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心脏疾病心脏疾病徐元月徐元月 副教授副教授汉寿县人民医院汉寿县人民医院心脏的简单解剖及血液循环心脏的简单解剖及血液循环 心脏疾病心脏疾病心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 第一节 心内手术基础心脏疾病心脏疾病 一 体外循环（一）体外循环的概念 体外循环是将回心的静脉血从上、体外循环是将回心的静脉血从上、下腔静脉或从右房引出体外，在人工下腔静脉或从右房引出体外，在人工心肺机内进行氧合和排出二氧化碳，心肺机内进行氧合和排出二氧化碳，再由血泵输回体内动脉。再由血泵输回体内动脉。心脏疾病心脏疾病 （二）体外循环的作用（二）体外循环的作用 通过体外循环，血液可不经过心通过体外循环，血液可不经过心肺进行气体和血液交换，再人工心肺肺进行气体和血液交换，再人工心肺机（即体外循环）转流下，可阻断心机（即体外循环）转流下，可阻断心脏血流，切开心脏，进行心内直视手脏血流，切开心脏，进行心内直视手术的操作。术的操作。心脏疾病心脏疾病（三）人工心肺机和配件 人工心肺机有以下主要部件：人工心肺机有以下主要部件：（1）血泵（人工心）是体外循环的动力部分，可将）血泵（人工心）是体外循环的动力部分，可将动脉化的血液输入至机体内，向前呈单向流动，称动脉化的血液输入至机体内，向前呈单向流动，称之为动脉泵。亦有用它将静脉血吸出，称之为静脉之为动脉泵。亦有用它将静脉血吸出，称之为静脉泵，还有左心吸引泵及冠状动脉灌注泵等。血泵是泵，还有左心吸引泵及冠状动脉灌注泵等。血泵是代替心排血功能的部件，通过它可将氧合器内的氧代替心排血功能的部件，通过它可将氧合器内的氧合血输入体内动脉进行循环，可通过控制转速来控合血输入体内动脉进行循环，可通过控制转速来控制转流量。制转流量。心脏疾病心脏疾病 （2）氧合器（人工肺）将从上、下腔静脉或右房引）氧合器（人工肺）将从上、下腔静脉或右房引出的静脉血，通过氧合器进行氧合，并排出二氧出的静脉血，通过氧合器进行氧合，并排出二氧化碳，代替肺的功能。目前常用的有鼓泡式氧合化碳，代替肺的功能。目前常用的有鼓泡式氧合器和膜型氧合器。前者因血液与氧气直接接触，器和膜型氧合器。前者因血液与氧气直接接触，而易导致血液的破坏，但其具有结构简单、氧合而易导致血液的破坏，但其具有结构简单、氧合性能良好、使用方便、价钱便宜等优点。而膜型性能良好、使用方便、价钱便宜等优点。而膜型氧合器，血液和氧气是通过透析膜作用进行氧合氧合器，血液和氧气是通过透析膜作用进行氧合和排出二氧化碳，符合生理，其安全时限长，但和排出二氧化碳，符合生理，其安全时限长，但价钱较贵。价钱较贵。心脏疾病心脏疾病（3）变温器）变温器 用于降低或升高血液温度的装置，用于降低或升高血液温度的装置，体外循环中血液温度的调整在心肌及器官保护体外循环中血液温度的调整在心肌及器官保护中也很重要。因为低温可降低代谢、并可减少中也很重要。因为低温可降低代谢、并可减少转流量及左心引流量。转流量及左心引流量。（4）滤器滤器 是用聚氨脂海绵片和是用聚氨脂海绵片和40120m微孔尼龙布或涤纶布过滤网制作而成，用以过微孔尼龙布或涤纶布过滤网制作而成，用以过滤血液中的血小板块、纤维素等。滤血液中的血小板块、纤维素等。心脏疾病心脏疾病 （四）体外循环的施行（四）体外循环的施行 胸正中切口进胸显露心脏，游离上、下腔静脉，胸正中切口进胸显露心脏，游离上、下腔静脉，套绕阻断带，肝素化（套绕阻断带，肝素化（23mg/kg）主动脉根部插）主动脉根部插供血管，经右房向上、下腔静脉插入引流管，与体供血管，经右房向上、下腔静脉插入引流管，与体外循环机连接后，及可转机，建立体外循环。转流外循环机连接后，及可转机，建立体外循环。转流前人工心肺机及其管道需预充液或血液。预充液多前人工心肺机及其管道需预充液或血液。预充液多采用晶体胶体混合液，预充量以转流后红细胞压积采用晶体胶体混合液，预充量以转流后红细胞压积成人成人15，小儿，小儿20%为限。采用晶体胶体预充液为限。采用晶体胶体预充液血液稀释法不仅可节省血液，且能降低血液粘稠度，血液稀释法不仅可节省血液，且能降低血液粘稠度，增进组织灌注，改善血液循环，减少红细胞磨损破增进组织灌注，改善血液循环，减少红细胞磨损破坏等。坏等。心脏疾病心脏疾病 体外循环转流中多与低温结合，转流时并体外循环转流中多与低温结合，转流时并体循环降温至体循环降温至3025C，一般常温下转流量为，一般常温下转流量为60100ml/kg min，低温下转流量可相应减，低温下转流量可相应减少，一般不低于少，一般不低于50ml/kg min，动脉压维持在，动脉压维持在50mmHg以上。并维持病人生命征与人工心肺以上。并维持病人生命征与人工心肺机血液平面的动态平衡。机血液平面的动态平衡。