细胞的内膜系统B——内质网.ppt

第二节 内质网一、内质网的形态结构与类型二、内质网的化学组成三、内质网的功能四、内质网的病理变化1可编辑版2可编辑版小管小管小泡小泡扁囊样结构扁囊样结构组成三维网状膜系统组成三维网状膜系统内质网的形态在不同的细胞有很大差异内质网的分布状态和数量多少与细胞的生理功能相关一、内质网的形态与结构一、内质网的形态与结构3可编辑版（一）粗面内质网（一）粗面内质网 rough endoplasmic reticulum，rER有核糖体附着，附着核糖体可以形成多聚核糖体。分布广泛，几乎遍及所有细胞。未分化或低分化的细胞rER不发达（二）滑面内质网（二）滑面内质网 soomth endoplasmic reticulum sER无核糖体附着，几乎没有扁囊结构，多 分支小管和小囊泡结构分布于细胞种类相关。肌肉细胞中特化为肌浆网，储存Ca 2+4可编辑版5可编辑版6可编辑版7可编辑版8可编辑版微粒体 microsome：内质网断裂而成的封闭小泡内质网的化学成分与细胞膜类似：蛋白质：60%60%；脂类：30%40%内质网的蛋白质含量比细胞膜要多。内质网具有大量的酶葡萄糖-6-磷酸酶被视为标志性酶；Cyt b5；NADH-Cyt b5 还原酶；NADPH-细胞色素C还原酶；细胞色素 p450二、内质网的化学组成二、内质网的化学组成9可编辑版内质网膜蛋白：Sec61p Sec63等内质网驻留蛋白：葡萄糖调节蛋白 glucose regulation protein，GRP。GRP78 Bip 蛋白 GRP 94 蛋白二硫异构酶 protein disulfide isomerase,PDI 10可编辑版三、内质网的功能三、内质网的功能（一）粗面内质网的功能（一）粗面内质网的功能主要是蛋白质的合成、修饰加工、分选和转运。分泌性蛋白如抗体、酶、多肽类激素和细胞外基质蛋白等均在粗面内质网合成；此外还有膜蛋白、内质网腔可溶性驻留蛋白、容酶体的酶等11可编辑版1、分泌蛋白的合成、分泌蛋白的合成（1）信号肽引导核糖体结合到内质网膜（2）新生肽链到内质网腔的跨膜转运（3）蛋白质在内质网腔的折叠（4）蛋白质在内质网腔的糖基化（5）蛋白质由内质网向高尔基复合体的运输12可编辑版（1）信号肽引导核糖体结合到内质网膜）信号肽引导核糖体结合到内质网膜信号假说 signal hypothesis信号肽 signal peptid 信号密码 signal codon信号识别颗粒 signal recognition particle,SRP信号识别颗粒受体 SRP receptor,SRP-R核糖体结合蛋白 ribophorin装运器 translocon 13可编辑版14可编辑版（2）新生肽链到内质网腔的跨膜转运）新生肽链到内质网腔的跨膜转运15可编辑版16可编辑版协同转运协同转运 co-translational translocation 翻译后转运翻译后转运 post-translational translocation17可编辑版18可编辑版19可编辑版20可编辑版（3）蛋白质在内质网腔的折叠）蛋白质在内质网腔的折叠分子伴侣分子伴侣内质网腔中能够识别新生肽链或部分折叠的多肽并与之结合,帮助这些多肽进行折叠、装配和转运，但本身并不参与最终产物的形成，只起陪伴作用。热休克蛋白 heat shock protian;HSP。如 HHP74。GRP 170分子伴侣地共同特点：c-端尾部具有驻留信号肽，其氨基酸序列为KDEL（K，赖、D，天冬、E，谷氨酸、L，亮）。21可编辑版（4）蛋白质在内质网腔的糖基化）蛋白质在内质网腔的糖基化蛋白质的糖基化在内质网的腔面进行。N-连接：天门冬酰胺残基侧链上的氨基基团内质网O-连接：苏氨酸、丝氨酸、酪氨酸残基侧链上的OH基团高尔基复合体22可编辑版23可编辑版（5）蛋白质由内质网向高尔基复合体的运输）蛋白质由内质网向高尔基复合体的运输氚标记的氚标记的亮氨酸亮氨酸胰腺细胞胰腺细胞内质网内质网胰腺细胞高尔基复合体酶原颗粒酶原颗粒排出细胞排出细胞静脉注射静脉注射24可编辑版2、膜整合蛋白的嵌入机制、膜整合蛋白的嵌入机制一是在合成过程中全部穿过内质网膜，进入腔内成为可溶性蛋白，包括驻留蛋白。部分插入成为膜蛋白协同翻译插入 co-translation insertion内信号肽学说起始穿膜信号 start-transfer signal终止穿膜信号 stop-transfer signal25可编辑版26可编辑版3、蛋白质合成的质量控制、蛋白质合成的质量控制主要通过分子伴侣来完成非折叠蛋白应答 unfolded protein response，URP27可编辑版非折叠蛋白非折叠蛋白 活化内质网的跨膜蛋白Ire 1调节内膜水解Ire 1胞质面水解片断进入细胞核促进URP特异转录因子 Hac 1p mRNA转录成熟的Hac 1p mRNA进入细胞质Hac 1p，并进入核内并进入核内分子伴侣基因转录28可编辑版29可编辑版4、粗面内质网与膜脂的合成、粗面内质网与膜脂的合成脂 肪 酸磷酸甘油磷脂酸二脂酰甘油CDP-胆碱卵磷脂酰基转移酶酰基转移酶磷脂酸酶磷脂酸酶胆碱磷酸胆碱磷酸转转 移移 酶酶30可编辑版31可编辑版32可编辑版（二）滑面内质网的功能（二）滑面内质网的功能1、胆固醇的合成和脂类的代谢、胆固醇的合成和脂类的代谢 内质网上有合成胆固醇的全套酶系内质网上有合成胆固醇的全套酶系2、糖原的合成与分解、糖原的合成与分解 动物饥饿实验；尿苷二磷酸葡萄糖-糖原转移酶并不与内质网接合，而是结合在糖原颗粒上。3、解毒作用、解毒作用 内质网含有解毒的各种酶系酶系：细胞色素p450，NADH-细胞色素 c 还原酶，NADPH-细胞色素 b5 还原酶，NADPH-细胞色素P450 还原酶等。33可编辑版四、内质网的病理变化四、内质网的病理变化 内质网是一个敏感的细胞器，在各种因素如缺氧、辐射、毒物、作用和病毒等条件下会产生病理变化，如肿胀。34可编辑版