肾炎肾病.ppt

男，7.5岁 浮肿少尿1周诉视物不清1天，抽搐一次 查体：心率79次/分，血压146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性 浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白+。病前2周有咽痛、发热病史 该患儿可能的诊断是?该患儿优先采取的治疗措施是?一组病因及发病机理不一一组病因及发病机理不一 急性起病急性起病 典型表现：典型表现：血尿（主要）、蛋白尿、水肿、高血压、血尿（主要）、蛋白尿、水肿、高血压、尿量减少尿量减少 又称又称急性肾炎急性肾炎综合征综合征 急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎（9595）（A组组溶血性链球菌感染溶血性链球菌感染）非链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎 （其它病原感染其它病原感染 ）非感染后肾小球肾炎非感染后肾小球肾炎感染后感染后Acute post-streptococcal glomerulonephritis(APSGN)内容提要内容提要q 概述概述q 病因及发病机理病因及发病机理q 病理病理q 病理生理病理生理q 临床表现临床表现q 实验室检查实验室检查 q 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q 治疗治疗q 病程及预后病程及预后 定义：定义：A组组溶血性链球菌溶血性链球菌 免疫复合物性肾小球肾炎免疫复合物性肾小球肾炎 发病季节：发病季节：春秋两季常见春秋两季常见春秋两季常见春秋两季常见 发病年龄：发病年龄：5 51414岁多见，岁多见，2 2岁少见岁少见 性别：性别：男：女男：女男：女男：女 2 2 2 2：1 1 1 1 A组组溶血性链球溶血性链球菌菌 感染途径：感染途径：上呼吸道感染（最常见）上呼吸道感染（最常见）皮肤感染皮肤感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染血清型血清型12(1,3,4)49(2,5,47)分布地区分布地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春季冬春季夏秋季夏秋季年龄年龄学龄期学龄期学龄前期学龄前期前驱期前驱期10天左右天左右20天左右天左右机体免疫反应机体免疫反应ASO80ASO仅仅50 目前目前尚不清楚：尚不清楚：免疫介导损伤：免疫介导损伤：循环免疫复合物（循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物原位免疫复合物 自身抗体自身抗体 抗基底膜抗体抗基底膜抗体 细胞免疫异常的参与细胞免疫异常的参与 链球菌抗原链球菌抗原 诱发自身免疫诱发自身免疫 循环免疫复合物循环免疫复合物 原位免疫复合物原位免疫复合物 激活补体系统激活补体系统 肾小球炎性病变肾小球炎性病变正常肾单位示意图正常肾单位示意图病病 理理正常肾小球示意图正常肾小球示意图病病 理理正常滤过膜示意图正常滤过膜示意图 特点：肾小球特点：肾小球弥漫性、渗出性、增生性弥漫性、渗出性、增生性病变病变 光镜：光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾炎 电镜：电镜：电子致密物电子致密物“驼峰驼峰”样沉积样沉积于上皮细胞下于上皮细胞下于上皮细胞下于上皮细胞下 免疫荧光：肾小球毛细血管袢和免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区或系膜区 IgG IgG、C3C3沉积沉积光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎电镜：电镜：电子致密物电子致密物“驼峰驼峰”样沉积样沉积于上皮细胞下于上皮细胞下于上皮细胞下于上皮细胞下免疫荧光：免疫荧光：肾小球毛细血管袢和肾小球毛细血管袢和/或系膜区或系膜区 弥漫性颗粒状弥漫性颗粒状IgG、C3沉积沉积肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生 肾小球滤过率肾小球滤过率 球管失衡球管失衡 钠、水潴留钠、水潴留血容量扩张血容量扩张 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏蛋白尿蛋白尿血血 尿尿 管型尿管型尿 氮质血症氮质血症 少尿、无尿少尿、无尿 水肿水肿高血压高血压循环充血循环充血 病理生理病理生理毛细血管管腔闭塞毛细血管管腔闭塞 前驱感染：前驱感染：90有链球菌感染史有链球菌感染史 