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欢迎光临温州医学院附属第一医院n患者，男，住院号317182。平阳县鳌江镇人，年龄28岁，出生日期：1973年7月8日；已婚，民族汉，籍贯平阳，职业个体司机。n主诉：头痛18天现病史n患者18天前（2001年7月20日）无明显诱因下出现头痛。位于右颞部，呈阵发性跳痛，以活动后明显，但尚能忍受，未予重视。n8天前头痛扩展至整个头部，呈持续性阵发加重钝痛，有紧箍感，伴恶心、呕吐1次，非喷射性，呕出胃内容物，无咖啡样液。n伴复视，无耳鸣，耳聋，无意识不清，无四肢抽搐，无大小便失禁，无四肢活动障碍，无发热、畏寒、寒战，现病史n曾就诊平阳人民医院，查MRI未见异常，予甘露醇降颅压治疗，头痛可减轻。现为进一步明确病因，我院于2001年8月6日门诊拟“颅高压综合征”收住入院。n发病来，患者神志清，精神软，睡眠欠安，纳差，大小便无殊。n既往史：体健，否认有中耳炎、副鼻窦炎、皮肤疖肿病史。系统回顾：无殊n个人史：无烟酒嗜好，无冶游史。n家族史：无特殊遗传疾病病史。体检n查体：体温正常，脉搏50次/分，呼吸20次/分，血压135/90mmHg，两侧瞳孔等大等圆，直径0.3cm，对光反射佳，右侧眼球外展受限。双眼底视乳头边界模糊，充血、水肿。n颈稍亢，克氏征（+），布氏征（-），四肢肌力v级，右侧膝反射减退。心律不齐，率50次/分，未及杂音，两肺（-），腹部（-），四肢脊柱（-）。辅助检查n(1)脑脊液（2001年8月4日）：外观清，压力400mmH2O,常规（-）,Torch抗体（-）n(2)脑脊液（2001年8月7日）：外观清，压力400mmH2O,常规（-），印度墨汁染色找隐球菌（-）n(3)脑脊液（2001年8月20日）：外观清，压力400mmH2O,常规（-）n(4)脑脊液（2001年8月4日）：正常脑脊液细胞学范围；n血液（2001年8月14日）：Torch抗体（-）辅助检查nTCD（2001-8-9）：前循环动脉远端阻力偏高，请结合临床nEEG（2001-8-8）：正常n三大常规、肝肾功能、血电解质、高凝系列：（-）n血梅毒试验、爱滋病抗体：（-）n胸片、ECG（2001-8-8）：正常；n动态心电图（2001-8-3，平阳县人民医院）：窦性心动过缓伴不齐，窦性停搏及窦房阻滞（2度）；n头颅MRI（2001-8-3，平阳县人民医院）：未见异常。辅助检查n五官科会诊（2001-8-12）：两耳道正常，鼓膜（-），听力正常，无中耳炎病症欢迎发表讨论意见n该病人最有可能的诊断是什么？n需要考虑哪些常见的鉴别诊断？n需要首先考虑何项检查进一步明确诊断？该病人的诊断和治疗过程n2001-8-13MRI检查报告（片号28887）：n上矢状窦大部不显影，仅前小部显影，右侧乙状窦显示不规则缺损，左侧乙状窦显示佳。结合平扫头颅相，提示静脉窦血栓形成。n结论：上矢状窦右侧乙状窦血栓形成。该病人的诊断和治疗过程n2001-8-16：脑血管造影报告n全脑血管循环速度减慢，皮层静脉迂曲，上矢状窦不显影，乙状窦正常。双侧颈动脉和椎动脉系统正常。n结论：上矢状窦闭塞。治疗n8-24手术上矢状窦穿刺术n平卧位前额皮肤60度角穿刺，进入上矢状窦，见静脉血流出，注入肝素，留置穿刺针以便溶栓，术后低右、阿司匹林、甘露醇治疗。n8-29 术后第5天，DSA透视下行上矢状窦血栓尿激酶溶栓术，先用微导丝进入上矢状窦捣碎血栓，后予尿激酶50万单位，缓慢注入上矢状窦。治疗n9-3术后5天复查，经股动脉穿刺DSA造影显示上矢状窦和双侧横窦显影良好。复查腰穿压力400mm水柱，继续华法令抗凝治疗。nn9-18继续抗凝治疗，出院门诊随访。总结及文献、影像复习本例临床特点总结：n青年男性，亚急性起病，主要表现为头痛，以颞部为主，持续性，紧箍感，伴恶心呕吐，用甘露醇后减轻。n体检：神志清，右侧眼球外展麻痹。双眼底视乳头水肿。n脑脊液多次检查未见异常。n外院头颅MR未见异常。总结及文献、影像复习实验室和辅助检查nMRA上矢状窦大部不显影，仅前小部显影，右侧乙状窦显示不规则缺损，左侧乙状窦显示佳。结合平扫头颅相，提示静脉窦血栓形成。结论：上矢状窦右侧乙状窦血栓形成。n脑血管造影报告脑血管造影报告 全脑血管循环速度减慢，皮层静脉迂曲，上矢状窦不显影，乙状窦正常。