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第四节第四节 出血性疾病出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜概述概述n n特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathic idiopathic thrombocytopenia thrombocytopenia purpurapurpura，ITPITP）是一种）是一种自身免疫性出血综合征，也称自身免自身免疫性出血综合征，也称自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。病。n n本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，临床特征为自发性皮肤、粘膜及内脏出血，临床特征为自发性皮肤、粘膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板计骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体出现。体出现。n n可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型多见于童，慢性型多见于4040岁以下的女性，男女之岁以下的女性，男女之比约为比约为1 1：4 4。病因与发病机制病因与发病机制 n n病因未明，可能与下列因素有关：病因未明，可能与下列因素有关：n nl l感染感染 约约 8080急性急性 ITPITP病人，在发病前病人，在发病前二周左右有上呼吸道感染史；慢性二周左右有上呼吸道感染史；慢性ITPITP病胀病胀因感染而使病情加重；此外，病毒感染后发因感染而使病情加重；此外，病毒感染后发生的生的ITPITP病人血中可发现抗病毒抗体或免疫病人血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，且抗体滴度及免疫复合物水平与血复合物，且抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数和寿命呈负相关。这些均证明见与小板计数和寿命呈负相关。这些均证明见与细菌或病毒感染密切相关。细菌或病毒感染密切相关。n n2 2免疫因素免疫因素 急性型多发生在病毒感染恢急性型多发生在病毒感染恢复期，目前多认为是病毒抗原吸附于血顺复期，目前多认为是病毒抗原吸附于血顺表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，使血小板遭到破坏；慢性型是血小形成，使血小板遭到破坏；慢性型是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。目前研究发现目前研究发现ITPITP的发生还与的发生还与T T细胞功能障细胞功能障碍有关。碍有关。n n3 3肝、脾因素肝、脾因素 体外培养证实，脾是体外培养证实，脾是ITPITP病病人血小板相关抗体（人血小板相关抗体（PAIgPAIg)的产生部位，的产生部位，被抗体结合的血小板其表面性状发生改变，被抗体结合的血小板其表面性状发生改变，在通过脾时容易在脾窦被滞留，因而增加在通过脾时容易在脾窦被滞留，因而增加了血小板在脾滞留的时间以及被单核一巨了血小板在脾滞留的时间以及被单核一巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中的作用与脾类似。发病期间小板的破坏中的作用与脾类似。发病期间血小板寿命明显缩短，仅约血小板寿命明显缩短，仅约l l3 3天（正常天（正常血小板平均寿命为血小板平均寿命为7 71111天），急性型更短。天），急性型更短。n n4 4其他因素其他因素 慢性型多见于女性，青春期慢性型多见于女性，青春期后及绝经期前易发病，可能与雌激素抑制后及绝经期前易发病，可能与雌激素抑制血小板生成及促进单核一巨噬细胞对抗体血小板生成及促进单核一巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性增结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性增高可加重出血。此外，有研究表明高可加重出血。此外，有研究表明ITPITP的发的发生可能受基因的调控。生可能受基因的调控。临床表现临床表现 n nl l急性型急性型 多见于儿童，多见于儿童，8080以上病人以上病人起病前起病前 l l2 2周有呼吸道感染史，特别周有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热，皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出发热，皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较重，皮肤可有大片瘀斑、血肿，血较重，皮肤可有大片瘀斑、血肿，常先出现于四肢，尤以下肢为多。常先出现于四肢，尤以下肢为多。