心脏疾病心脏疾病 （五）体外循环后的生理变化：体外循环后的生理变化：1 代谢变化：以代谢性酸中毒较为常见，与组代谢变化：以代谢性酸中毒较为常见，与组织的灌注不足有关，过度换气则可引起呼吸性织的灌注不足有关，过度换气则可引起呼吸性碱中毒；碱中毒；2 电解质失衡：低钾是最常见的表现。电解质失衡：低钾是最常见的表现。3 血液变化：明显的是红细胞破坏，游离血红血液变化：明显的是红细胞破坏，游离血红蛋白增高，溶酶激活，纤维蛋白原及血小板减蛋白增高，溶酶激活，纤维蛋白原及血小板减少等。少等。4 肾、肺功能的减退。肾、肺功能的减退。心脏疾病心脏疾病 二 心肌保护 心脏是一个运动不息、经常需要高能量心脏是一个运动不息、经常需要高能量的脏器。血液供应非常丰富，静息时约的脏器。血液供应非常丰富，静息时约250ml/kg mjn相当于心输出量的相当于心输出量的45，心肌的另一个特点是氧的储备很少，只够几心肌的另一个特点是氧的储备很少，只够几秒钟之用，并且心肌的无氧代谢效能很低，秒钟之用，并且心肌的无氧代谢效能很低，所以，心肌对缺血、缺氧的耐受非常差。心所以，心肌对缺血、缺氧的耐受非常差。心内直视手术的施行需阻断心脏血流，致使心内直视手术的施行需阻断心脏血流，致使心肌缺血、缺氧。阻断时间较长，导致心肌损肌缺血、缺氧。阻断时间较长，导致心肌损害，甚至坏死。害，甚至坏死。心脏疾病心脏疾病 因此，术中心肌的保护与术后病人因此，术中心肌的保护与术后病人的安危与疗效密切相关，体外循环中心的安危与疗效密切相关，体外循环中心肌的保护就显得非常重要。心肌的损害肌的保护就显得非常重要。心肌的损害大都发生在心脏循环恢复早期，又称为大都发生在心脏循环恢复早期，又称为心肌的再灌注损伤。曾先后采用过缺血心肌的再灌注损伤。曾先后采用过缺血心停搏法、深低温心停搏法、和连续冠心停搏法、深低温心停搏法、和连续冠状动脉灌血法等。目前药物心停搏法是状动脉灌血法等。目前药物心停搏法是常规的心肌保护措施。常规的心肌保护措施。心脏疾病心脏疾病 心停搏液的组成心停搏液的组成 一般为高钾冷停液，各家医院的成分不全相一般为高钾冷停液，各家医院的成分不全相同，但无谓呼有以下成分：同，但无谓呼有以下成分：1 1 心停跳剂，用以促进心脏迅速停跳，避心停跳剂，用以促进心脏迅速停跳，避免缺血性电机械作功，减少能量需要和耗损。免缺血性电机械作功，减少能量需要和耗损。其主要成分是高钾，其次是镁，普鲁卡因。其主要成分是高钾，其次是镁，普鲁卡因。钾的浓度为钾的浓度为202040mmol/l40mmol/l。2 2 低温（低温（0-40-4 C C）可降低心肌的代谢和能量）可降低心肌的代谢和能量需要，预防心肌电机械活动再生。需要，预防心肌电机械活动再生。心脏疾病心脏疾病 第二节 先天性心脏病 心脏疾病心脏疾病 一、动脉导管未闭（一、动脉导管未闭（PDAPDA）（一）概述动脉导管是胎儿期降主动脉与肺动脉（一）概述动脉导管是胎儿期降主动脉与肺动脉的通道。出生后动脉导管未能闭锁而成为先天性的通道。出生后动脉导管未能闭锁而成为先天性心脏病。动脉导管未闭是常见的单独或与其它心心脏病。动脉导管未闭是常见的单独或与其它心血管畸形并存的先性心脏病，治疗上，从最早的血管畸形并存的先性心脏病，治疗上，从最早的导管结扎术，发展到体外循环下直视闭合导管等导管结扎术，发展到体外循环下直视闭合导管等多种术方法，这些手术方法均收到较好的效果。多种术方法，这些手术方法均收到较好的效果。非手术方法闭合动脉导管也有了一定的进展非手术方法闭合动脉导管也有了一定的进展.心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病（二）病理分型（二）病理分型 动脉导管多在出生后动脉导管多在出生后2 2岁岁内闭合。未闭的动脉导管依其长、短、内闭合。未闭的动脉导管依其长、短、粗、细及外形分为：粗、细及外形分为：1 1、管型：两端等粗；、管型：两端等粗；2 2、漏斗型：主动脉端粗大；、漏斗型：主动脉端粗大；3 3、窗型：导管极短；、窗型：导管极短；4 4、瘤型：导管呈瘤状。、瘤型：导管呈瘤状。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病（三）病理生理（三）病理生理 动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道。出生后如不闭锁，动脉导管将成为沟通通道。出生后如不闭锁，动脉导管将成为沟通体、肺循环的异常血液通路。因为主动脉的压体、肺循环的异常血液通路。因为主动脉的压力明显较肺动脉高，将使主动脉的血液分流肺力明显较肺动脉高，将使主动脉的血液分流肺动脉，从而增加肺循环的血量。因心脏收缩期动脉，从而增加肺循环的血量。因心脏收缩期或舒张期主动脉的压力均高于肺动脉，从而有或舒张期主动脉的压力均高于肺动脉，从而有连续性的左向右分流。分流量的多少决定于主连续性的左向右分流。分流量的多少决定于主动脉与肺动脉的压力阶差和导管的粗细，可达动脉与肺动脉的压力阶差和导管的粗细，可达左室排血量的左室排血量的20207070，因而增加了左心的，因而增加了左心的负荷，从而导致左心肥大、肺充血，甚至左心负荷，从而导致左心肥大、肺充血，甚至左心衰竭。