前驱期：前驱期：咽峡炎：平均咽峡炎：平均10天（天（612天）天）皮肤感染：平均皮肤感染：平均20天（天（1428天）天）一般表现：全身不适、乏力、食欲不振、发热、头一般表现：全身不适、乏力、食欲不振、发热、头昏头痛、恶心呕吐、腹痛等昏头痛、恶心呕吐、腹痛等 水肿：水肿：70病例，最常见，轻中度病例，最常见，轻中度 多见眼眶周围，常呈非凹陷性多见眼眶周围，常呈非凹陷性尿量减少尿量减少 血尿血尿：50 70病例肉眼血尿病例肉眼血尿 镜下血尿几乎见于所有病例镜下血尿几乎见于所有病例临床表现临床表现 典型病例典型病例尿尿PH为碱性为碱性尿尿PH为酸性为酸性蛋白尿：蛋白尿：通常通常，蛋白定量蛋白定量 150mg/d 20可达肾病水平，蛋白定量可达肾病水平，蛋白定量50mg/kg/d临床表现临床表现 典型病例典型病例高血压：高血压：3080病例病例 头痛、头晕、视物模糊头痛、头晕、视物模糊临床表现临床表现 典型病例典型病例儿童高血压标准：学龄前期儿童高血压标准：学龄前期 120/80mmHg 学龄期学龄期 130/90mmHg 水肿水肿 尿量减少尿量减少 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 高血压高血压 严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾功能不全急性肾功能不全 严重循环充血严重循环充血 常发生在起病一周内常发生在起病一周内 因水、钠潴留，循环容量增加所致因水、钠潴留，循环容量增加所致 呼吸急促、胸闷、不能平卧、肺部有湿罗音、呼吸急促、胸闷、不能平卧、肺部有湿罗音、肝脏肿大、心界扩大（肝脏肿大、心界扩大（类类心衰、心衰、非非心衰、心衰、可可 心衰）心衰）临床表现临床表现 严重病例严重病例 高血压脑病高血压脑病血压血压脑血管痉挛或高度扩张脑血管痉挛或高度扩张引起脑水肿引起脑水肿疾病早期，血压突然升高，常超过疾病早期，血压突然升高，常超过140/90mmHg头痛、呕吐、头痛、呕吐、视力障碍视力障碍，严重者，严重者惊厥惊厥、昏迷昏迷临床表现临床表现 严重病例严重病例 急性肾功能不全急性肾功能不全临床表现临床表现 严重病例严重病例 常发生疾病初期常发生疾病初期 少尿、无尿少尿、无尿 氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒 一般持续一般持续3 35 5天，不超过天，不超过1010天天 无症状型无症状型 肾外症状型肾外症状型 肾病综合征型肾病综合征型均有链球菌前驱感染及血均有链球菌前驱感染及血C3C3下降下降 尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿 血常规：轻度贫血（稀释性）、血沉增快血常规：轻度贫血（稀释性）、血沉增快 肾功能：血肾功能：血BUNBUN、CrCr可升高可升高 链球菌感染证据：链球菌感染证据：ASO A-DPNase A-DNAaseB A-HAase 血清补体：血清补体：CH50（总补体活性）、（总补体活性）、C3 典型链感后肾炎诊断：典型链感后肾炎诊断：n 前驱链球菌感染史前驱链球菌感染史n 临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、尿少、高血压临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、尿少、高血压n 实验室依据：尿检异常、实验室依据：尿检异常、ASO、C3 其它病原体引起的非链球菌感染后肾炎其它病原体引起的非链球菌感染后肾炎 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 急进性肾炎急进性肾炎 肾病综合征肾病综合征 继发性肾炎继发性肾炎 本病无特异性治疗本病无特异性治疗 原则：对症治疗原则：对症治疗 重症处理重症处理 保护肾功能保护肾功能 促进自然恢复促进自然恢复 一般治疗：一般治疗：休息休息 、饮食、饮食 血沉正常：可上学血沉正常：可上学 尿沉渣细胞绝对计数正常：体力活动尿沉渣细胞绝对计数正常：体力活动 清除残余感染灶：抗生素的使用清除残余感染灶：抗生素的使用 对症治疗：利尿、降血压对症治疗：利尿、降血压 典型病例及不典型病例经上述治疗即可，典型病例及不典型病例经上述治疗即可，肾病型不加激素肾病型不加激素 高血压脑病的处理高血压脑病的处理 降压剂：降压剂：硝普钠（首选）硝普钠（首选）利尿治疗：速尿（呋塞米）利尿治疗：速尿（呋塞米）止惊剂：安定止惊剂：安定 严重循环充血的处理严重循环充血的处理 限制水钠入量限制水钠入量 利尿剂（首选）：速尿利尿剂（首选）：速尿 减轻心脏负荷：硝普钠减轻心脏负荷：硝普钠 透析治疗透析治疗 急性肾功能衰竭的处理急性肾功能衰竭的处理 限制液体入量限制液体入量 纠正电解质、酸碱紊乱纠正电解质、酸碱紊乱 严重病例行透析治疗严重病例行透析治疗 多数预后良好，多数预后良好，9595可完全恢复可完全恢复 24周 临床症状改善 4-6 周 尿常规基本正常 4-8月 尿Addis计数正常 5持续尿常规异常，持续尿常规异常，1死于急性肾死于急性肾功能衰竭功能衰竭 男，7.5岁 浮肿少尿1周诉视物不清1天，抽搐一次 查体：心率79次/分，血压146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性 浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白+。