌激素的异常分泌 或分泌过多 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使 激素分泌减少正常垂体影像学表现正常垂体影像学表现基本情况基本情况 两侧：基本对称、两侧：基本对称、5%垂体柄可偏位垂体柄可偏位上缘：上缘：平坦型平坦型凹陷型凹陷型隆起型：妊娠、月经期及青春期隆起型：妊娠、月经期及青春期高度：高度：2-8mm性别：差异不大性别：差异不大年龄：年龄：50岁后高度略减低岁后高度略减低垂体腺瘤垂体腺瘤CT表现表现微腺瘤：微腺瘤：稍低密度灶，低强化；稍低密度灶，低强化；CT较难发现较难发现 微腺瘤微腺瘤1，鞍隔膨隆、鞍底下陷、，鞍隔膨隆、鞍底下陷、鞍内结节影鞍内结节影2，T1WI略低信号、略低信号、T2WI略高信号略高信号3，增强，增强:低信号低信号:强化低于正常垂体强化低于正常垂体（垂体先于肿瘤强化垂体先于肿瘤强化）等信号等信号:扫描延迟扫描延迟4，薄层动态增强薄层动态增强:早期呈低信号早期呈低信号5，垂体柄偏移，垂体柄偏移垂体腺瘤垂体腺瘤MRI表现表现垂体微腺瘤的影像学表现（6）鞍底骨质改变（7）垂体向外膨隆推压颈内动脉垂体微腺瘤的影像学表现垂体微腺瘤的影像学表现ABCD垂体微腺瘤。垂体微腺瘤。A、平扫示垂体腺内未见异常信号；、平扫示垂体腺内未见异常信号；BD、动态增、动态增强扫描。强扫描。BC、示垂体左侧可见界限不清之稍低强化灶。、示垂体左侧可见界限不清之稍低强化灶。D、略、略延迟垂体内低强化灶不明显。延迟垂体内低强化灶不明显。大多数垂体腺瘤由门脉供血，在增强早期垂大多数垂体腺瘤由门脉供血，在增强早期垂体腺瘤的强化低于正常垂体组织，垂体微腺体腺瘤的强化低于正常垂体组织，垂体微腺瘤的强化多迟于正常垂体腺前叶瘤的强化多迟于正常垂体腺前叶有文献报道有文献报道34.6%的垂体腺瘤可表现为早于垂的垂体腺瘤可表现为早于垂体腺前叶的强化，可能与肿瘤由动脉直接供体腺前叶的强化，可能与肿瘤由动脉直接供血或肿瘤内动脉扩张或肿瘤新生血管有关血或肿瘤内动脉扩张或肿瘤新生血管有关AndersonJR,AntounN,BurnetN,etal.Neurologyofthepituitarygland.JNeurolNeurosurgPsychiatry1999;66:703-721MastronardiL,GuiducciA,SperaC,etal.Ki-67labellingindexandinvasivenessamonganteriorpituitaryadenomas:analysisof103casesusingtheMIB-1monoclonalantibody.JClinPathol1999;52:107-111硬膜强化。矢状位硬膜强化。矢状位T1WI增强。增强。A、垂体腺瘤（多激素）鞍区硬膜未见强垂体腺瘤（多激素）鞍区硬膜未见强化。化。B、垂体腺瘤（无激素），鞍结节硬膜强化，呈尾征。垂体腺瘤（无激素），鞍结节硬膜强化，呈尾征。C、垂体腺、垂体腺瘤（瘤（FSH），垂体腺瘤的前方和后方均可见硬膜强化。），垂体腺瘤的前方和后方均可见硬膜强化。ABC正常鞍区的部分硬膜可出现强化，以鞍结节区、正常鞍区的部分硬膜可出现强化，以鞍结节区、蝶骨平板多见，但一般正常强化的硬膜厚度不超蝶骨平板多见，但一般正常强化的硬膜厚度不超过蝶窦粘膜过蝶窦粘膜关于硬膜增厚的病理基础尚不明确，可能静脉淤关于硬膜增厚的病理基础尚不明确，可能静脉淤血、脑膜炎症有关血、脑膜炎症有关部分垂体腺瘤可由于肿瘤硬膜浸润或转移而表现部分垂体腺瘤可由于肿瘤硬膜浸润或转移而表现为硬膜增厚、强化为硬膜增厚、强化CattinF,BonnevilleF,AndreaI,etal.Duralenhance-mentinpituitarymacroadenomas.Neuroradiology2000;42:505-508KoetsveldAC,BartelsRH,WijnbergDS,etal.Dropmetastasisfrompituitaryadenoma.JNeurosurg2001;95:719垂体腺瘤与海绵窦之间具有较多的静脉沟通，是垂体腺瘤与海绵窦之间具有较多的静脉沟通，是两者间病变互相侵犯的解剖基础。过去曾认为海两者间病变互相侵犯的解剖基础。过去曾认为海绵窦四周均为硬膜结构，而绵窦四周均为硬膜结构，而1998年年Dietemann等等的胚胎学研究证实了海绵窦的内侧壁有别于海绵的胚胎学研究证实了海绵窦的内侧壁有别于海绵窦外侧壁硬膜的发育，垂体腺周围是致密的结缔窦外侧壁硬膜的发育，垂体腺周围是致密的结缔组织结构，硬膜较薄，可以缺如组织结构，硬膜较薄，可以缺如KehrliP,AliM,ReisMJr,etal.Anatomyandembryologyofthelateralsellarcompartment(cavernoussinus)medialwall.NeurolRes1998;20:585-592DietemannJL,KehrliP,MaillotC,etal.Isthereaduralwallbetweenthecavernoussinusandthepituitaryfossa?anatomicalandMRIfindings.Neuroradiology1998;40:627-630双侧颈内动脉海绵窦段的之间的间距双侧颈内动脉海绵窦段的之间的间距非侵袭组为非侵袭组为21.23.5mm侵袭组为侵袭组为23.04.9mm文献报道颈内动脉间距约为文献报道颈内动脉间距约为16.60.79mmCottierJP,DestrieuxC,BrunereauL,etal.Cavernoussinusinvasionbypituitaryadenoma:MRimaging.Radiology2000;215:463-469Scotti等认为肿瘤侵犯海绵窦的特征性征象为肿瘤包等认为肿瘤侵犯海绵窦的特征性征象为肿瘤包绕颈内动脉绕颈内动脉Cottier等认为颈内动脉被包绕达等认为颈内动脉被包绕达67%以上时，可靠提以上时，可靠提示海绵窦受侵犯。