神经性关节病.ppt

神经性关节病神经性关节病Charcot关节病关节病.定义定义Charcot关节病又称神经营养性关节病、夏科氏关节病。最初由法国神经病学家Charcot于1868年研究并报道而得名，是一种继发于神经系统疾患所引起的痛觉缺失导致的慢性进行性关节病变。此类疾病为无痛觉所引起，又称“无痛性关节病”。该病可发生于任何年龄，常见于4060岁，男女=31。病因和发病机制病因和发病机制可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性糖尿病性神经病神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节的保护性感觉缺失，导致正常的保护性反射消失，加上局部软组织和骨的神经营养障碍，而引起的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。此外，长期应用皮质类固醇（如RA、SLE的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。夏科氏关节病的发生可能是神经创伤理论和神经血管反射理论综合作用的结果。一般而言，在局部血流灌注充分或严重的周围神经病变基础上，反复创伤可导致急性夏科氏关节病的发生。临床表现临床表现Charcot关节病起病隐匿，表现为疼痛和关节活动受限的很少，而关节肿胀和破坏非常明显，关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度，扪之有囊性感，也可触及活动性硬块，局部痛觉减退和丧失，深反射消失。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。根据发病时间的不同，可以分早期(2年内，急性期)和晚期(2年之后，慢性期)。可以发生于任何关节和脊柱，发生于关节者常为可以发生于任何关节和脊柱，发生于关节者常为单单侧侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关受累。发病部位多和原发疾病密切相关:1.1.颈髓的脊髓空洞症颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。2.2.脊髓梅毒，脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍、Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。3.3.脊髓膨出，脊髓膨出，踝和足小关节受累多见踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡、腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。4.4.糖尿病性神经病糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）趾间等）无痛性肿胀等。影像学表现影像学表现nX线片是Charcot关节的首选诊断手段首选诊断手段。通常将本病的X线表现分为3型，即吸收型、增生型及混合型。n一般认为，骨质吸收是本病的原发改变，骨质增生、骨膜反应等是继发改变。因此，在同一病例中，吸收型应是本病的早期X线表现，而以继发改变为主的增生型和混合型应为较晚期X线表现。n另外，文献报道，发病关节不同，影像学表现也有一些区别。髋、肩部髋、肩部以吸收型为主，长骨头颈部可迅速出现骨质吸收，骨端密度可以不增高且无关节游离体，髋臼和肩胛盂可部分破坏，关节毁损。膝、膝、踝踝受累时则以增生型多见，显示骨端碎裂和损伤，关节内大量骨碎片，骨旁明显骨质增生。指指(趾趾)间间关节、掌关节、掌(跖跖)指指(趾趾)关节关节病变，常表现为显著的骨质破坏，跖骨头骨质吸收，并伴有局部软组织的炎性改变。吸收型吸收型 n表现为受累关节骨端碎裂、吸收、消失，残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变，关节囊肥厚、肿大，关节腔积液，关节周围软组织肿胀，可见多发大小不等游离碎骨片影，关节可半脱位或脱位。增生型增生型 n以关节的骨质增生硬化为主，伴有骨赘形成，关节旁大量块状骨化影，关节面不规则，关节间隙变窄，关节周围软组织肿胀、密度增高，可见大小不一的游离碎骨片，边缘不规则或光滑，可见层状或放射状骨膜反应，关节囊不同程度肥厚，类似肿块样改变，边界多不清楚，关节腔积液，受累关节可有半脱位或脱位表现。混合型混合型：吸收、增生等影像学特点均具备。患者 男，33岁。左足疼痛2月余。无明确外伤史。1998年曾在本院以相同病因而就诊。男性，男性，6464岁。岁。双膝关双膝关节明显节明显肿胀。肿胀。nCT检查：由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构，骨质破坏和临近软组织的情况，可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。nMRI检查：骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号。MRIMRI对骨和软组织的钙化和骨化不对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和有时要参考平片和CTCT。诊断诊断n典型临床症状包括无痛性关节肿胀、骨折、关节脱位或半脱位、关节稳定性下降、关节活动超常以及关节畸形，结合典型X线表现（如骨碎片、骨融合及重建等），可诊断为夏科氏关节病。n若出现急性无痛性关节肿胀、局部皮肤红斑、发热等症状时，则考虑为急性夏科氏关节病。n若出现典型感觉神经或自主神经病变的临床表现，同时存在关节脱位、稳定性下降、活动超常以及关节畸形时，则提示可能存在夏科氏关节病。鉴别诊断鉴别诊断n本病临床和影像学表现典型，应注意与下列疾病鉴别。1.骨性关节病：关节无碎裂吸收，关节内无大量游离骨片，脱位少见。2.滑膜软骨瘤：除关节游离体、悬垂体及晚期的骨性关节病外，关节一般保持正常。3.痛风：四肢小关节多发，有典型疼痛及突然缓解发作史，关节周围有痛风结节。nCharcot关节病，如糖尿病性Charcot关节，早期治疗往往可使病变停滞。但如发展到晚期，则严重影响生存和生活质量，因此早诊断和进行预防治疗是关键。n原发病的治疗原发病的治疗 在治疗上，首先应仔细寻找原发病，积极对原发病变进行治疗。n急性期：急性期：应休息，避免关节创伤和震荡，尽早使用支架以稳定和保护关节，以防畸形和骨端破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。1.特别要注意预防和控制感染，因其感染很难控制，不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。2.药物和其他治疗：有文献报道二膦酸盐能阻滞急性期Charcot关节病发展，电磁刺激能减少Charcot关节畸形的发生等。3.其他，可在严格无菌条件下行关节液抽吸术。n手术治疗：目前仍以关节清理术和关节融合术为主。因本病关节失去有效的神经支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松动失败，关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。治疗治疗谢谢！