病前2周有咽痛、发热病史 该患儿可能的诊断是?该患儿优先采取的治疗措施是?内容提要内容提要q 概述概述q 病因及发病机理病因及发病机理q 病理病理q 病理生理病理生理q 临床表现临床表现q 实验室检查实验室检查 q 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q 治疗治疗q 病程及预后病程及预后（Nephrotic syndrome，NS）男性患儿，2岁 眼睑和腿部浮肿5天 查体：全身浮肿 、血压正常 尿常规：Pro 4+RBC 0 血清白蛋白：7 g/L，胆固醇：胆固醇：7.8mmol/L 发病情况：在小儿肾脏疾病中居第二位发病情况：在小儿肾脏疾病中居第二位 定义：肾小球滤过膜通透性增高定义：肾小球滤过膜通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变引起一系列病理生理改变 一组临床综合征一组临床综合征 四大临床特点：四大临床特点：大量蛋白尿大量蛋白尿（必备条件）（必备条件）低蛋白血症低蛋白血症（必备条件）（必备条件）高脂血症高脂血症 水肿水肿 根据病因不同：根据病因不同：原发性（占原发性（占90%以上）以上）继发性继发性 先天性先天性q 概述概述q 分型分型q 病理病理q 病因及发病机理病因及发病机理q 病理生理病理生理q 临床表现临床表现q 并发症并发症q 诊断诊断q 治疗治疗q 预后预后发病情况：发病情况：发病年龄：各年龄组（多为学龄前：发病年龄：各年龄组（多为学龄前：3 35 5岁）岁）性别：性别：男男男男女，约女，约女，约女，约 3.7 ：1 临床分型：临床分型：单纯型单纯型 NS (Simple Type NS）肾炎型肾炎型 NS (Nephritic Type NS)皮质激素治疗效应分型：皮质激素治疗效应分型：激素敏感型激素敏感型 （Steroid-Responsive NS）激素耐药型激素耐药型 （Steroid-Resistant NS）激素依赖型激素依赖型 (Steroid-Dependent NS)病理分型：病理分型：微小病变型（微小病变型（MCNS）非微小病变型：非微小病变型：系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病膜性肾病 膜增生性肾炎膜增生性肾炎微小病变型微小病变型（模型）（模型）微小病变型微小病变型（光镜）（光镜）正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常光镜下肾小球结构基本正常光镜下肾小球结构基本正常正常肾小球正常肾小球肾病综合征肾病综合征微小病变型微小病变型（电镜）（电镜）电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平正常肾小球正常肾小球肾病综合征肾病综合征微小病变型微小病变型（电镜）（电镜）电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 迄今不明迄今不明1.T细胞免疫致病（主要见于微小病变型细胞免疫致病（主要见于微小病变型)肾小球静电屏障作用受损肾小球静电屏障作用受损 迄今不明迄今不明2.免疫复合物致病（主要见于非微小病变型免疫复合物致病（主要见于非微小病变型)肾小球基底膜分子屏障受损肾小球基底膜分子屏障受损/断裂断裂 病理生理病理生理致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性大量蛋白尿大量蛋白尿肾内蛋白质分解代谢肾内蛋白质分解代谢低蛋白血症低蛋白血症胶体渗透压下降胶体渗透压下降脂质代谢紊乱脂质代谢紊乱水分向间质转移水分向间质转移血容量下降血容量下降高脂血症高脂血症醛固酮醛固酮利钠因子利钠因子ADHGFR 水钠潴留水钠潴留水肿水肿 大量蛋白尿（最基本）大量蛋白尿（最基本）形成原因：肾小球滤过膜受损，通透性形成原因：肾小球滤过膜受损，通透性 标准：标准：定性定性 定量定量50mg/Kg/d 低蛋白血症低蛋白血症 形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）肾对蛋白分解增高肾对蛋白分解增高 