脊髓栓系综合征-共20页资料.ppt

M/22y，左下肢渐进性无力4年，排尿困难伴左腿痛1天。X线：L3-S1椎板未闭合。腰椎侧弯。CT：L3-S5椎板未闭合，L4椎体融合不全，骶椎形态不规则，L1水平以下椎管内见条形脂肪密度影。MR：脊髓位置明显下移，L1-2、L5水平各可见条形脂肪信号。诊断：脊髓栓系综合征术中所见：终丝粗大并与硬脊膜广泛粘连，脊髓张力很高，尤其与左侧粘连严重，脂肪瘤位于脊髓背侧偏左，该处脊髓也与周围硬脊膜有粘连。脊脊髓栓髓栓系综系综合征合征TetheTethered red cord cord syndrsyndrome ome(TCS)(TCS)u 脊髓栓系综合症(tethered cord syndrome,TCS)由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥位置下移并被栓系固定在椎管内，继而出现缺血缺氧，产生大小便失禁、双下肢感觉运动功能障碍、畸形等一系列表现的综合症。u 圆锥位置低但无双下肢、足及大小便异常者称为脊髓栓系。概述胚胎第3个月前，脊髓与脊柱等长，其下端可达脊柱的尾骨。3个月后，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱逐渐超越脊髓，脊髓的位置相对上移。至出生前，脊髓下端至第3腰椎水平，仅以终丝与尾骨相连（终丝即脊髓圆锥向下延续的一条结缔组织细丝，至于尾骨背面，起固定脊髓作用）。出生以后继续上升，3岁时，圆锥末端至L1或L2上缘，不再上升，直至成人。由于不等速度生长，腰骶神经根在穿过相应椎间孔前，在椎管内几乎垂直走行，这些脊神经根在脊髓圆锥下方围绕终丝聚集成束形成马尾。随着脊椎的弯 曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。当各种原因导致脊髓粘连固定引起发育期脊髓向上移行过程受阻，使脊髓圆锥位置下降及终丝相对固定。引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血缺氧，逐渐变性坏死或退行性改变。常合并：腰骶椎发育不全：半椎体，椎体裂脊柱裂，脊髓纵裂，脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，脂肪脊髓脊膜膨出等皮肤窦道，皮毛窦脊髓积水，脊髓软化（25%）脊柱侧弯（脊髓张力）根据MRI及术中所见，分型：(1)终丝粗大型：最为多见，粗大终丝，直径2mm，终丝牵拉脊髓，造成圆锥低位。(2)脂肪瘤型：最难处理，预后最差(3)肿瘤型：畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源囊肿等包绕脊髓或马尾。(4)瘢痕粘连型：术后继发，瘢痕和脂肪组织与脊髓和(或)马尾紧密相连。(5)混合型l疼痛l运动障碍l感觉障碍l膀胱直肠功能障碍l腰骶部皮肤异常：皮肤窦道l畸形：足内翻，脊柱侧弯临床表现成人儿童first+/-lX线及CT 判断脊髓圆锥位置较困难，但可以发现椎体畸形、椎体内外的脂肪瘤等异常，可以辅助诊断。影像学表现lMRI 脊髓圆锥低位在L3以下，脊髓紧张紧贴椎管后壁（栓系）（Determine conus level using axial images;cauda equina may obscure conus tip on sagittal images imitate elongated conus）终丝增粗2mm(L5-S1,axial MRI)可合并腰骶部脂肪堆积或终丝脂肪瘤、脊椎裂、脊柱侧弯、脊膜膨出、脂肪脊膜膨出等其他畸形脊髓圆锥位置正常时，根据其典型症状，合并其他异常诊断。脊髓脊膜膨出(nlellillgonlyeIocele)是指脊髓、脊神经、马尾与硬膜囊同时通过脊椎缺损部位突出于椎管外。若膨出脊髓脊膜内含有脂肪组织或脂肪瘤，则称为脂肪脊髓脊膜膨出(1ipomyelomeningocele)脊髓纵裂可以分为2型，I型为纵裂之两半脊髓位于同一硬膜囊内，但各自可有其独自的蛛网膜下腔。型则同时合并有双硬膜囊，两半脊髓分别位于各自的硬膜囊内，此型脊髓纵裂之间常有骨性间隔存在。l有症状：手术，栓系松解，预防病情继续进展。成功率与症状严重程度及基本病理改变有关。l无症状：尚有争议治疗l典型临床表现l脊髓圆锥低位在L3以下，脊髓紧张紧贴椎管后壁；终丝增粗2mm，合并椎管内脂肪瘤，脊柱裂，脊髓脊膜膨出等其他畸形。lTCS是临床诊断的综合征。影像的作用在于发现低位圆锥、增粗终丝、相关解剖异常，帮助制定手术方案。小结谢谢！此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！