衰竭。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 血液分流入肺动脉从而增加肺循环量和血液分流入肺动脉从而增加肺循环量和压力，也增加右心的负荷，引起右心肥大，甚压力，也增加右心的负荷，引起右心肥大，甚至衰竭。而肺动脉承受大量的分流血使肺小动至衰竭。而肺动脉承受大量的分流血使肺小动脉初期发生反应性痉挛，逐渐继发小血管管壁脉初期发生反应性痉挛，逐渐继发小血管管壁增厚和纤维化，从而导致肺动脉的压力逐渐上增厚和纤维化，从而导致肺动脉的压力逐渐上升。当肺动脉的压力等于或大于主动脉的压力升。当肺动脉的压力等于或大于主动脉的压力时，左向右分流消失，甚至转为右向左分流，时，左向右分流消失，甚至转为右向左分流，临床上出现紫绀，更进一步发展为临床上出现紫绀，更进一步发展为EisenmengerEisenmenger综合症，右心衰竭而死亡。综合症，右心衰竭而死亡。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 （三）（三）临床表现临床表现 1 1病史表现病史表现 易感冒或呼吸道感染，发育不易感冒或呼吸道感染，发育不良。因血液分流至肺淤血，分良。因血液分流至肺淤血，分流量大者可出现左心衰竭；分流量大者可出现左心衰竭；分流量少者，可终生无症状。流量少者，可终生无症状。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 2 2心脏体检心脏体检 典型的动脉导管未闭的心脏杂音为：典型的动脉导管未闭的心脏杂音为：胸骨左缘第二肋间粗糙的连续性机器样杂胸骨左缘第二肋间粗糙的连续性机器样杂音，并向左锁骨下凹或颈部传导，局部可音，并向左锁骨下凹或颈部传导，局部可扪及震颤。肺动脉压力明显增高的患者仅扪及震颤。肺动脉压力明显增高的患者仅可闻收缩期杂音，并可闻肺动脉瓣第二音可闻收缩期杂音，并可闻肺动脉瓣第二音亢进。有时因分流量大，在心尖部可闻柔亢进。有时因分流量大，在心尖部可闻柔和的舒张期杂音。周围血管征有脉压增大，和的舒张期杂音。周围血管征有脉压增大，可闻水冲脉、枪击音等体征。可闻水冲脉、枪击音等体征。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 3 3心电图心电图 因导致心脏的变化而有变因导致心脏的变化而有变化。化。4 4X X线检查：分流量大者，因心脏负荷线检查：分流量大者，因心脏负荷的变化而有一定的表现，左心缘向下向的变化而有一定的表现，左心缘向下向左延长。主动脉结凸出，肺动脉平直或左延长。主动脉结凸出，肺动脉平直或隆出，肺血增多。隆出，肺血增多。5 5心脏彩超：可直接发现分流的动脉心脏彩超：可直接发现分流的动脉导管，并可测定它的内径，初步判定其导管，并可测定它的内径，初步判定其病理分型、各心腔内径，血液分流束大病理分型、各心腔内径，血液分流束大小，分流方向等。是目前先心病的主要小，分流方向等。是目前先心病的主要诊断依据之一。诊断依据之一。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 （四）诊断（四）诊断 1 1、病史、病史 易感冒，发育差；易感冒，发育差；2 2、心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性、心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性的机械的机械 样杂音并向锁骨下或颈部传导；样杂音并向锁骨下或颈部传导；3 3、心电图表现、心电图表现、X X线表现、心脏彩超检查线表现、心脏彩超检查结果。结果。杂音不典型的患者要注意与室缺、主杂音不典型的患者要注意与室缺、主动脉窦瘤破裂鉴别，彩超和心导管检查造影动脉窦瘤破裂鉴别，彩超和心导管检查造影可鉴别之。可鉴别之。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病（五）治疗（五）治疗 1 适应症适应症 凡经确诊的病例，除有禁凡经确诊的病例，除有禁忌症外均应手术治疗。手术年龄以忌症外均应手术治疗。手术年龄以25岁为佳。动脉导管未闭手术死亡率岁为佳。动脉导管未闭手术死亡率051。婴幼儿动脉导管未闭合并。婴幼儿动脉导管未闭合并重度肺动脉高压、临床有难以控制的重度肺动脉高压、临床有难以控制的心力衰竭或心内膜炎者也应及早考虑心力衰竭或心内膜炎者也应及早考虑手术治疗。手术治疗。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 2 禁忌症：禁忌症：（1）严重肺动脉高压以右向左分流为主）严重肺动脉高压以右向左分流为主者；者；（2）体质虚弱，身体其它器官有严重疾）体质虚弱，身体其它器官有严重疾病者；病者；（3）合并有其它的先心病并且未闭的动）合并有其它的先心病并且未闭的动脉导管有代偿功能的，也不能在根治术前脉导管有代偿功能的，也不能在根治术前先行动脉导管闭合术。