标准：标准：血浆白蛋白血浆白蛋白 30g/L 高脂血症高脂血症 形成原因：肝代偿性合成形成原因：肝代偿性合成 脂质转化障碍脂质转化障碍 标准：标准：血胆固醇血胆固醇5.7mmol/L 水肿水肿（临床最常见）（临床最常见）凹陷性、下行性、中重度凹陷性、下行性、中重度 严重者体腔积液严重者体腔积液水肿水肿尿少尿少血尿血尿高血压高血压 感染感染 （最常见）最常见）电解质紊乱电解质紊乱低血容量性休克低血容量性休克 高凝状态及血栓形成高凝状态及血栓形成其他：急性肾功能衰竭其他：急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍肾小管功能障碍 感染感染 （最常见）最常见）原因：原因：免疫功能低下；免疫功能低下；激素及免疫抑制药；激素及免疫抑制药；全身水肿和循环不良等全身水肿和循环不良等 部位：呼吸道（部位：呼吸道（5050以上）以上）泌尿道或皮肤泌尿道或皮肤腹膜腹膜 病原：细菌为主，肺炎球菌多见病原：细菌为主，肺炎球菌多见 病毒、结核杆菌、条件致病菌病毒、结核杆菌、条件致病菌电解质紊乱电解质紊乱 原因：禁盐、大剂量利尿剂、激素应用等原因：禁盐、大剂量利尿剂、激素应用等 常见常见：低低K、Na、Ca低血容量性休克低血容量性休克 原因：低蛋白血症，吐、泻、利尿、放腹水等原因：低蛋白血症，吐、泻、利尿、放腹水等 低血容量低血容量 休克休克 高凝状态及血栓形成高凝状态及血栓形成 原因：原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子（血液浓缩、高脂血症、凝血因子（、等）增加、抗凝血酶等）增加、抗凝血酶丢失丢失 部位：肾静脉血栓常见部位：肾静脉血栓常见 下肢深静脉血栓、下肢动脉血栓下肢深静脉血栓、下肢动脉血栓 肺栓塞、脑栓塞等肺栓塞、脑栓塞等 其他：急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍其他：急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍尿液尿液 常规常规 2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 尿培养尿培养血液血液 血清蛋白、血脂、肾功能、血清补体、血清蛋白、血脂、肾功能、血清补体、凝血功能凝血功能肾活检肾活检诊断步骤：诊断步骤：确诊肾病综合征确诊肾病综合征(NS)：三高一低、必要条件三高一低、必要条件 区别原发性区别原发性/继发性继发性/先天性先天性NS 鉴别单纯性鉴别单纯性NS或肾炎性或肾炎性NS 注意诊断有无并发症！注意诊断有无并发症！单纯型肾病单纯型肾病肾炎型肾病肾炎型肾病血尿血尿（肾小球性）（肾小球性）无无有有高血压高血压（非药物性）（非药物性）无无常有常有氮质血症氮质血症（非血容量不足所致非血容量不足所致）无无有有血血C3浓度浓度正常正常常降低常降低 原则：原则：肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素为主为主 综合性治疗措施综合性治疗措施 n 一般治疗：一般治疗：休息休息 饮食饮食 防治感染防治感染 利尿利尿 维持水、电解质平衡维持水、电解质平衡 n 激素的使用：激素的使用：足量、长疗程、个体化足量、长疗程、个体化 短程疗法：强的松短程疗法：强的松 8 8周周 中、长程疗法中、长程疗法：强的松：强的松 6-96-9个月个月 冲击疗法：甲基强的松龙冲击疗法：甲基强的松龙 注意激素的副作用注意激素的副作用 n 免疫抑制剂：免疫抑制剂：环磷酰胺环磷酰胺（CTX）、环孢素）、环孢素A（CsA）、霉酚）、霉酚 酸脂（酸脂（MMF）、）、FK506等等 指征：指征：频繁复发频繁复发 激素依赖或耐药激素依赖或耐药 激素严重副作用激素严重副作用 n 其它药物：其它药物：抗凝治疗：潘生丁抗凝治疗：潘生丁 ACEI：卡托普利：卡托普利 免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑 中药中药 微小病变型预后最好，局灶节段性肾小微小病变型预后最好，局灶节段性肾小 球硬化预后最差球硬化预后最差多数患儿有复发多数患儿有复发激素耐药者预后较差激素耐药者预后较差与病理类型及对激素治疗反应关系密切与病理类型及对激素治疗反应关系密切q 概述概述q 分型分型q 病理病理q 病因及发病机理病因及发病机理q 病理生理病理生理q 临床表现临床表现q 并发症并发症q 诊断诊断q 治疗治疗q 预后预后 男性患儿，2岁，眼睑和腿部浮肿5天 查体：全身浮肿、血压正常 尿常规：Pro 4+，RBC 0-2/HP 血清白蛋白7 g/L，胆固醇，胆固醇7.8mmol/L该患儿可能的诊断是：为明确诊断需要作什么检查：治疗原则：