2023年执业医师考点第十四单元小儿造血系统疾病.docx

第十四单元小儿造血系统疾病第一节小儿造血及血液特点
一、造血特点
小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。
（一）胚胎期造血 造血一方面在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个 不同的造血期。
中胚叶造血期
在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，
在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。
肝造血期
在胚胎2个月时，成为胎儿中期的重要造血部位
胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。
骨髓造血期
6个月之后成为造血的重要器官
出生2〜5周后骨髓成为惟一的造血场合。
记忆窍门:2-6、2-6 > 6-2（14〜15题共用备选答案）（2023）
A骨髓B 胸腺
C脾D中胚叶
E 肝【助理2023114 胚胎第4周时造血器官是 D
【助理2023115 胚胎第6周后重要造血器官是 E
(一)临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能拟定 发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简朴总结：皮 肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白减少较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。
1 . 一般表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
2 .髓外造血表现由于骨髓外造血反映，肝、牌可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、睥肿大越明显。
3 .非造血系统症状
(D消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖一条件反射点1，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头搂缩一条件反射点2。重者可出现 萎缩性胃炎或吸取不良综合征的症状和体征。
(2)神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。~多为阴性症状
(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。
(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。
【执业2023-4-032110 营养性缺铁性贫血的临床表现，错误的是(2023)A 年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等
B 注意力不集中，记忆力减退C 食欲减退，可出现异食癖
D免疫功能低下，易合并感染E年龄愈大，肝脾肿大越明显
答案：E (2023)解析：营养性缺铁性贫血：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐渐 苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。临外造血的表现为：由于髓外造血，肝、 脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为：(1)消化 系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、 舌炎或舌乳头萎缩；(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智 力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭,
(4)其他：因细胞免疫功能减少，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案，故 选E。
(二)实验室检查
1 .血象血红蛋白减少比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血一条件反射点3.血 涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl, 平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0. 31。网织红细胞数 正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。
【执业2023-4-070117营养性缺铁性贫血的血象特点是A RBC减少比Hb减少明显
B 粒细胞分叶多C MCH 32pg
I)红细胞中央淡染区大E 粒细胞左移
答案：D解析：营养性缺铁性贫血的外周血象：呈小细胞低色素性贫血；外周血涂片可见红细胞大小 不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。故选及
【助理2023-4702】.男，1岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋 下 3cm,质中,脾肋下 1. 5cmo 查血常规：Hb 86g / L, RBC 3. 45X10,2/L, MCV 68fL, MCH 20pg, MCHC 0.26oC最也许的诊断是
A.叶酸缺少性贫血B.再生障碍性贫血
C.缺铁性贫血D. VitBw缺少性贫血
E.生理性贫血【助理2023-4-126】19 男，7个月。不活泼，食欲差，面色苍白。血红蛋白80 g/L,红
细胞数3X10"/l,考虑为(2023)A 营养不良I度
B营养不良H度C 营养不良IH度
D营养性缺铁性贫血E营养性巨幼红细胞性贫血
答案：D解析：营养性缺铁性贫血以6个月至2岁最多见。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口 腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
【助理1999-1-135120男，10个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2 cm, 脾肋下刚及。血象：血红蛋白8()g/L,红细胞3.6X1012/L,网织红细胞0.()1,外周血涂 片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是(1999)A 营养性巨幼红细胞性贫血
B地中海贫血C维生素B6缺少性贫血
D再生障碍性贫血E营养性缺铁性贫血
答案：E解析；患者巩膜无黄染，不支持溶血性贫血；白细胞、血小板正常，不支持再障，红细胞体 积明显缩小，不支持海洋性贫血和巨幼贫；病人为小细胞低色素贫血，故选E。