先行动脉导管闭合术。动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 3 手术方法手术方法 （1）结扎法；）结扎法；（2）切断法；）切断法；（3）其它）其它心脏疾病心脏疾病 动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 动脉导管未闭动脉导管未闭心脏疾病心脏疾病 二、肺动脉口狭窄二、肺动脉口狭窄 pulmonary stenosis（PS）概念概念 肺动脉瓣狭窄(valvular)右心室漏斗部狭窄(infundibular)肺动脉瓣环、主干及分支狭窄(arterial)心脏疾病心脏疾病 病理生理病理生理 右心室与肺动脉压力阶差：轻度狭窄 100mmHg肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄心脏疾病心脏疾病 临床表现及诊断临床表现及诊断 1、活动后胸闷、气促、心悸等 2、右心衰竭表现 3、PE：胸骨左缘2肋间SM 4、心电图、X线、超声肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄心脏疾病心脏疾病 治疗治疗 1、手术适应证 a 轻度狭窄不需手术 b 中度以上狭窄，症状明显，右室肥大，压力阶差50mmHg，择期手术 c 重度狭窄应尽早手术 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄心脏疾病心脏疾病 2、手术方法 a.瓣膜狭窄者，行瓣膜交界切开术 b.漏斗部狭窄者，切除肥厚的壁束和隔束,甚至用补片加宽流出道；c.肺动脉干或瓣环狭窄者，用跨瓣补片；d.经皮肺动脉瓣球囊扩张术；治疗治疗肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄心脏疾病心脏疾病 三、房间隔缺损三、房间隔缺损（Atrial septal defect）房间隔缺损是左、右心房之间房间隔缺损是左、右心房之间的间隔发育不全，从而遗留缺损造的间隔发育不全，从而遗留缺损造成血流左、右相通的先天性畸形。成血流左、右相通的先天性畸形。心脏疾病心脏疾病 （一）（一）分类：分类：房间隔缺损分为原发孔型缺损房间隔缺损分为原发孔型缺损和继发孔型缺损两类。和继发孔型缺损两类。1、原发孔型缺损、原发孔型缺损 临床上较为少见，临床上较为少见，这类缺损一般位于冠状窦的前下方缺损的这类缺损一般位于冠状窦的前下方缺损的下缘为二尖瓣环或靠近二尖瓣环，多伴有下缘为二尖瓣环或靠近二尖瓣环，多伴有二尖瓣大瓣缺损，称为部分性房室共同通二尖瓣大瓣缺损，称为部分性房室共同通道。道。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 2 继发孔型缺损继发孔型缺损 临床上较为多见，这类房间隔缺损的解临床上较为多见，这类房间隔缺损的解剖特点为缺损位于冠状窦的右上方，也就是说剖特点为缺损位于冠状窦的右上方，也就是说冠状窦位于缺损的左前方。根据缺损部位不同冠状窦位于缺损的左前方。根据缺损部位不同此型房间隔缺损又分为四型：此型房间隔缺损又分为四型：（1）中央型中央型；（2）上腔型；上腔型；（3）下腔型下腔型；（4）混合性。混合性。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 1中央型：中央型：多在卵园窝处，四周为卵园窝多在卵园窝处，四周为卵园窝边缘，有时卵园窝处有多处小缺损，形成边缘，有时卵园窝处有多处小缺损，形成筛状膜称为筛状膜称为Chiari网状结构，又称为筛状房网状结构，又称为筛状房间隔缺损；间隔缺损；2上腔型：上腔型：缺损位于房间隔上部，接近缺损位于房间隔上部，接近上腔静脉口有时伴有肺静脉畸形连接，手上腔静脉口有时伴有肺静脉畸形连接，手术中要特别注意；术中要特别注意；房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 3下腔型下腔型：此型为房间隔下缘缺损，缺损此型为房间隔下缘缺损，缺损下缘邻近下腔静脉口；此型在手术中要特下缘邻近下腔静脉口；此型在手术中要特别注意下腔静脉瓣特别发育者，不能将其别注意下腔静脉瓣特别发育者，不能将其误认为是房缺的一部分而将之修补封闭。误认为是房缺的一部分而将之修补封闭。4 混合性：混合性：一般为较大的房缺。一般为较大的房缺。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 （二）（二）病理生理病理生理 一般左房压为一般左房压为810mmHg，右房压，右房压为为35mmHg。因此房间隔缺损有左向右。