糖代谢与蚕豆病.ppt

糖代谢与临床糖代谢与临床蚕豆病蚕豆病1精品精品蚕豆病在中国糖代谢与蚕豆病蚕豆病病症蚕豆病诊断蚕豆病治疗2精品精品一、蚕豆病在中国一、蚕豆病在中国分布分布比例比例3精品精品蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。4精品精品70%5精品精品90%6精品精品40%以上病例有家族史以上病例有家族史7精品精品二、糖代谢与蚕豆病二、糖代谢与蚕豆病正常磷酸戊糖途径蚕豆病发病原因8精品精品磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径第一阶段第一阶段第二第二阶段阶段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)36-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)35-磷酸核糖磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO29精品精品磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径NADPH生成生成生成生成还原还原还原还原还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽细胞膜的完整性细胞膜的完整性维持维持维持维持蚕豆病发病原因10精品精品蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病发病原因新鲜蚕豆新鲜蚕豆具有高度具有高度的氧化性的氧化性11精品精品G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。12精品精品三、蚕豆病临床表现三、蚕豆病临床表现前期表现后期表现并发症13精品精品蚕豆病临床表现1.初期症状 起病急，1-2天内出现急性血管溶血，来势凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头痛，腹痛，恶心等14精品精品2.后期症状 出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天左右。15精品精品3.并发症 出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、16精品精品四、蚕豆病的诊断与治疗四、蚕豆病的诊断与治疗诊断依据辅助检查治疗方案17精品精品1.诊断依据 在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。18精品精品2.辅助检查.过筛试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。.红细胞检查红细胞海因小体计数。.酶活性G6PD活性测定。19精品精品3.治疗方案 1.输血。2.应用糖皮质激素。3.纠正酸中毒。仅能缓解症状，不能真正根治。重点靠平时预防20精品精品喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,过氧化氢酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4 h后,H2O2,MDA及CAT含量与正常组一致。喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生变化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,这可能是治疗蚕豆病的主要机制。21精品精品4.禁忌用药禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZTMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、.22精品精品5.蚕豆病的预防患者禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如猪肝，瘦肉，鱼，菠菜，黄瓜，番茄，橘子等，多饮水，防止肾衰竭。薄荷，樟脑，冬青油，平安膏禁用，含有牛黄类物质的用品也需禁用。23精品精品