心肌病诊断与治疗.ppt

1.1995年年WHO/ISFC工作工作组关于关于心肌病的定心肌病的定义和分和分类的的报告告 心肌病是以主要的病理生理学心肌病是以主要的病理生理学或如果可能的或如果可能的话以病因学以病因学发病病机制机制为基基础进行分行分类。定定义和分和分类心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。2.（一）（一）扩张型心肌病型心肌病 以心室以心室扩张并并伴有收伴有收缩功能受功能受损为特征。可以是特征。可以是特特发性、家族性性、家族性/遗传性、病毒性和性、病毒性和/或免疫性、酒精性或免疫性、酒精性/中毒性、或中毒性、或虽伴伴有已知的心血管疾病但其心肌功能有已知的心血管疾病但其心肌功能失失调程度不能用异常程度不能用异常负荷状况或心荷状况或心肌缺血肌缺血损伤程度来解程度来解释。常。常发生心生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。死。3.（二）肥厚型心肌病（二）肥厚型心肌病 以心室肌，以心室肌，尤其室尤其室间隔的不隔的不对称性肥厚称性肥厚为特征，由于特征，由于许多病人因不多病人因不对称称性心室肥厚而造成心室流出道性心室肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往又称梗阻型心肌梗阻，故以往又称梗阻型心肌病。部分病人有家族病。部分病人有家族发病病倾向向。4.（三）限制型心肌病（三）限制型心肌病 以心内膜心肌以心内膜心肌纤维形成形成为特征，其特征，其临床表床表现与与缩窄性心包窄性心包炎相似。可炎相似。可为特特发性，也可伴有其它疾性，也可伴有其它疾病。病。（四）致心律失常性右室心肌病（四）致心律失常性右室心肌病 指右心指右心室正常心肌逐室正常心肌逐渐进行性被行性被纤维脂肪脂肪组织所代替。心律失常、猝死常所代替。心律失常、猝死常见，尤其在，尤其在青年患者。家族青年患者。家族发病病倾向明向明显。（五）不定型心肌病（五）不定型心肌病 包括一些不完全符包括一些不完全符合上述任何一合上述任何一组的心肌病，如的心肌病，如纤维弹性性组织增生症、增生症、线粒体疾病等。粒体疾病等。5.特异性心肌病特异性心肌病指伴有特异性心指伴有特异性心脏或特异性系或特异性系统性疾病的心肌疾病。性疾病的心肌疾病。过去定去定义为特异性心肌疾病。特异性心肌疾病。缺血性心肌病缺血性心肌病 表表现类似似扩张型型心肌病，出心肌病，出现不能被冠状不能被冠状动脉脉病病变或缺血或缺血损失的程度来解失的程度来解释的收的收缩功能受功能受损6.瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病 表表现为与异常与异常负荷状荷状态不符的心室功能障碍。不符的心室功能障碍。高血高血压性心肌病性心肌病 表表现为左室肥左室肥厚，伴有厚，伴有扩张型或限制型心肌病型或限制型心肌病的表的表现，并有心力衰竭。，并有心力衰竭。炎症性心肌病炎症性心肌病 伴有心功能不全伴有心功能不全的心肌炎。可的心肌炎。可为特特发性、自身免性、自身免疫性、感染性引起。疫性、感染性引起。代代谢性心肌病性心肌病围产期心肌病期心肌病7.8.9.10.11.一大心腔室大二小瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄心壁相对较薄四弱心壁动度弱12.13.14.15.16.17.18.19.20.21.22.23.24.25.26.27.28.29.30.31.32.33.34.35.36.37.38.39.40.41.