肾病综合征(4).doc

肾 病 综 合 征【定义】肾病综合征（NS）是肾小球疾病中的一组临床症候群。本病的基本特征是大量蛋白尿。目前我国的定义为蛋白尿3.5gd、低白蛋白血症（血浆白蛋白30gL）、水肿、伴或不伴高脂血症1。本病属于中医“水肿”的范畴2。【诊断标准】肾病综合征的典型表现为大量蛋白尿、重度水肿、低蛋白血症和高脂血症。其中蛋白尿3.5gd、低白蛋白血症（血浆白蛋白30gL）为本病的诊断标准3。 【辩证分型】该病的病机特点是脾肾阳虚、三焦通利失常，不能正常输布水液，以致水溢肌肤，发为水肿。病位主要在脾、肾，涉及肺与三焦，病性属本虚为主、兼夹邪实。（一） 风水泛滥证眼睑浮肿，继而四肢及全身浮肿，来势迅速，可有恶寒、发热、肢体酸楚、小便不利等症。偏于风热者，伴咽喉红肿疼痛，舌质红，脉浮滑数。偏于风寒者，兼恶寒、咳喘，舌苔薄白、脉浮紧。（二） 水湿浸渍证全身水肿，按之没指，小便短少，身体困重，胸闷，纳呆，泛恶，苔白腻， 脉沉缓，起病缓慢，病程较长。（三） 湿热壅盛证遍体浮肿，皮肤绷急光亮，烦热口渴，小便短赤，或大便干结，舌红，苔黄腻，脉象沉数或濡数。（四） 脾肾阳虚证全身水肿，腰以下为甚，按之凹陷不起，或伴胸水、腹水。面色晄白，精神萎靡，畏寒肢冷，腰酸隐痛，纳呆便溏，尿量减少；舌白腻，厚薄不一；脉沉细。（五） 肝肾阴虚证面色潮红，烦热失眠，腰腿酸软，口干，咽燥，或夜寐盗汗；舌红，苔薄、厚、腻不一；脉弦数、滑数、细数不一。（六） 气阴两虚证腰酸隐痛，不耐疲劳，劳则神倦，乏力，胃纳两便基本正常；舌正红或偏红，苔薄白；脉细数。【治疗方案】（一） 治疗原则1、 正对发病机制进行免疫调节治疗。2、 治疗并发症，如水肿、血栓形成、高脂血症、感染等。（二） 辩证施治1辩证论治：该病的主要治法在水肿期是开宣肺气、健脾温肾、通阳利水。肿退后改为补益脾肾，调和阴阳。（1）风水泛滥证治法：疏风清热，宣肺行水。方药：越婢加术汤合五苓散出入。 麻黄6g 生石膏30g 白术15g 甘草6g 红枣12g 茯苓皮30g 泽泻15g 猪苓15g 桂枝6g 中成药：五苓胶囊或肾炎消肿片，4片/次，每日3次。（2）水湿浸渍证治法：健脾化湿，通阳利水。方药：五皮饮合胃苓汤加减。桑白皮15g 陈皮6 g 大腹皮15 g 茯苓皮30 g 生姜皮10 g 白术15 g 苍 术15 g 厚 朴10g 猪 苓15 g 泽 泻15 g 肉 桂3 g 中成药：五苓胶囊或肾炎消肿片，4片/次，每日3次。（3）湿热壅盛证治法：分利湿热。方药：疏凿饮子。羌活10 g 秦艽10 g 大腹皮15 g 茯苓皮30 g 生姜皮5 g 泽 泻15 g 炒椒目10 g 赤小豆30 g 制商陆6 g 槟榔10 g中成药：肾复康胶囊，4粒/次，每日3次。（4）脾肾阳虚证治法：温补脾肾，化气行水。 方药：济生肾气丸合真武汤加减。熟地黄10 g 萸肉10 g 山药30 g 茯苓12 g 泽泻10 g 制附子先煎10 g 桂枝10 g 牛膝12 g 车前子包15 g中成药：金匮肾气丸，8粒/次，每日3次。（5）肝肾阴虚证治法：滋补肝肾，益阴和阳。方药：知柏地黄丸加减。知母10 g 黄柏10g 生地黄15g 萸肉10 g 山药30 g 茯苓12 g 丹皮10 g 泽泻10 g 中成药：知柏地黄丸、六味地黄丸，8粒/次，每日3次。 （6）气阴两虚证 治法：气阴双补。 方药：参芪地黄汤加减。 党参12 g 黄芪30 g 麦冬12 g 生地黄15 g 萸肉10 g 山药30 g 茯苓12 g 丹皮10 g 泽泻10 g2其他治法 并发症及时对症处理，对于上呼吸道感染，轻症标准兼治，加野菊花15g 苍耳子10g板蓝根15g。