孤立性纤维瘤.pptx

女，51岁，因“左臂及胸腰背部疼痛3月”入院右肱骨肿瘤术后80325817病理（左肱骨病变刮出、右骶髂部肿物切除）肿瘤组织由梭形、短梭形细胞组成，呈编织状排列，核较肥胖，有轻度明显异型，核分裂像罕见，间质可见丰富的鹿角状血管成分，部分区域间质玻璃样变，肿瘤组织中未见成骨及成软骨，免疫组化染色结果：肱骨病变：CK（-），EMA（-），Vimentin（+），CD34（-），Desmin（-），S-100（-），p63（-），CD68（-），CD34（+），CD31（-），Ki-67（10%+）；骶骨病变：CK（-），EMA（-），Vimentin（+），CD34（+），Desmin（-），S-100（-），p63（-），CD31（-），CD68（-），Ki-67（5%+），考虑血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤-孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤，肿瘤累及骨及周围软组织。概念HPC(血管外皮细胞瘤)和SFT(孤立性纤维瘤)具有交叉重叠的病理和免疫组化，WHO2002 年分类中，将HPC 和SFT 归于同一类,为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,属于偶尔有转移一类(WHO 2002-8815/1)。在WHO(2002)软组织肿瘤分类中将孤立性纤维性肿瘤、血管外皮瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维瘤认为是相互重叠的病变,它们之间的关系见图:HPC 起源于毛细血管后微静脉的血管外膜细胞,理论上可发生于全身各部位,但四肢最常见,其次为骨盆,头颈部等处,约占所有病例的80%。少数肿瘤位于纵隔、内脏、肠系膜和胸膜等。SFT 可能起源于树突状间质细胞,理论上可发生于全身各部位结缔组织中,但胸部最常见,其他部位包括四肢、头颈部等处,少数肿瘤位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。位于胸部SFT,起源于脏层胸膜;位于腹腔肿瘤,与腹膜关系密切;位于四肢的SFT,肿瘤多位于皮下并深达横纹肌,很少累及骨骼。相似影像学表现无论HPC或SFT,大小差异很大,最大直径可达20 cm 以上,形态规则或呈分叶状,边缘光整,境界清楚。CT 平扫肿块呈等或略高密度。实质部分T1WI 多呈等低或等信号,T2WI 呈等或略高信号,都可见较明显强化。四肢的病变位于皮下并深达横纹肌,很少累及骨骼。T2WI 呈等或略高信号有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围,因为绝大多数恶性肿瘤T2WI 为高信号。不同影像学表现HPC 多位于四肢和脑膜,MR 信号不均匀,常见血管流空,无论肿瘤大小,坏死和出血常见,且坏死范围较大,肿瘤没有钙化。SFT 多位于胸腔,与脏层胸膜或腹膜关系密切。密度多较均匀,坏死出血少见,即使出现坏死,坏死面积一般较小;少部分SFT 可出现钙化。更为重要的是,SFT 内具有不同程度的胶原纤维,MR T 2WI 略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低信号,而HPC 则无此表现。动态增强两者差异明显H PC 呈进行性延迟强化,强化显著,所有肿瘤强化超过平扫一倍以上。多数肿瘤动脉期呈血管样显著强化,实质期持续显著强化。少数肿瘤动脉期中等程度强化,但门脉期显著强化。HPC 强化方式为片状强化,部分肿瘤动脉期瘤内可见丰富的肿瘤血管。HPC 瘤内及其周围常见大量流空血管影,可提示诊断。SFT 强化大致有三种表现形式。一种为轻度强化或无明显强化,各期强化程度不超过平扫CT 值的50%;一种为中等程度强化,强化在50%100%之间;一种为显著强化,强化超过平扫100%。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,持续时间长,动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述一种以上形式强化。实际工作中,大多数SFT 肿瘤表现为中等程度强化,强化相对均匀,巨大肿瘤则多表现为轻度强化,内可见不规则坏死区。动态增强两者差异明显鉴别诊断与H PC 和SFT T 2WI 信号偏低、动态增强明显强化类似的肿瘤包括多形性肉瘤、肌肉淋巴瘤和间皮瘤等；多形性肉瘤坏死更显著,边缘常见细毛刺；肌肉淋巴瘤边缘可见肌纤维残留,坏死少见,一般为中等程度强化；间皮瘤坏死少见,中等程度强化,与SFT 难以鉴别。