示海绵窦受侵犯。若肿瘤包绕绵窦段若肿瘤包绕绵窦段25%，为肿瘤，为肿瘤肯定未侵犯海绵窦肯定未侵犯海绵窦。颈内动脉海绵窦向外侧移位非海颈内动脉海绵窦向外侧移位非海绵窦受侵犯之可靠征象绵窦受侵犯之可靠征象CottierJP,DestrieuxC,BrunereauL,etal.Cavernoussinusinvasionbypituitaryadenoma:MRimaging.Radiology2000;215:463-469ScottiG,YuCY,DillonWP,etal.MRimagingofcavernoussinusinvolvementbypituitaryadenomas.AJR1988;151:799-806r-刀和刀和x-刀治疗刀治疗适应于体积较小，距离视神经适应于体积较小，距离视神经5毫米以上；毫米以上；手术后有残瘤；手术后有残瘤；年老体弱全身情况很差，不适应其他治疗的垂体瘤。年老体弱全身情况很差，不适应其他治疗的垂体瘤。功能减退在所难免功能减退在所难免刀治疗反指征有内分泌功能性肿瘤，有残留会使临床症群短期内复发有鞍上侵犯的肿瘤肿瘤侵犯鞍床，已穿透骨板肿瘤形态不规则术后复查：手术前激素水平等高者，手术后应予以复查。微小腺瘤（1厘米以内）手术1年后复查头颅MRI。稍大腺瘤（12厘米）术后612个月复查头颅MRI，体积超过2厘米大腺瘤术后36个月复查头颅MRI，体积超过3厘米以上的巨大腺瘤及侵袭海绵窦的腺瘤，应术后短期内复查MRI，以决定下一步的治疗方案。鉴鉴别别诊诊断断鞍上：鞍上：颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、异位生殖细胞瘤颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、异位生殖细胞瘤鞍内：鞍内：Rathkes囊肿、脓肿囊肿、脓肿鞍下：鞍下：蝶窦肿瘤、脊索瘤蝶窦肿瘤、脊索瘤鞍旁：鞍旁：动脉瘤、动静脉瘘、海绵窦海绵状血管瘤动脉瘤、动静脉瘘、海绵窦海绵状血管瘤鞍上生殖细胞瘤鞍上生殖细胞瘤l生殖细胞瘤：生殖细胞瘤：又称异位松果体瘤，多发生在儿童，又称异位松果体瘤，多发生在儿童，l病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦。病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦。l临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上，增强效果明显。临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上，增强效果明显。颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤l(1)颅咽管瘤：多发生在儿童及年轻人，颅咽管瘤：多发生在儿童及年轻人，l发病缓慢，除视力和视野障碍外，发病缓慢，除视力和视野障碍外，l还有发育停滞，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低还有发育停滞，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低l和丘脑下部受累的表现，体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。和丘脑下部受累的表现，体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。l影像学表现多数病例肿瘤有囊变，钙化。肿瘤多主影像学表现多数病例肿瘤有囊变，钙化。肿瘤多主体体鞍上，鞍上，l垂体组织在鞍内底部。垂体组织在鞍内底部。鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤RATHKS囊肿囊肿鞍旁海绵状血管瘤鞍旁海绵状血管瘤垂体瘤伴脓肿垂体瘤伴脓肿垂体脓肿：反复发热，头痛，视力减退明显，垂体脓肿：反复发热，头痛，视力减退明显，同时可伴有其它颅神经受损，同时可伴有其它颅神经受损，一般病情发展迅速。影像学表现病变体积一般不大，一般病情发展迅速。影像学表现病变体积一般不大，与临床症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化明显。与临床症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化明显。END