骨嗜酸性肉芽肿ppt课件.ppt

骨嗜酸性肉芽肿病例vv患儿，男，4岁，左上胸壁红肿五天入院。体检：无发热，左胸锁关节处红肿、压痛+，局部皮温稍高，可及2.5cm2.5cm肿块，移动度差。实验室检查：WBC910 9/L，RBC3.01012/L，血沉14mm/h。组织细胞增生症v 组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生或朗格罕氏细胞肉芽肿。v 本病是骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒薛病的总称。v 三者临床表现各有不同：骨嗜酸性肉芽肿为最轻型；黄脂瘤病为慢性播散型；勒薛病为急性播散型，属恶性。骨嗜酸性肉芽肿病理v 本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。v镜下：1、早期：有大量嗜酸性细胞浸润和密切排列的朗格罕细胞，并有出血坏死；2、晚期：组织细胞充脂而成泡沫细胞，伴有非特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维，病变最终可以骨化。临床表现v好发于小儿及青少年，多数发病于20岁以前，高峰期在510岁（75%）。v男性多于女性。v好发部位：扁骨，尤其以颅骨及肋骨多见；其次发生于长骨，以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见；另外还多发于椎骨和下颌骨。v病变多为单发（为多发者的23倍），但20%的单发可见演变成多发。v患者一般无全身症状，可有局部疼痛，头部可触及软组织肿块。v化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高，血沉加快。v单发者预后较好，部分病例可以自行愈合。X线表现一、扁骨v易受累出现穿凿样或地图样（斑片状）骨质破坏。v颅骨病变可不受颅缝限制，少数破坏区内可见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放射性骨坏死)。v扁骨的骨嗜酸性肉芽肿（如肩胛骨）修复期为广泛硬化。X线表现二、长骨病变v多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。v表现为长圆形中心性溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄或中段。v病灶周围硬化多较明显，骨膜反应明显，呈平行或葱皮样，随病程延长愈加明显、浓密。v一般无软组织肿块。X线表现三、椎体v多为溶骨性破坏；v椎体压缩变薄，椎间隙可稍变窄，椎体压缩后前后径增大、致密，重者似硬币样改变。v15岁以下的扁平椎，除非证实有其他原因，均应考虑为嗜酸性肉芽肿。X线表现四、其他v 多数单发，且有自愈倾向，也可再出现新病灶。v若单发病灶持续12月以上仍未出现新病灶，则不可能有新病灶出现。鉴别诊断一、急性骨髓炎v临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重。v X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破坏区内无死骨形成。二、尤文肉瘤v1015岁发病率最高，5岁以前极少发生。v约3/4病例发生在长骨和骨盆v主要症状：疼痛、局部肿胀，皮肤红热，可有低热，白细胞增多v病变持续进展，无修复趋势v病变范围广v骨质破坏：虫蚀状或筛孔状骨质破坏，边缘模糊；大块状骨质破坏少见；髓腔常扩大，但无明显膨胀，有时可见骨包壳。v骨膜增生：葱皮状骨膜反应，Codman三角，放射状骨针v几乎所有病例可见软组织肿块三、骨囊肿v多发生于长骨的干骺端。v呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区。v边缘有菲薄硬化，无骨膜反应。v病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。v常合并病理性骨折。四、骨纤维异常增殖症v单骨或多骨病变v多为单侧性发病趋势v囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区，边缘明显硬化，其内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征v周围无骨膜反应五、脊柱结核v椎体破坏变形v椎间隙变窄v椎旁脓肿形成v脊柱后突或侧弯畸形v附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形成v瘘管形成，继发感染出现增生硬化表现六、脊柱骨转移瘤v大部分发生于中年以上v常多发v可有恶性肿瘤病史，病情重v常早期侵犯椎弓根，虽然椎体也可变得很扁但很少呈典型扁平椎表现v其密度往往减低