因此房间隔缺损有左向右分流，而分流的量取决于缺损的大小、左分流，而分流的量取决于缺损的大小、左右房的压力差以及左右心室的充盈阻力。右房的压力差以及左右心室的充盈阻力。婴幼儿期，两个心房的压力近似，因此，婴幼儿期，两个心房的压力近似，因此，通过缺损的血流量小；随着年龄的增长，通过缺损的血流量小；随着年龄的增长，肺血管阻力及右室压力下降，左向右分流肺血管阻力及右室压力下降，左向右分流量相应增大，右室负荷及肺血流量以及其量相应增大，右室负荷及肺血流量以及其压力均随之增大。压力均随之增大。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 而长期的肺动脉高压而长期的肺动脉高压可导致肺小血管病变可导致肺小血管病变及肺血管阻力升高。而其阻力增高到右房及肺血管阻力升高。而其阻力增高到右房压力超过左房，在房水平发生右向左分流压力超过左房，在房水平发生右向左分流的病人临床上将出现紫绀，为手术禁忌症。的病人临床上将出现紫绀，为手术禁忌症。房缺不能自行闭合，故凡确诊为房缺者都房缺不能自行闭合，故凡确诊为房缺者都应手术修补房缺，手术的最佳年龄为应手术修补房缺，手术的最佳年龄为46岁。原发孔型缺损的伴有二尖瓣大瓣裂损，岁。原发孔型缺损的伴有二尖瓣大瓣裂损，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。脉高压出现较早。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 （三）三）临床表现临床表现 1 症状：症状：原发孔型缺损症状出现较早，早原发孔型缺损症状出现较早，早期就可出现肺动脉高压及心力衰竭。期就可出现肺动脉高压及心力衰竭。而继发孔型缺损的病人早年多无症状，而继发孔型缺损的病人早年多无症状，一般到生长发育期才出现临床表现，一般到生长发育期才出现临床表现，主要为劳累后心悸、气促、易呼吸道主要为劳累后心悸、气促、易呼吸道感染，有时可有右心衰竭。感染，有时可有右心衰竭。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 2心脏检查：心脏检查：可见左前心区稍隆起，触及心尖搏可见左前心区稍隆起，触及心尖搏动增强，少数可触及震颤，听诊于胸骨左动增强，少数可触及震颤，听诊于胸骨左缘第二肋间（肺动脉瓣区）可闻及缘第二肋间（肺动脉瓣区）可闻及IIIII级级收缩期杂音，伴第二音亢进、分裂。当肺收缩期杂音，伴第二音亢进、分裂。当肺动脉压力高时，肺动脉瓣区收缩期杂音减动脉压力高时，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，而第二音更亢进、分裂。原发孔型缺弱，而第二音更亢进、分裂。原发孔型缺损的病人在心尖区可闻及收缩期杂音。损的病人在心尖区可闻及收缩期杂音。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 3 X线检查：线检查：右房、右室大肺动脉圆锥突出，主动脉弓右房、右室大肺动脉圆锥突出，主动脉弓缩小，肺门影增大，肺血增多。原发孔型可呈缩小，肺门影增大，肺血增多。原发孔型可呈现左心室增大，肺门区血管增大较为明显。现左心室增大，肺门区血管增大较为明显。4 心脏彩超：心脏彩超：可见房间隔连续性中断，并可测得分流可见房间隔连续性中断，并可测得分流的血流宽度，测得肺动脉压力及各心腔的收缩的血流宽度，测得肺动脉压力及各心腔的收缩期及舒张期内径等。为手术治疗的重要资料。期及舒张期内径等。为手术治疗的重要资料。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 （四）（四）诊断诊断 诊断不难。需与肺动脉的功能性诊断不难。需与肺动脉的功能性杂音、原发性的肺动脉扩张鉴别，彩杂音、原发性的肺动脉扩张鉴别，彩超有助于确诊。右心导管检查可发现超有助于确诊。右心导管检查可发现右房的血氧含量高于上下腔静脉和导右房的血氧含量高于上下腔静脉和导管可通过房缺进入左房。管可通过房缺进入左房。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病（五）（五）治疗治疗 1 手术适应症手术适应症 除肺动脉高压到右向除肺动脉高压到右向左分流是手术禁忌症外，均需手术治左分流是手术禁忌症外，均需手术治疗。疗。2 手术方法：全麻插管经胸正中切口手术方法：全麻插管经胸正中切口或右侧前外侧情况进胸体外循环下行或右侧前外侧情况进胸体外循环下行房缺修补。房缺修补。3 心导管介入伞堵治疗。心导管介入伞堵治疗。房间隔缺损房间隔缺损心脏疾病心脏疾病 四、室间隔缺损四、室间隔缺损 室间隔缺损（室间隔缺损（ventricular ventricular septalseptal defectdefect）心脏室间隔在胎儿期发育不全所）心脏室间隔在胎儿期发育不全所致。分为：致。