2 .骨髓检查 可明确诊断，骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。 各期红细胞均较小，胞浆量少，边沿不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟限度落后于胞核。粒 细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。
3 .铁代谢的检查儿科考的比内科简朴得多，大家参考内科复习即可
(重点：缺铁性贫血最可靠的诊断依据是血清铁减少；确诊首选测定血清铁和总铁结合力; 诊断缺铁性贫血初期的实验室依据是血清铁蛋白减少；明确该婴是否有体内贮铁减少， 最重要的实验检查是铁蛋白测定)
(1)血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ： SF值可较灵敏地反映体内贮铁情况。其放 射免疫法测定值低于12ug/L提醒缺铁。一诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF,就选 血清铁SI减少
(2)红细胞游离原吓咻增高
(3)血清铁(si)减少、总铁结合力(TIBC)增高和转铁蛋白饱和度(Ts)减 少,TIBO62. 7umol/L(350ug/dl)及TS<15%故意义。这三项检查是反映血浆中铁含量, 缺铁性贫血时，SI和TS减少，TIBC升高。
(4)骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少《15%)。
【执业1999-4-054] 1.诊断缺铁性贫血初期的实验室依据是A 血清铁减少
B血清铁蛋白减少C血清总铁结合力增高
D 外周血呈小细胞低色素性贫血E 骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核
答案：B
解析•：缺铁性贫血的实验室检杳：有关铁代谢的检查有①血清蛋白(SF)：可较敏感地 反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。②红细胞游离原吓咻(FEP)：红细胞 内缺铁时FEP增高。③血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：这三 项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS减少，口BC升高。④骨微可染铁：骨 髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少(0-+),红细胞内铁粒细胞数<15%。 故选B。
【执业2023-4-018】59个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb 68 g / L, RBC 28X1012/ L,网织红细胞1%,肝肋下2. 5 cm,脾肋下0. 5 cm。为确诊应首选的检查是 A骨髓检查
B红细胞脆性实验C测血清铁和总铁结合力
D 测维生素B12和叶酸浓度E 血红蛋白电泳和HbF检查
答案：C解析：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白减少较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选 测定血清铁和总铁结合力。
【执业2023-4-018】1210个月女婴，因面色不好就医，SHbllO g / L,为了明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是(2023)
A血清叶酸量测定B血清铁测定
C总铁结合力测定D铁蛋白测定
E铁饱和度答案：D (2023)
解析：血清铁蛋白可较敏感的反映体内贮存铁情况。
【执业2023-4-018118 缺铁性贫血最可靠的诊断依据是A 网织红细胞减少
B MCV减少C 骨髓中铁粒幼红细胞减少
D血清铁减少E骨髓象和红细胞系增生低下
答案：D解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺少导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素 性贫血。故选D。
(4一7题共用题干) 男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退, 肝脾轻度肿大,Hb 80g/L, RBC 3.5X1012 /L, WBC 正常。
【助理1999】.4 最也许的诊断是A 营养性缺铁性贫血
B营养性巨幼红细胞性贫血C 地中海型贫血
D 混合性贫血E 再生障碍性贫血
答案:A试题点评:母乳加米糕喂养，未添加其他副食,铁摄入局限性，Hb 80g/L, RBC 3. 5X10%, WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。
【助理1999】.5 本病有助于确立诊断的检查是A骨幡检查
B 血清铁蛋白测定C 红细胞形态检查
D 胎儿血红蛋白测定E 血红蛋白量测定
答案:A试题点评:骨髓检查可明确诊断。
【助理1999] . 6 本病治疗，哪一项是对的的A铁剂加维生素C
B 维生素B12加叶酸C 维生素C加叶酸
D铁剂加抗生素E输全血
答案:A试题点评:维生素C可促进铁的吸取。
【助理1999] . 7本病治疗的初期有效指标是A 血红蛋白量上升
B 红细胞数上升C 网织红细胞上升
I）红细胞变大E 红细胞中心浅染消失
答案:C试题点评：网织红细胞上升是初期有效指标。
【助理2023】17 缺铁性贫血初期最可靠的依据是（2023）A 血清铁减少
B血清铁蛋白减少C血清总铁结合力增高
I）运铁蛋白饱和度减少E红细胞内原吓咻增高
答案：B三、防止和治疗
（一）防止做好卫生宣教工作，使家长结识到本病对小儿的危害性及做好防止工作的 重要性。重要防止措施涉及：①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸取 率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热 解决，以减少因过敏引起的肠道失血；②婴幼儿食品（牛奶制品、谷类制品等）可加入适量铁 剂进行强化；③对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂防止。
【执业2023-4-58] 8.不是防止小儿营养性缺铁性贫血的措施是A提倡母乳喂养
B 牛乳喂养应加热C 铁强化婴幼儿食品
I）早产儿初期补铁E早产儿补足维生素
答案：E
解析：营养性缺铁性贫血的重要防止措施涉及：①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸取运用率较高；② 做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸取率高的辅助食品，如 精肉、血、内脏、角等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热解决以减少牛奶过敏 所致肠道失血；③婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应加入适量铁剂加以强化；④对早产儿，特别 是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂防止。用排除法，故选E.