n n当血小板低于当血小板低于 20 X 1020 X 109 9L L时可有内脏出血，时可有内脏出血，如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等。如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等。出血量过大或范围过广者可出现不同程度出血量过大或范围过广者可出现不同程度的贫血、血压降低或失血性休克。的贫血、血压降低或失血性休克。n n颅内出血是致死的主要原因。急性型病程颅内出血是致死的主要原因。急性型病程多为自限性，常在数周内恢复，少数病程多为自限性，常在数周内恢复，少数病程超过半年转为慢性。超过半年转为慢性。n n2 2慢性型慢性型 以以4040岁以下女性多见。起病缓慢，岁以下女性多见。起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见，瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见，每次发作常持续数周或数月、甚至数年，每次发作常持续数周或数月、甚至数年，长期月经过多可出现贫血。部分病人可因长期月经过多可出现贫血。部分病人可因感染等致病情突然加重，出现广泛而严重感染等致病情突然加重，出现广泛而严重内脏出血。反复发作者常有轻度脾大。内脏出血。反复发作者常有轻度脾大。实验室及其他检查实验室及其他检查 n n1 1血象血象 急性型发作期血小板常低于急性型发作期血小板常低于 20 X 1020 X 109 9L L，慢性型常为（，慢性型常为（30308080）X 10X 109 9L L。血小。血小板平均体积偏大，易见大型血小板，血小板板平均体积偏大，易见大型血小板，血小板功能多正常。功能多正常。n n2 2骨髓象骨髓象 巨核细胞增加或正常。急性型幼巨核细胞增加或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。有血小板形成的巨核细显著大小基本正常。有血小板形成的巨核细显著减少（减少（3030）。）。n n3 3其他其他 束臂试验阳性、出血时间延长、血束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良；块收缩不良；8080以上以上ITPITP病人病人PAlgPAlg（多为（多为PAIgGPAIgG）和血小板相关补体（）和血小板相关补体（PACPAC3 3）增高，）增高，缓解期可降至正常值。缓解期可降至正常值。9090以上病人血小板以上病人血小板生存时间明显缩短。生存时间明显缩短。诊断要点诊断要点 n n主要根据广泛的出血症状；多次检查主要根据广泛的出血症状；多次检查血小板计数减少；脾不大或轻度大；血小板计数减少；脾不大或轻度大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；以及具备下列五项中任何一项：碍；以及具备下列五项中任何一项：泼尼松治疗有效；泼尼松治疗有效；脾切除治疗有脾切除治疗有效；效；PAlgPAlg阳性；阳性；PACPAC3 3阳性；阳性；血小血小板生成时间缩短，即可作出诊断。板生成时间缩短，即可作出诊断。治疗要点治疗要点 n n1 1一般疗法：一般疗法：n n2 2肾上腺糖皮质激素：肾上腺糖皮质激素：为首选药物，为首选药物，近期有效率约为近期有效率约为 8080。n n3 3脾切除脾切除 可减少血小板抗体产生及减可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。脾切除有效率约为轻血小板的破坏。脾切除有效率约为70709090，无效者对糖皮质激素的用量，无效者对糖皮质激素的用量亦可减少。亦可减少。n n适应症为糖皮质激素治疗适应症为糖皮质激素治疗 3 36 6个月无效者；个月无效者；出血明显，危及生命者；泼尼松有效，但出血明显，危及生命者；泼尼松有效，但维持剂量必须大于维持剂量必须大于30mg30mg d d者；不宜用糖皮者；不宜用糖皮质激素者；质激素者；5151CrCr扫描脾区放射指数增高者。扫描脾区放射指数增高者。n n禁忌证为年龄小于禁忌证为年龄小于2 2岁；妊娠期或因其他原岁；妊娠期或因其他原因不能耐受手术者。近年来，有学者以脾因不能耐受手术者。近年来，有学者以脾动脉栓塞替代脾切除。动脉栓塞替代脾切除。n n4 4免疫抑制剂免疫抑制剂 一般不作首选。用于以上疗一般不作首选。用于以上疗法无效或疗效差者，可与糖皮质激素合用提法无效或疗效差者，可与糖皮质激素合用提高疗效及减少糖皮质激素的用量。高疗效及减少糖皮质激素的用量。n n5 5输血及血小板悬液输血及血小板悬液 仅用于危重出血或脾仅用于危重出血或脾切除术。切除术。n n6 6其他其他 常用护理诊断、措施及依据常用护理诊断、措施及依据 n n有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减少、血小与血小板减少、血小板生存时间缩短及抗血小板抗体有关。板生存时间缩短及抗血小板抗体有关。n n（l）病情监测）病情监测 应注意出血部位和出血量，应注意出血部位和出血量，观察病人有无生命体征及神志变化。监测观察病人有无生命体征及神志变化。监测血小板计数、出血时间、抗血小板抗体等。血小板计数、出血时间、抗血小板抗体等。