分为：1 1 膜周部缺损；膜周部缺损；2 2动脉干下动脉干下漏漏斗部缺损；斗部缺损；3 3肌部缺损三型。以第肌部缺损三型。以第1 1型最为型最为多见，多位于膜部室上嵴下以及三尖瓣隔多见，多位于膜部室上嵴下以及三尖瓣隔瓣后较为多见；动脉干下瓣后较为多见；动脉干下漏斗部少见；漏斗部少见；肌部甚少见。有时有两个甚至两个以上缺肌部甚少见。有时有两个甚至两个以上缺损，临床上要特别注意。损，临床上要特别注意。心脏疾病心脏疾病（一）室缺的分型（一）室缺的分型1 膜周部缺损；膜周部缺损；2 动脉干下动脉干下漏斗部缺损；漏斗部缺损；3 肌部缺损三型。肌部缺损三型。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 1、膜周部室缺（、膜周部室缺（Perimenbrinous）缺损位于膜）缺损位于膜部室间隔；此型又分为三个亚型，所有这类缺损部室间隔；此型又分为三个亚型，所有这类缺损都与三尖瓣为邻，而且缺损下缘都接近传导组织，都与三尖瓣为邻，而且缺损下缘都接近传导组织，手术治疗中要特别注意。分为：手术治疗中要特别注意。分为：（1）膜周漏斗部缺损；）膜周漏斗部缺损；（2）膜周入口部缺损；）膜周入口部缺损；（3）膜周小梁部缺损。）膜周小梁部缺损。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 2 动脉干下漏斗部缺损动脉干下漏斗部缺损 此型缺损此型缺损都位于右室漏斗部。分为：都位于右室漏斗部。分为：（1 1）干下型缺损或肺动脉下型缺损；肺动脉）干下型缺损或肺动脉下型缺损；肺动脉瓣环构成术前的上缘，因此上缘无肌肉组织瓣环构成术前的上缘，因此上缘无肌肉组织因为缺损位置较高，通过缺损可见主动脉瓣因为缺损位置较高，通过缺损可见主动脉瓣叶。此型离传导束较远；叶。此型离传导束较远；（2 2）嵴内型动脉干漏斗部缺损，此型缺损）嵴内型动脉干漏斗部缺损，此型缺损将肺动脉瓣及三尖瓣隔叶之间的肌性组织隔将肺动脉瓣及三尖瓣隔叶之间的肌性组织隔开，内乳头肌位于缺损的下缘，离传导束也开，内乳头肌位于缺损的下缘，离传导束也较远。较远。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 3 肌型：肌型：缺损四周都是肌肉组织，位于室缺损四周都是肌肉组织，位于室间隔较低的部位，相当与室间隔的光间隔较低的部位，相当与室间隔的光滑部或小梁部，临床上要注意的是肌滑部或小梁部，临床上要注意的是肌部缺损有单发或多发，常与其它类型部缺损有单发或多发，常与其它类型的室缺并存，传导束可能与缺损的上的室缺并存，传导束可能与缺损的上缘有关。缘有关。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病（二）病理生理（二）病理生理 左、右心室通过缺损发生异常的血流交左、右心室通过缺损发生异常的血流交通。左室收缩压为通。左室收缩压为120mmHg，右室收缩压，右室收缩压为为30mmHg，因此心室水平左向右分流发生，因此心室水平左向右分流发生在全收缩期，分流量大小及血流动力学的改在全收缩期，分流量大小及血流动力学的改变取决于缺损的大小和两心室的压力阶差。变取决于缺损的大小和两心室的压力阶差。小的缺损分流量小，对心功能的影响小，大小的缺损分流量小，对心功能的影响小，大的缺损则整个心动周期都可能有分流。的缺损则整个心动周期都可能有分流。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 当因为血液的分流导致肺循环的当因为血液的分流导致肺循环的肺血肺血管发生痉挛或管壁增厚及阻力增高，则右管发生痉挛或管壁增厚及阻力增高，则右室压力也相应上升，从而导致左、右心室室压力也相应上升，从而导致左、右心室的压力阶差缩小，左、右分流量要减少，的压力阶差缩小，左、右分流量要减少，当肺小血管发生内膜及中层增厚等严重的当肺小血管发生内膜及中层增厚等严重的器质性改变，肺循环阻力持续地增长，则器质性改变，肺循环阻力持续地增长，则出现双向或右向左的分流和肺动脉高压综出现双向或右向左的分流和肺动脉高压综合症的表现。最后出现合症的表现。最后出现Eisenmenger综综合症。合症。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病（三）临床表现（三）临床表现 1 临床症状：临床症状：缺损小的病例一般无临床症状或临床症缺损小的病例一般无临床症状或临床症状较为轻微；缺损大的病例，婴幼儿期即易状较为轻微；缺损大的病例，婴幼儿期即易发生呼吸道感染，甚至左心衰竭，发生呼吸道感染，甚至左心衰竭，2岁以后症岁以后症状有所好转，但劳累后有气促、心悸，发育状有所好转，但劳累后有气促、心悸，发育不良。肺动脉高压致右向左分流的病例，可不良。肺动脉高压致右向左分流的病例，可出现紫绀和右心衰竭。出现紫绀和右心衰竭。