血小板增多症.ppt

血小板增多症血小板增多症巨鹿巨鹿县县医院医院 卢卢国国华华1 1.原发性血小板增多症是一种少见的出血性疾病，属于骨髓增殖性疾病，多发生于40岁以上男性病因：目前不明发病机理：骨髓巨核系统持续增生，血小板形态寿命基本正常，但功能异常。血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板凝集反应，微血管内易形成血栓2 2.表现起病较缓，1/3早期无症状2/3患者有皮肤粘膜自发性出血、胃肠多出血30%有动静脉血栓形成，部分患者有腹卒中表现80%脾脏增大3 3.血象血小板计数1000 x109/L白细胞正常或增高红细胞正常或增高4 4.骨髓象无病态造血巨系增高明显粒系、红系增高可见血小板成堆聚集5 5.基因检测21号染色体长臂缺失或变形Ph染色体PCR-ABL融合基因阳性表现（融合基因阳性表现为慢性粒细胞性白血病基因特点）JAK2V617F突变在急性白血病、慢性粒细胞性白血病中多为阴性，在真红、特发性血小板增多症中阳性比较高。目前在治疗上尚无意义，对鉴别诊断有意义6 6.诊断：确诊标砖血小板持续大于600X109/L骨髓活检：巨核细胞增生为主，大而成熟细胞增多7 7.诊断标准：排除标准无真红证据无慢粒证据,无Ph染色体及BCR-ABL融合基因无MDS证据无反应性血小板增多证据：炎症、感染、脾切除、肿瘤、缺铁表现8 8.治疗抑制骨髓药物：羟基脲首选2-4g/d后减至1g/d，还可选择环磷酰胺、美法仑、瘤可然。症状缓解后停药血小板分离术：改善症状干扰素3M-5M/d其他：阿司匹林、双嘧达磨、吲哚美辛可预防血小板凝集。有血栓加抗凝药物9 9.危险分度低危：小于低危：小于4040岁岁，血小板小于，血小板小于100X109/L100X109/L，无血，无血栓病史，无高血栓病史，无高血压压、糖尿病，可、糖尿病，可单单用阿司匹林用阿司匹林75mg/d75mg/d中危：中危：40-6040-60岁岁，其他同低危，其他同低危高危：具有以下之一：高危：具有以下之一：1 1血小板大于血小板大于1000X109/L1000X109/L，2 2有血栓病史，有血栓病史，3.3.高血高血压压或糖尿病。治或糖尿病。治疗疗上用降上用降血小板血小板药药和阿司匹林和阿司匹林有血栓无有血栓无论论高中低危均高中低危均应积应积极治极治疗疗禁忌切脾：会禁忌切脾：会导导致增多、出血及血栓形成致增多、出血及血栓形成1010.预后病程缓慢，中位生存10-15年以上少数转为真红、慢粒、骨髓纤维化重要脏器血栓或出血是致死主因1111.疗效判定缓解：表现、血象、骨髓象正常进步：血小板下降至治疗前一半以下，其他表现减轻无效：未达到进步标准1212.Ph染色体和（或）BCR-ABL阳性者治疗同前可用伊马替尼1313.