【执业2023-4-081】19 早产儿使用铁剂防止贫血起始的月龄是(2023)A 1个月
B 2个月C 3个月
D 4个月E 5个月
答案：B (2023)解析：婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。对早产儿，低体重儿
宜自2个月左右即给予铁剂防止贫血。
【助理2()23-2-071】34.营养性缺铁性贫血的对的防止措施是(2023)
A.提倡鲜牛奶喂养
B.提倡母乳喂养
C.多补充维生素
D.早产儿需早补锌
E.婴儿奶粉应强化钙剂
答案：B
【助理2023-2-078】23.早产儿使用铁剂防止贫血最初的月龄是(2023)
A. 1个月
B. 2个月
C. 3个月
D. 4个月
E. 5个月
（二）治疗重要原则为去除病因及给予铁剂。
1 . 一般治疗重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。
2 .去因疗法对饮食不妥者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此 外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。
3.铁剂治疗 以口服铁剂为主，选用二价铁盐易吸取。常用制剂有硫酸亚铁（含铁20%）, 富马酸铁（含铁30%）、葡萄糖酸亚铁（含铁11%）等。口服剂最以元素铁计算，一般为每次 1〜2mg/kg,每口 2〜3次。最佳于两餐间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸取。同时 I I服维生素C能促进铁的吸取（维C和铁搭档）。给予铁剂治疗后如有效，则于3〜4天后 网织红细胞数升高，7〜10天达高峰，2〜3周后下降至正常。治疗约2周后，血红蛋白相应 增长，临床症状亦随之好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药， 以补足铁的贮存量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其它影响疗效的因素。（考 试重点：营养性缺铁性贫血治疗的初期有效指标是网织红细胞上升）【执业1999-4-05512.铁剂治疗营养性缺铁性贫血，血红蛋白达正常后继续用药的时间是A 1周
B 2周C 4周
D 6周E 8周
答案：E解析：继续用药2个月以补充铁的贮存量。
【助理1999-1-08911营养性缺铁性贫血的有效治疗药物是 （1999）A 叶酸加维生素B12
B 硫酸亚铁加维生素CC反复多次输血
【）服枸檄酸铁胺E肌注右旋糖酢铁
解析:营养性缺铁性贫血的特效治疗药物是铁剂，维生素C可增长铁的吸取。肌注右旋糖肝 铁易发生不良反映，故不首选。
第四节营养性巨幼红细胞性贫血一、病因
(一)缺少维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因
(二)缺少叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因
【执业2023T-018124.营养性巨幼细胞性贫血的病因是(2023)A.缺少 Vit B12
B.缺少 Vit B6C.缺少 Vit Bl
I).缺少乙酸E.缺少草酸
答案：A (2023)解析：可参考第16题。
【助理2023-2-07619 营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺少(2023)A叶酸和铁
B 叶酸和维生素B12C 维生素D和维生素B12
D 叶酸和维生素CE 维生素A和维生素C
76 答案：B二、临床表现和实验检查
(一)临床表现维生素B.和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，＜2岁者占96%以上，起病缓慢，重要临床表现如下:
（21〜22题共用备选答案）（2023）A卵黄囊
B 胆囊C淋巴管
D 肝脾E 骨髓
【助理2023] 21胚胎第5周时重要造血器官是 A【助理2023] 22 胚胎第5月时重要造血器官是 D
与往年试题比较：本题与【助理02】试题都是考察胚胎期造血的试题。
题干解析：
对的答案分析：由以上分析，胚胎第5周时重要造血器官是卵黄囊，胚胎第5月时重要造血 器官是肝脾。
胚胎第4周时造血器官是中胚叶.