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 2 2 心脏体检：心脏体检：视诊可发现心前区隆起。于胸骨左缘第三、视诊可发现心前区隆起。于胸骨左缘第三、四肋间可扪及收缩期震颤，听诊于胸骨左缘第三、四肋间可扪及收缩期震颤，听诊于胸骨左缘第三、四肋间可闻全收缩期四肋间可闻全收缩期III-IVIII-IV级杂音；漏斗部的高位级杂音；漏斗部的高位缺损则震颤及心脏杂音位于第二肋间，均可闻及肺缺损则震颤及心脏杂音位于第二肋间，均可闻及肺动脉瓣第二音亢进。随着肺小动脉的变化，肺动脉动脉瓣第二音亢进。随着肺小动脉的变化，肺动脉压力的增高，导致分流量减少，则心脏收缩期杂音压力的增高，导致分流量减少，则心脏收缩期杂音逐渐减弱，甚至消失，同时肺动脉瓣第二音则明显逐渐减弱，甚至消失，同时肺动脉瓣第二音则明显增强，并出现分裂，有时甚至可闻及肺动脉瓣舒张增强，并出现分裂，有时甚至可闻及肺动脉瓣舒张期杂音。期杂音。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 3 心电图：心电图：室缺小病例，心电图正常或电轴室缺小病例，心电图正常或电轴左偏，缺损大而致分流量大的病例，左偏，缺损大而致分流量大的病例，随着肺动脉压力的增高表现为左室随着肺动脉压力的增高表现为左室高电压、左室肥大，或左右心室均高电压、左室肥大，或左右心室均肥大，严重肺动脉高压的病例则表肥大，严重肺动脉高压的病例则表现为有时肥大伴心肌劳损。现为有时肥大伴心肌劳损。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 4 X4 X线检查：线检查：因室缺所致分流发病例，逐渐可发因室缺所致分流发病例，逐渐可发现心影扩大，左心缘向左向下延长，现心影扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥也隆起，而主动脉结变小，肺动脉圆锥也隆起，而主动脉结变小，肺门血量增加。严重肺动脉高压的病肺门血量增加。严重肺动脉高压的病例心影增大反而不显著，可见肺动脉例心影增大反而不显著，可见肺动脉粗大肺血少。粗大肺血少。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 5 心脏彩超检查：心脏彩超检查：可见分流束并可测得分流束的宽度从而测得缺损的大小及分流的方向、各心腔的直径等。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 （四）诊断（四）诊断 根据病史、心脏体检及各种检查结果，根据病史、心脏体检及各种检查结果，诊断不难。心导管检查可直接通过缺损，诊断不难。心导管检查可直接通过缺损，通过心导管测得右心室的血氧含量较右心通过心导管测得右心室的血氧含量较右心房高出房高出05VOL%以上有诊断价值。通过右以上有诊断价值。通过右心导管检查及心脏彩超检查测得肺动脉的心导管检查及心脏彩超检查测得肺动脉的压力对手术适应症的掌握有较大的指导意压力对手术适应症的掌握有较大的指导意义。义。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 （五）室缺的治疗（五）室缺的治疗室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 1 1 手术适应症手术适应症 （1）大的室缺，因大量的左、右分流或大的室缺，因大量的左、右分流或合并严重肺动脉高压，反复心力衰竭的病合并严重肺动脉高压，反复心力衰竭的病例应在婴幼儿期尽早手术治疗；因为只有例应在婴幼儿期尽早手术治疗；因为只有及早手术才能防止继发肺血管的器质性改及早手术才能防止继发肺血管的器质性改变；变；（2）有小量分流确诊的病例，虽症状不明）有小量分流确诊的病例，虽症状不明显，仍应作手术闭合缺损；显，仍应作手术闭合缺损；（3）室缺合并严重肺动脉高压，肺阻力室缺合并严重肺动脉高压，肺阻力升高，应注意手术的禁忌症升高，应注意手术的禁忌症。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 2 2、手术禁忌症：、手术禁忌症：（1）若在静息时也有紫绀；）若在静息时也有紫绀；（2）或血氧饱和度）或血氧饱和度1cm1cm，则要用涤纶补片修，则要用涤纶补片修补。修补时特别要注意心传导束的走行，补。修补时特别要注意心传导束的走行，避免误伤导致房室传导阻滞。避免误伤导致房室传导阻滞。室间隔缺损室间隔缺损心脏疾病心脏疾病 五、法洛氏四联症 法洛氏四联症（tetraloogy of Fallot）是指右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形。法洛氏四联症的肺动脉狭窄使右心排血受阻，右心室的压力上升，部分血液通过室缺右向左分流，动脉血氧饱和度下降，出现紫绀、而肺循环血流量则明显减少。