重症急则治其标，银翘散或桑菊饮主之。对于肾功能不全者加制军610g 车前草30g 六月雪30g 等泄浊解毒之品。(三)西医治疗 1一般处理：休息、减少活动，进食清淡、易消化的食物，限盐。2水肿的治疗（1）低分子右旋糖酐：有较好的扩容利尿作用，但有致肾功能受损可能，只宜短期使用，一般不超过七天。（2）白蛋白：可提高血容量、增强利尿效果，但长期使用会增加肾脏负担，降低激素的敏感性。限用于严重的低蛋白血症、顽固性水肿而利尿效果不显著者。（3）利尿剂：以襻利尿剂为首选，口服效果不佳时可改用静脉注射，使用时注意使用电解质的监测。（4）上述药物治疗无效的严重水肿，可行连续性肾脏替代治疗（CRRT）,缓慢清除过多液体。3抗凝治疗：血浆白蛋白20gL并使用激素时需抗凝治疗，首选低分子肝素（法安明、速碧林）1支，皮下注射，每日12次，48周为1个疗程.也可用潘生丁100mg,tid，或用阿司匹林4080mg,qd。4降脂治疗：他汀药物为首选，注意监测肝功能及血肌酸激酶（CK）。5激素及细胞毒类药物（1）糖皮质激素（强的松、强的松龙、甲强龙等）：原则是开始用量足、大剂量诱导时间长、减药速度慢。微小病变型：强的松成人1mg/（kgd），维持812周周逐渐减药，每23周减少原用量的5%10%，减至每日1015mg时可改为隔日顿服，最小有效量应维持612个月。轻度系膜增生不伴有局灶硬化者使用糖皮质激素，方案与微小病变型相似，疗程可延长，对激素无效、抵抗或仅部分缓解者应加用细胞毒药物。局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：激素的用药方法与微小病变型相同，但多数患者反应欠佳，需延长疗程或配合免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素A(CsA)、骁悉（MMF）等。膜性肾病：病程6月、尿蛋白定量5gd者可选用激素或与环磷酰胺（CTX）、CsA、MMF等联合使用。膜增生性肾炎：激素疗效差，抗凝、抗血小板聚集药配合激素和（或）细胞毒类药物可能部分有效。（2）细胞毒药物：单独使用治疗NS疗效不及激素，适用于激素依赖型或激素抵抗型，与激素合用有辅助作用。可用CTX冲击治疗，每次0.81.0g，每月1次，68g为一个疗程。每次用药前均需查血常规、肝功能，静脉冲击时需水化。也可选用氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等，但需注意和避免其不良反应。【诊疗策略选择】（一）诊疗流程肾病综合征的诊断并不难，同时具备蛋白尿3.5gd、低白蛋白血症（血浆白蛋白30gd）这两条即可明确诊断。怀疑患者为肾病综合征时，应首先检查24小时尿蛋白定量及血清蛋白测定。在选择治疗方案前首先应排除各种继发性肾病综合征，常见的有糖尿病肾病、肾淀粉样变，狼疮性肾炎、肿瘤、药物级感染引起的肾病综合征等。原发性肾病综合征诊断明确的成人患者，在治疗前应先行肾组织活检术，然后根据病理类型有区别地选择治疗方案。若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周，无效时在行肾活检。肾病综合征浮肿未退时中医诊为水肿，肿退后根据病情从腰痛、虚劳等论治（图1-22）大量蛋白尿（蛋白尿3.5gd）低白蛋白血症（血浆白蛋白30gL）高脂血症 肾病综合征 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 血糖升高， 皮疹、关节痛、糖尿病史 光过敏等 糖尿病肾病 狼疮性肾炎 肾淀粉样变 肿瘤等 成人患者先行肾组织活检术 若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周 根据病理类型有区别地选择治疗方案 无效时在行肾活检 图1-22 肾病综合征诊疗流程图（二）辩证要点水肿的临床辩证多以阴阳为纲。