胚胎第6周后重要造血器官是中胚叶。
备选答案分析：其余选项不符合题干规定。
（二）生后造血
1.骨髓造血（考试重点）出生后重要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，所有参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组 织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛 骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增长时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿 在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，假如造血需要增长，就出现髓外造血。
【执业2023-4-5616.小儿出生后正常情况下造血器官重要是A卵黄囊
B 中胚叶C 肝脏
D骨髓E 脾脏
1 . 一般表现多呈虚胖一条件反射点1,或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄一条件反射点2,严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。
2 .贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾 肿大。
3 .精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素以缺少者还可出现精 神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反映迟钝，不哭不笑，智力发育、动作 发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、 共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。
4 .消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。
【执业2023-4-059123.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是(2023)A.毛发稀疏、发黄
B.头围增大C.肝、脾肿大
D.震颤E.舌炎
答案:B (2023)解析：营养性巨幼红细胞性贫血的重要临床表现如下：①贫血表现轻度或中度贫血者占大多 数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾大。②精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易 怒等症状。维生素B12缺少者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反映迟钝，不哭不笑，智力 发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、 感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。③中性粒细胞变大并有分叶过多现象， 可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。
【执业2023-4-018】25. 1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神 清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断也许是(2023)A.先天愚型
B.多动症C.病毒性脑膜炎
D.癫痫小发作E.巨幼细胞性贫血
答案：E (2023)解析：该患婴面色苍黄,一方面考虑贫血，而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经 精神症状，如易怒少哭，查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征什)等支持巨幼细胞性贫血。
【助理1999TT4613 女婴，8个月，皮肤蜡黄，虚胖，手足颤抖2个月求诊，体检：肝、 脾轻度增大。血象:红细胞2. 1X1012/L,血红蛋白80g/L,本病也许的诊断是(2023) A营养巨幼红细胞性贫血 B营养性缺铁性贫血 C 混合性贫血D蚕豆病
E 再生障碍性贫血答案：A
【助理2023-4703】181岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+),该患婴的诊断也许是(2023) A 先天愚型 B多动症 C 病毒性脑膜炎 D 癫痫小发作
E巨幼细胞性贫血答案：E
解析：该患婴面色苍黄，•方面考虑贫血，而巨幼细胞性贫血除•般贫血表现外，还伴有神经 精神症状，如易怒少哭，查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
(二)实验室检查
1 .血象呈大细胞性贫血，MCV>94「1, MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量 的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区 不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。 网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现 象（VilB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是所有细胞的核，而IDA对白细胞 及血小板无影响），可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象 可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有初期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、 巨大带状核中性粒细胞。
