超声诊断胎儿颈部淋巴水囊瘤一例.ppt

超声发现胎儿颈部水囊状淋巴瘤一例李建宁1 1.孕妇 女 29岁 停经4个月，下腹痛一周，阴道无流血2 2.胎儿胎儿颅颅骨光骨光环环完整，脊柱排列整完整，脊柱排列整齐齐3 3.胎儿胸腔胎儿胸腔积积液液4 4.头颈头颈部后方囊性包部后方囊性包块块，多房，内，多房，内见见多多发发条索条索样样分分隔隔带带5 5.肢体、肢体、头头部皮下低回声水部皮下低回声水肿带肿带，呈，呈“太空衣水太空衣水肿肿征征”6 6.彩超报告胎儿双胎儿双顶顶径径约约3.7cm3.7cm，胎心率，胎心率约约139139次次/分，胎儿股骨分，胎儿股骨长长2.1cm2.1cm，胎，胎盘盘位于子位于子宫宫底及后壁，羊水最大深度底及后壁，羊水最大深度约约4cm4cm。胎儿胎儿头颈头颈部后方部后方见见范范围约围约7.1*5.6cm7.1*5.6cm囊性包囊性包块块，呈多房性，呈多房性，内内见见多多发发条索条索样样分隔；胎儿胸、腹腔均分隔；胎儿胸、腹腔均见见暗区回声；胎儿暗区回声；胎儿头头部、四肢、胸部及腹部皮下部、四肢、胸部及腹部皮下组织组织增厚，回声减低。增厚，回声减低。结论结论：1 1、单单胎妊娠胎妊娠2 2、胎儿水、胎儿水肿肿并胎儿胸腹腔并胎儿胸腹腔积积液液3 3、胎儿、胎儿头颈头颈部囊性包部囊性包块块，颈颈部水囊状淋巴管瘤不能排除部水囊状淋巴管瘤不能排除4 4、建、建议进议进一步一步检查检查 7 7.水囊状淋巴管瘤胎儿水囊状淋巴管瘤又称胎儿淋巴水囊瘤。淋巴水囊瘤是一种淋巴系统的发育异常，表现为厚壁囊肿，内部常有多个分隔带，多位于头、颈的背侧（约占80%），也可出现在颈部前方、两侧及腋下。8 8.水囊状淋巴管瘤胎儿淋巴系统从孕10周开始发育，孕14周发育完全，全身淋巴回流至颈部的胸导管和右淋巴导管，再回流至静脉系统。因此，各种原因引起的胎儿静脉压升高、淋巴回流障碍均可以引起胎儿颈部直至全身的水囊样改变。最常见原因是颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接，从而导致颈部淋巴回流障碍，引起淋巴管极度囊状扩张，常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿。9 9.水囊状淋巴管瘤超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水囊瘤两种类型。1.无分隔水囊瘤 主要表现为单房囊性包块，多位于颈前部两侧，体积多较小，易漏诊。1010.水囊状淋巴管瘤2.2.有分隔水囊瘤有分隔水囊瘤 此种此种类类型水囊瘤的典型超声表型水囊瘤的典型超声表现为现为多房性多房性肿块肿块，内有明，内有明显显的分隔光的分隔光带带，有，有时仅时仅可可见见中央中央单单一分隔光一分隔光带带将囊分将囊分为为左、左、右两半。囊右两半。囊肿肿一般一般较较大，最多大，最多见见于于颈颈背部，偶可背部，偶可见见于于颈颈前前部、腋部、腋窝窝及及纵纵膈内。膈内。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿有分隔水囊瘤常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿水水肿肿。最常。最常见见的染色体畸形的染色体畸形为为TurnerTurner综综合征（合征（4545，XOXO）（占（占75%75%），其次），其次为为18-18-三体（占三体（占5%5%）及）及21-21-三体（占三体（占5%5%），其余），其余15%15%的水囊瘤胎儿染色体的水囊瘤胎儿染色体则则正常。伴正常。伴发发的心的心血管畸形主要血管畸形主要为为主主动动脉脉缩缩窄（窄（见见于于40%40%以上的以上的TurnerTurner综综合合征胎儿）。伴征胎儿）。伴发发胎儿水胎儿水肿时肿时，可在，可在68%68%以上的以上的TurnerTurner综综合合征中出征中出现现，有水囊瘤的染色体正常胎儿，有水囊瘤的染色体正常胎儿82%82%会会发发生水生水肿肿。1111.水囊状淋巴管瘤预后 有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%-90%，单纯水囊瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。1212.