若起病急，头面先肿，腰以上肿为甚，肤色光亮，按之凹陷易起，辩为阳水。起病缓慢，下肢先肿，腰以下肿为甚，肤色晦黯，按之凹陷不起，辩为阴水。同时还要注意阴阳、寒热、标本、虚实之间的转化。（三）用药特点本病的疗程中证型变化规律可概括为阳虚阴虚阳虚气阴两虚4个阶段。中医治疗必须根据证型变化及时改变治法、方药，达到提高疗效、减轻激素副作用、减少反跳的目的。1水肿期：此期以水肿为主证，激素尚未使用或刚开始使用。肾病综合征水肿的中药治疗分治疗、治本与标本同治三法。治标即利水消肿，常用宣肺利水、通阳利水等法，方用越婢、五苓、五皮等。标准兼治适用于重度水肿，证见水湿壅盛、肿胀不消、两便不利等，病机为证虚邪实，以实为主，方用实脾饮。治本即温肾补虚，通常可用温阳化气法，以济生肾气丸为主方。2、无水肿期：此期水肿已消退，激素已起效或部分起效。（1）温补脾肾法：适用于水肿消退之后、阳气未复，证件畏寒肢冷、腰酸乏力、舌淡脉沉细。常用方剂为济生肾气丸、右归丸等，此类温阳之剂能增强激素疗效。（2）滋养肾阴法：患者长期服用足量激素后出现阴虚火旺之证，如面红口干、手足心热、头晕腰酸、舌红少苔、脉细滑数等。此时应改用六味地黄丸、知柏地黄丸、大补阴丸等滋补肾阴，以减少和拮抗激素副作用。（3）益气养阴法：患者激素剂量减少至维持量时多见乏力腰酸，易患感冒而使病情反复。治宜益气养阴、扶正固本，方用玉屏风散合参芪地黄汤、左归饮等出入，巩固疗效，防止病情反跳。（四）治疗特色 在治疗肾病中，凡中医认为夹有热邪引起的各种症候与西医的感染性疾病相近似，这是影响疗效或加重病变的重要原因之一，必须及时治疗。部分激素抵抗型患者在激素减量的同时，辩证运用清热解毒、清热散风、清热利湿方药可以获救。有少数表现为脾肾阳虚而伴有咽痛、鼻塞涕黄者，在温补的同时加用清肺、利咽、宣窍药物也可提高疗效。临床上除具有面色晦暗，肌肤甲错，或局部持续疼痛、刺痛，或久病历治不愈，或反复出血，或脉涩，舌有瘀斑者以外，凡纤维蛋白原增高、肾功能损害者也可作为瘀证处理，按照病情轻重采用养血活血药如当归、丹参、赤芍、川芎，活血化瘀药如桃仁、红花、地龙、地鳖虫，活血止痛药如乳香、没药，活血软坚药如山楂、莪术、山陵，以提高疗效。（五）注意事项肾病综合征患者在水肿初期应低盐饮食，肿退后可逐渐恢复普通饮食。忌食辛辣、烟酒等刺激性物品。大量摄入蛋白质会增加肾脏负担，故应注意适当控制蛋白质的摄入量。慎用或避免使用肾毒性药物，如氨基糖甙类、磺胺类、非甾体类抗炎药，忌用含有马兜铃酸成分的中草药或中成药。【疗效评判】1完全缓解：水肿等症状与体征完全消失，治疗后连续3次尿蛋白检查阴性或24小时尿蛋白定量持续小于0.1g，高倍镜尿红细胞消失，尿沉渣计数正常，血清白蛋白恢复到35 g /L以上，血总胆固醇、甘油三酯基本正常，肾功能正常。2基本缓解：水肿等症状与体征基本消失，治疗后连续3次尿蛋白检查减少12个“+”号以上，24小时尿蛋白定量持续在0.10.5 g之间，血清白蛋白在3035 g /L之间，血总胆固醇、甘油三酯接近正常，肾功能正常或基本正常。3有效：水肿等症状与体征明显好转，尿蛋白检查持续减少1个“+”，或24小时尿蛋白定量持续在0.52g之间，血总胆固醇、甘油三酯与治疗前相比有所改善，肾功能有所改善。4无效：水肿等症状与体征无明显好转，24小时尿蛋白定量2g，肾功能无好转。