【执业1999-4-128141岁小儿，血常规检查结果如下：Hb 80 g / L, MCV 9833pg, MCHC 32%。最适宜的治疗是
A 输血B 脾切除
C 口服铁剂D 口服维生素C
E 肌注维生素B12答案：E
解析：血常规检查MCVf、MCHt、MCHC正常，提醒为大细胞性贫血，应给予维生素B12 和（或）叶酸治疗。
2 .骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期 幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发 育落后予胞浆（老浆幼核）。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有 过度分叶现象。（重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞）
3 .维生素厌缺少的血清学检查 ①血清维生素B12：正常值为200〜800ng/L,如 <IOOng/L则提醒缺少维生素13:；②血清乳酸脱氢酶（LDH）水平明显增高；尿甲基丙二酸 的排泄量增多是维生素即缺少的一个可靠而敏感的指标；血清胆红素水平可有中档度的增 |W] a【执业2023-4T05】131岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb 89 / L,
中性粒细胞变大并有分叶过多，骨确象示：巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断，一方面应 选择的检查是（2023）A 血清维生素B6测定
B 血清维生素B12测定C 血清乙酸测定
【）血清铁蛋白测定E 血清铁测定
答案：B （2023）解析：骨髓检核对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特性，中性粒细胞和巨核 细胞的核有过度分叶现象。血清维生素Bk,和叶酸测定有助确诊。
4 .叶酸缺少的血清学检查①血清叶酸正常值为5〜6ug/L, <3ug/L提醒叶酸缺少：② 血清维生素Bi2和血清铁水平正常或升高：③血清LDH水平明显增高。
【执业2023-4-5919.男孩，1岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，己会独立行走，玩耍正 常。近2个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋 白10（）g/L,红细胞2. 5X1012/L,白细胞数4X10 9 / L,中性粒细胞分叶过多。本例 可诊断为A营养不良伴低钙血症
B 慢性腹泻伴低钙血症C 缺铁性贫血伴低钙血症
D 营养性巨幼红细胞贫血E营养性缺铁性贫血
答案：D解析：发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现；红细胞减少较血红蛋白明品， 中性粒细胞分叶过多是其血象特点。
三、防止和治疗
（一）防止重要是改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡， 去除影响维生素Bl2和叶酸吸取的因素。
（二）治疗由于维生素外和叶酸缺少的病因不同，故治疗原则也各异，现分述如下：
1 .缺少维生素以所致的巨幼红细胞贫血的治疗
（1）注意营养与护理，防治感染。
(2)肌注维生素B12 (IDA为口服铁剂)量为每次lOOug,每周2〜3次，连用数周， 直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素吸取缺陷所致的患者，应给予 长期肌注维生素即的治疗，每月Img；当有神经系统受累的表现时，应按每日Img剂量连 续肌注至少两周。单纯缺少维生素以时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。
用维生素B"治疗2〜4天后一般精神症状好转，网织红细胞增长，6〜7天时达高峰, 约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6〜72小时即可转为正常幼红细胞.故骨 髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人需经数月后 才完全恢复。
(3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。
2 .缺少叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗
(D去除病因，改善营养。
(2)叶酸治疗，口服剂量为每次5mg,每日3次，连服数周至临床症状明显好转，红 细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸运用，同时口服可提高疗效。服叶酸后 1〜2天，食欲好转，2〜4天网织红细胞增长。4〜7天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血 小板亦随之增长，2〜6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于24〜 48小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。
因使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸取障碍者, 口服叶酸的剂量需达每日15〜50mg方能维持正常造血需要。