n n（2 2）预防或避免加重出血）预防或避免加重出血 n n避免一切可能造成身体受伤害的因素，避免一切可能造成身体受伤害的因素，如剪短指甲，预防抓伤皮肤；避免扑如剪短指甲，预防抓伤皮肤；避免扑打、拳击；禁用牙签剔牙或用硬牙刷打、拳击；禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙等。保持皮肤清洁，穿棉织宽松刷牙等。保持皮肤清洁，穿棉织宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血。衣物，避免皮肤受刺激引起出血。n n不要使用可能引起血小板减少或抑制不要使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吼哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。莫、吼哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。n n减少活动，血小板低于减少活动，血小板低于20 X1020 X109 9L L时要卧床时要卧床休息，依据病情选用流质、半流质少渣饮休息，依据病情选用流质、半流质少渣饮食，便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增高，食，便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增高，有可能导致颅内出血，要及时处理。便秘有可能导致颅内出血，要及时处理。便秘者可口服液体石蜡或用开塞露，剧烈咳嗽者可口服液体石蜡或用开塞露，剧烈咳嗽可用镇咳药、抗生素治疗。有内脏及颅内可用镇咳药、抗生素治疗。有内脏及颅内出血时按相应出血进行护理。出血时按相应出血进行护理。n n（3 3）用药护理）用药护理 长期服用激素者应向病人解长期服用激素者应向病人解释该药可引起库欣综合征，易诱发或加重释该药可引起库欣综合征，易诱发或加重感染，应注意预防；长春新碱可引起骨髓感染，应注意预防；长春新碱可引起骨髓造血功能抑制、末梢神经炎；环磷酰胺可造血功能抑制、末梢神经炎；环磷酰胺可致出血性膀胱炎等。使病人了解药物的作致出血性膀胱炎等。使病人了解药物的作用及不良反应，主动配合治疗。用药期间用及不良反应，主动配合治疗。用药期间定期检查血压、尿糖、白细胞分类计数，定期检查血压、尿糖、白细胞分类计数，并观察药物的疗效。发现可疑药物不良反并观察药物的疗效。发现可疑药物不良反应，应及时配合医生处理。应，应及时配合医生处理。n n（4 4）成分输血的护理）成分输血的护理 护理措施参见本章第护理措施参见本章第七节。七节。其他护理诊断其他护理诊断 n n1 1有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。与糖皮质激素治疗有关。n n2 2恐惧恐惧 与血小板过低，随时有出血的危险与血小板过低，随时有出血的危险有关。有关。保健指导保健指导 n n1 1给病人讲述本病的有关知识，使其能正确给病人讲述本病的有关知识，使其能正确认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观态认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观态度，积极配合治疗。度，积极配合治疗。n n2 2注意休息和营养，增强机体抵抗力。慢性注意休息和营养，增强机体抵抗力。慢性病人适当活动，血小板在病人适当活动，血小板在 50 X 1050 X 109 9L L以上时，以上时，避免强体力活动，可适当散步、打太极拳、下避免强体力活动，可适当散步、打太极拳、下象棋等，预防各种外伤。象棋等，预防各种外伤。n n3 3用药指导用药指导 不要滥用药物，特别是对血小不要滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药物。长期服用糖皮激素板有损伤作用的药物。长期服用糖皮激素者应告之按医嘱服药，不可自行减量或突者应告之按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，否则易出现反跳现象。服药期间，然停药，否则易出现反跳现象。服药期间，注意个人卫生，防止感染；低盐饮食，每注意个人卫生，防止感染；低盐饮食，每周测体重，防止水钠潴留，加重肾脏负担；周测体重，防止水钠潴留，加重肾脏负担；注意观察其他不良反应。注意观察其他不良反应。n n4 4定期门诊复查血小板，出现出血征象应定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。及时就医。预后预后 n n本病急性型一般病程为本病急性型一般病程为4 46 6周，出血症状缓周，出血症状缓解，痊愈后很少复发。临床统计约有解，痊愈后很少复发。临床统计约有8080的的病例未经治疗，在半年内自愈。病死率为病例未经治疗，在半年内自愈。病死率为 1 1，多因颅内出血死亡。慢性型常反复发，多因颅内出血死亡。慢性型常反复发作，迁延不愈可达数年或更长时间，很少作，迁延不愈可达数年或更长时间，很少自然缓解，经治疗能长期缓解者自然缓解，经治疗能长期缓解者10101515。