双侧颈动脉和椎动脉系统正常。结论：上矢状窦闭塞。总结及文献、影像复习n脑静脉窦血栓形成（Cerebral venous sinus thrombosis,CVT or CVST)n缺血性脑血管病的一种少见形式，发病率低，表现多样性，误诊率较高，可达50%。*冯璞,黄旭升郎森阳等 中华神经科杂志，2001，影响颅内静脉窦和脑静脉血栓形成正确诊断的因素与诊断探讨CVT的常见的病因n局限的血栓形成：常由头面部、耳部的感染所致n多发性和广泛性脑静脉血栓：一般认为与静脉血管壁的损伤、血液的高凝状态、感染及妊娠和免疫反应等因素有关n多数学者认为促进脑静脉血栓发展的原因为：血液凝固性增高血液淤滞血管壁异常CVT的常见临床表现*n急性、亚急性或慢性起病均有n常见症状和体征：头痛（91%）、视乳头水肿（89%）、视力下降（32%）、肢体无力（20%）、癫痫发作（17%）、单纯颅内压增高（51%）*周卫东,魏岗之 中华内科杂志1999 脑静脉窦血栓形成的临床特征和诊断 李存江,王桂红,王拥军等 中华神经科杂志2002 脑静脉窦血栓形成的早期诊断与治疗CVT的常见辅助检查n可显示颅内静脉血流特征,即低幅搏动性或无搏动性血流nCT平扫可见条索状高密度影，其周围无相应的低密度水肿带和占位效应（与脑出血相鉴别）nCT增强扫描后可见上矢状窦后部“空三角征”,即三角形的静脉窦上,周围强化而中心不强化,中心呈等密度或低密度血栓影 Dense triangle sign Empty delta sign with contrast CTVenous infarct with“finger-like”hemorrhagic transformationCVT的常见辅助检查*nMRI影像常见到静脉窦正常流空的形态消失,而在静脉窦内出现长T2、短T1的血栓特有信号 nCVT的MRA直接征象为发育正常的静脉窦高血流信号缺失或再通形成的边缘模糊且不规则的较低血流信号,间接征象有病变以远静脉侧支形成或其他途径引流静脉异常扩张。*高勇安,李坤成,王新民等 中华放射学杂志 1997 脑静脉窦血栓磁共振血流成像的诊断价值 李宝民,张纪,尹岭等 中华医学杂志 1998 多发性脑静脉窦血栓的诊断和血管内溶栓治疗 MRI BrainMRV-absence flow of the sinus20岁女性，既往健康，有抽烟和口服避孕药病史，渐起头痛伴左眼眶瘀斑。曲坦类药物无效。MRI上矢状窦血栓形成CVT的常见辅助检查*n对本病诊断价值最大，不仅能显示各静脉窦的充盈形态,且可分别测定脑动脉期、毛细血管期和静脉期的循环时间,以确定其循环时间延长在那一个时间段。nCVT的主要DSA改变为静脉窦部分或完全充盈缺损,以及静脉期循环时间延长至5秒以上。*高勇安,李坤成,王新民等 中华放射学杂志 1997 脑静脉窦血栓磁共振血流成像的诊断价值 李宝民,张纪,尹岭等 中华医学杂志 1998 多发性脑静脉窦血栓的诊断和血管内溶栓治疗 大脑静脉窦血栓栓塞.双侧直窦、横窦、上矢状窦均不显影，而头颅浅静脉则明显扩张，呈代偿性改变大脑静脉窦血栓栓塞.双侧直窦、横窦、上矢状窦均不显影，而头颅浅静脉则明显扩张，呈代偿性改变CVT的常用治疗方法常用的治疗方法包括n全身静脉溶栓或抗凝治疗n介入治疗，经颈静脉导入微导丝至血栓内或附近局部溶栓或经颈动脉连续注入尿激酶，结合全身抗凝，维持INR(国际标准化比值）在2.5-3.5之间。n辅助治疗手段：低分子右旋糖苷静脉滴注CVT的常用治疗方法n目前目前尚无随机对照的多中心治疗研究,因此很难判断哪种治疗（包括介入溶栓）确实有效*Canhao P,Falcao F,Ferro JM.Thrombolytics for cerebral sinus thrombosis:a systematic review.Cerebrovasc Dis.2003;15(3):159-66 CVT的预后n周卫东一组65例，痊愈(颅内压转为正常,不遗留神经功能障碍者)20例(30.8%),显效(颅内压转正常者)23例,好转(颅内压仍高,但较前有降低)18例,死亡2例,自动出院2例。随访20例,11例能坚持工作,其中6例或复查静脉窦血栓部分或完全再通。n李存江一组60例基本痊愈24例，好转26例，3例无好转，6例死亡（10%）n预后与及早诊断和治疗有关