(14〜16题共用题干)(2023)男，11个月。母乳喂养，近3个月来面色渐苍黄，间断腹泻，原可站立，现坐不稳，手足 常颤抖。体检面色苍黄，略浮肿，表情呆滞，血红蛋白8() g/L,红细胞2. 0X 1012
/L,白细胞 60X10 9/Lo【执业2023】14 该患儿也许的诊断是
A 大脑发育不全B营养性缺铁性贫血
C 维生素D缺少性手足搐搦症D维生素D缺少性佝偻病
E营养性巨幼红细胞性贫血答案：E (2023)
解析：可参考第9题。故选E。
解析：从题中的表现可判断出症状为营养性巨幼红细胞性贫血。其表现为毛发稀疏发黄，严 重病例可有皮肤出血点或瘀斑。血象可见轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄、疲乏 无力。常伴有肝、脾大。营养性巨幼红细胞性贫血的实验室检查涉及：①血象。呈大细胞性 贫血，可见到巨幼变的有核细胞，网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低, 中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。② 骨髓象。骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞增 为出现巨幼变。③血清维生素B12如小于100则提醒缺少维生素B12 。④血清叶酸小于 3提醒叶酸缺少。
【执业2023115确诊需作的检查是A 脑CT
B 脑电图检查C 血清铁检查
【)血清维生素B12、叶酸测定E 血清钙、磷、碱性磷酸酶测定
答案：D (2023)解析：可参考第13题。故选D。
【执业2023116 该患儿最恰当的治疗是A 静脉补钙
B 维生素口服C 肌注维生素B12
D 肌注维生素D3E静滴维生素B6
答案：C (2023)解析：营养性巨幼细胞贫血是由于维生素或(和)叶酸缺少所致的一种大细胞性贫血。 重要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生 素以或(和)叶酸治疗有效。故选C。
答案：I)【助理2023-2-080115 学龄期儿童造血的红骨髓位于(2023)
A 胸骨B尺骨
C 肱骨D 胫骨
E 股骨
答案：A题干解析•：从5〜7岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、 骨盆骨及长骨近端。
2.骨髓外造血在正常情况下，骨确外造血很少。出生后，特别在婴儿期，当碰到各种 感染性贫血或造血需要增长时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、牌和淋 巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特 殊反映，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。
【执业2023-4-018】11小儿骨髓外造血的器官是(2023,2023)A卵巢
B 胆囊C 脾脏
D淋巴管E 盲肠
答案：C (2023, 2023)【执业2023-4-055】22.小儿骨髓外的造血器官是(2023)
A.胆囊B.肾上腺
C.淋巴管D.肝脏
E.盲肠答案：D (2023)
二、血象特点
小儿各年龄的血象不同，有其特点。小儿血象普遍高于成人，如红细胞、血红素、 白细胞和血容量，但血小板却是和成人差不多的。
(一)红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处在相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋 白量较高，出生时红细胞数(5. 0〜7. 0)X 10u/L,血红蛋白量150〜220g/L,未成熟儿 可稍低，生理性溶血。至生后2〜3个月时红细胞数降至3.0乂10“/匚血红蛋白量降至11(^儿 左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性通过，3个月以后， 红细胞生成素的生成增长，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增长。
【助理2023-1-088 ] 2 生理性贫血最明显的时间为生后(2023)A 1个月以内
B 2〜3个月C 4〜5个月
D 6个月E 7〜9个月
答案:B【执业2023-4-57] 7.婴儿生理性贫血的时间是出生后
A 1个月B 2〜3个月
C 4飞个月D 7~9个月
E 10个月后答案：B
题干解析：婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增长等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。 至生后2〜3个月时红细胞数降至3. 0X10,2/L,血红蛋白量降至l】0g/L左右，出现轻度 贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性通过，3个月以后，红细胞生成素的 生成增长，红细胞数和血红蛋白量乂缓慢增长。
(二)白细胞数与分类
1.白细胞总数初生时较高，为(15〜20)X10。/L,然后逐渐下降，1周时平均为12X IO'/L。婴儿期白细胞数维持在10X10°/L左右，8岁以后接近成人水平。
【助理2023-2-070】27.小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年龄是(2023)4岁
A. 6岁8岁
B. 10 岁12 岁
答案：C【助理2023-2-071114 婴儿期白细胞总数维持在(2023)
A >20X109 /LB 15X109/L
C 10X109/LD 5X109/L
E <5X109/L