心脏疾病心脏疾病 心脏疾病心脏疾病 病理生理 肺动脉狭窄右心室排血障碍右心室压力升高右心室肥大右向左分流-低氧血症临床表现及诊断 1、呼吸困难(dyspnea)发绀(cyanosis)2、发育迟缓 3、喜蹲距(squat)紫绀、喜蹲踞和缺氧发作是主要的症状，严重称度和右室流处道梗阻及室缺大小相关法洛氏四联症心脏疾病心脏疾病 4、杵状指(clubbing)胸骨左缘2-4肋间闻及喷射性SM、P2减弱或消失 5、X线示靴状心 6、化验：RBC、HCT、HgB均增高，血氧饱和度下降心脏超声和心血管造影可以明确诊断和病理改变心脏超声和心血管造影可以明确诊断和病理改变法洛氏四联症心脏疾病心脏疾病 四、治疗四、治疗（1）手术适应证 1、矫治手术 a目的是疏通肺动脉狭窄，修补室间隔缺损；b条件是足够的左心室舒张末期容量（30ml/m2）和双侧肺动脉发育较好(McGoon指数1.2:左右肺动脉直径之和与膈肌平面降主动脉直径之比大于1.2)。2、姑息手术 手术目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件。法洛氏四联症心脏疾病心脏疾病（2）手术禁忌证手术禁忌证 顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害、严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。法洛氏四联症心脏疾病心脏疾病 （3 3）手术方法）手术方法 1、姑息手术（palliative operaton）（人造的PDA）锁骨下动脉-肺动脉吻合术(subclavian artery-to-pulmonary artery anastomosis,Blalock-Taussig Operation)主动脉和肺动脉吻合术 右室流出道补片扩大术(RVOT Patch)2、矫治手术（根治术 radical operation）减除肺动脉狭窄；修补VSD；法洛氏四联症心脏疾病心脏疾病（4）常见手术并发症 1、姑息手术 乳糜胸 Horner综合征 上肢缺血性痉挛 肺水肿 感染性心内膜炎 假性动脉瘤 发绀复发法洛氏四联症心脏疾病心脏疾病 2、矫治术 低心排出量综合征 灌注肺 残余室缺 心律失常法洛氏四联症心脏疾病心脏疾病 主动脉缩窄主动脉缩窄coarctationcoarctation of aorta of aorta一、概念 指降主动脉起始段的先天性狭窄；分为：近导管型 导管后型 导管前型心脏疾病心脏疾病 二、病理生理 缩窄近端血压升高，远端血压降低；导管前型会出现下半身发绀；三、临床表现及诊断主动脉缩窄主动脉缩窄心脏疾病心脏疾病 四、治疗四、治疗 1、手术适应证 a.上下肢动脉收缩压差50mmHg,主动 脉收缩处管径150mmHg,应及时手术；主动脉缩窄主动脉缩窄心脏疾病心脏疾病 d.婴幼儿出现反复心力衰竭，应尽早手术；e.合并大型VSD的新生儿，先矫治主动脉 缩窄二期修补VSD；f.合并大型VSD伴心力衰竭的婴幼儿，应同期手术；1、手术适应证主动脉缩窄主动脉缩窄心脏疾病心脏疾病 2、手术方法 a.缩窄段契型切除或全部切除吻合术；b.左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术；补片成形术；c.人造血管主动脉旁路或置换术；d.球囊扩张术；主动脉缩窄主动脉缩窄心脏疾病心脏疾病 主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂可以破向四个心腔，最常见破入右室主要增加破入的心腔的血流量和压力手术适应证1、无论破裂与否均应手术；2、急性破裂者，应尽早手术；3、合并VSD、重度主动脉瓣关闭不全者需同期处理；手术方法三明治法修补心脏疾病心脏疾病 常见后天性心脏病慢性缩窄性心包炎（慢性缩窄性心包炎（chronic constrictitive pericaditis)二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（MS，mitral stenosis)二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全(MR,mitral regurgitation)主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄(AS,arotic stenosis)主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(AR,arotic regurgitation)*冠心病冠心病(atherosclerotic coronary artey disease)*心脏粘液瘤心脏粘液瘤(cardiac myxoma)心脏疾病心脏疾病 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎心脏