答案：C2.白细胞分类 重要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次交叉：出生时中性粒细胞 约占0. 65,淋巴细胞约占0. 30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降， 生后4〜6天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0. 60,中性粒细胞约占0. 35,至4〜 6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中 性粒细胞，但数天内消失。
【助理1999] 16 小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是(1999)A 1〜3天和1〜3岁
B 4〜6天和4〜6岁C 7〜9天和7〜9岁
【）10〜12天和10〜12岁E 13〜15天和13〜15岁
答案：B
（三）血小板数 血小板数与成人相似，约为（150〜250）X10,/L。
（四）血红蛋白的种类
（五）血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%,平均300mlo儿童约占体重的8%〜10%。成人血容量占体重的6%〜8%。
第二节小儿贫血概述一、贫血定义和分度
在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续数年考到，并且几乎 是一模同样的考题，因此大家应引起充足注意。
（一）贫血的定义贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根 据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月〜6岁为110g/L, 6〜14岁为120g/L,低于 此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb〈145g/L. 1〜4个月Hb<90g/Lo 4〜 6个月<100g/L者为贫血。
【助理2023】10 6〜14岁儿童贫血的血红蛋白值的低限是（2023）A 90 g/L
B 100 g/LC 110 g/L
1） 120 g/LE 130 g/L
答案：I）
（二）贫血分度 根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度:
Hb为〜90g/L属轻度，〜6（）g/L为中度，〜30g/L为重度，<30g/L为极重度。
（24〜25题共用备选答案）（2023 ）Hb>120g/L
A. Hb〜90g/LHb〜60g/L
B. Hb〜30g/LHb<30g / L
【助理2023-2-130】24.小儿中度贫血的诊断指标是C【助理2023-2-131】25.小儿极重度贫血的诊断指标是E
（122〜123题共用各选答案）Hb>120g/L
A. Hb〜90g/LHb〜60g/L
B. Hb〜30g/LHb<30g/L
【助理2023-4-122].小儿中度贫血的诊断指标是C【助理2023-4-123].小儿极重度贫血的诊断指标是E
（32〜33题共用备选答案）（2023）
A. Hb>120 g/L
B. I lb <120 g/L
C. llb<90 g/L
D. IIb<60 g/L
E. Hb<30 g/L6岁小儿中度贫血的诊断指标是1）
32. 8岁小儿极重度贫血的诊断指标是E
解析：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白（Hb）从正常下限〜90g/L 者为轻度；②飞0g/L者为中度；③〜30g/L者为重度；④<30g/L者为极重度。
（12〜13共用备选答案）（2023）A Hb>120 g/L
B Hb<120 g/LC Hb 90<g/L
D Hb<60 g/LE Hb<300 g/L
【助理2023-2-130】12 6岁小儿轻度贫血的诊断指标是B解析：6〜14岁Hb为120g/L, HbV120g/L为轻度贫血,HbV90g/L为中度。
【助理2023-2731】138岁小儿重度贫血的诊断标准是 D解析：6〜14岁Hb为120g/L, HbV60g/L为重度,HbV30g / L为极重度。
二、贫血分类（与内科学的相关章节联合记忆，在此略）第三节营养性缺铁性贫血
一、病因
（一）先天储铁局限性胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎 儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。婴儿从母体摄取的铁足够其使用4-6个月，因此，生后4-6个月的小儿无需补铁。
（二）铁摄人量局限性 为导致缺铁性贫血的重要因素。人乳、牛乳、谷物中含铁量 均低。（注意添加辅食，如肝泥等。另，题干中提到乳品或谷物喂养未添加辅食时，应联想 到 IDA）
（三）生长发育快婴儿期生长发育较快，3〜5个月时和1岁时体重分别为初生时的2 倍和3倍；早产儿体重增长更快。随体重增长血容量也增长较快，如不添加含铁丰富的食物。 婴儿特别是早产儿很易缺铁。
（四）铁吸取障碍食物搭配不合理可影响铁的吸取，慢性腹泻增长铁的排泄。
（五）铁的丢失过多正常婴儿天天排出铁相对比成人多。以不经加热解决的鲜牛奶喂 养的婴儿也许因对蛋白过敏而发生小量肠出血，天天失血约0. 7ml。每失血1ml损失铁0.5mg, 长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺 铁的常见病因。
【执业2023-4-018170 营养性缺铁性贫血的病因是 （2023）
A 牛奶摄入量少
B生长发育迟缓
C 未及时添加含铁辅食
D 过期产儿
E 未及时添加钙剂
答案：C （2023）【助理1999] 24营养性缺铁性贫血的病因是（1999）
A牛奶摄入量少B生长发育迟缓
C未及时添加含铁辅食D 过期产儿
E 未及时添加钙剂
答案：C二、临床表现和实验室检查