常见疾病病因与治疗方法——颅颈区畸形-文档资料.ppt

第二节第二节 颅颈区畸形颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害。包畸形，伴或不伴有神经系统损害。包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全（颈椎融体下疝畸形、颈椎分节不全（颈椎融合）、环椎枕化（环枕融合）和环枢合）、环椎枕化（环枕融合）和环枢椎脱位等。以前三种多见。椎脱位等。以前三种多见。一、颅底凹陷症一、颅底凹陷症n或或称称颅颅底底压压迹迹是是最最常常见见的的颅颅颈颈区区畸畸形形。是是以以枕枕骨骨大大孔孔为为中中心心的的颅颅底底骨骨组组织织及及环环、枢枢椎椎骨骨质质发发育育畸畸形形，并并向向颅颅腔腔内内陷陷人人，环环椎椎向向颅颅内内陷陷入入，枢枢椎椎齿齿状状突突高高出出正正常常水水平平并并进进入入枕枕骨骨大大孔孔，使使枕枕骨骨大大孔孔狭狭窄窄，后后颅颅窝窝变变小小，压压迫迫延延髓髓、小小脑脑和和牵牵拉拉神神经经根根而而产产生生一一系系列列症症状状，如如椎椎动动脉脉受受压可有供血不足表现。压可有供血不足表现。颅底凹陷症（颅底凹陷症（basilar invagination）亦称颅底压迹（亦称颅底压迹（basilar impression）是最常见的颅颈区畸形。是最常见的颅颈区畸形。颅底外面观颅骨颅骨颅骨颅骨skullskull是头部的支是头部的支是头部的支是头部的支架，由架，由架，由架，由2323块形状不同块形状不同块形状不同块形状不同的骨连接而成，容纳的骨连接而成，容纳的骨连接而成，容纳的骨连接而成，容纳并保护脑、眼、耳、并保护脑、眼、耳、并保护脑、眼、耳、并保护脑、眼、耳、鼻及口等器官。容纳鼻及口等器官。容纳鼻及口等器官。容纳鼻及口等器官。容纳脑的部分叫脑颅脑的部分叫脑颅脑的部分叫脑颅脑的部分叫脑颅craniumcranium，大致呈卵圆，大致呈卵圆，大致呈卵圆，大致呈卵圆形，位居全颅的上后形，位居全颅的上后形，位居全颅的上后形，位居全颅的上后部，前下部为面颅部，前下部为面颅部，前下部为面颅部，前下部为面颅facialskeletonfacialskeleton，由眶，由眶，由眶，由眶腔、鼻腔和口腔为主腔、鼻腔和口腔为主腔、鼻腔和口腔为主腔、鼻腔和口腔为主所组成。耳位于颞骨所组成。耳位于颞骨所组成。耳位于颞骨所组成。耳位于颞骨内，外面仅见外耳门。内，外面仅见外耳门。内，外面仅见外耳门。内，外面仅见外耳门。脑颅和面颅可由眶上脑颅和面颅可由眶上脑颅和面颅可由眶上脑颅和面颅可由眶上缘至外耳门上缘连线缘至外耳门上缘连线缘至外耳门上缘连线缘至外耳门上缘连线分界分界分界分界疾疾 病病 概概 述述n颅底凹陷症是枕骨大孔区一种常颅底凹陷症是枕骨大孔区一种常见的先天性畸形。见的先天性畸形。本病分为先天本病分为先天性与继发性两种，性与继发性两种，主要临床表现：主要临床表现：头痛、头晕，项部及上肢疼痛；头痛、头晕，项部及上肢疼痛；四肢麻木无力、眼球震颤；大、四肢麻木无力、眼球震颤；大、小便障碍小便障碍;步态不稳步态不稳;吞咽困难。吞咽困难。检查：行检查：行MRI、CT及及X线平片检线平片检查。查。病因及发病机制病因及发病机制 原发性：原发性：为先天性发育异常，为先天性发育异常，多合并其他畸形，如扁平颅底、多合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑延髓下中脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑积水、延髓和疝畸形、脑积水、延髓和/或脊或脊髓空洞症等；髓空洞症等；继发性：继发性：较少见，多为继发较少见，多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关病、成骨不全、类风湿性关节节炎和甲状旁腺功能亢进等。炎和甲状旁腺功能亢进等。临床表现临床表现n1、发病特征、发病特征n（1）年龄和病程：）年龄和病程：多在成年后起病，缓慢进展；n（2）临床表现：）临床表现：常有颈部运动不灵或受限，感觉迟钝，后枕部及颈项部疼痛，头颈可向一侧偏斜，短颈，后发际低。2、神经系统受损症状可因畸形涉、神经系统受损症状可因畸形涉及的结构及程度而及的结构及程度而异。异。n（1）后组脑神经损害：）后组脑神经损害：出现声出现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等；和舌肌萎缩等；n（2）延髓及上位颈髓损害：）延髓及上位颈髓损害：四四肢轻瘫、病理征及感觉障碍，肢轻瘫、病理征及感觉障碍，可见吞咽及呼吸困难等；可见吞咽及呼吸困难等；（3）小脑损害：）小脑损害：常见言不震、常见言不震、小脑性共济失调等；小脑性共济失调等；（4）颈神经根受累：）颈神经根受累：枕部疼痛枕部疼痛及颈强，一侧或双侧上肢麻木、及颈强，一侧或双侧上肢麻木、无力及肌萎缩，腱反射减弱等；无力及肌萎缩，腱反射减弱等；（5）椎动脉供血不足：）椎动脉供血不足：体位性体位性头晕、眩晕、呕吐等，较少见。头晕、眩晕、呕吐等，较少见。诊诊 断断 颅颈侧位、张口正位颅颈侧位、张口正位X线平线平片，测量枢椎齿状突位置是确片，测量枢椎齿状突位置是确诊本病的重要依据。诊本病的重要依据。腭枕腭枕（chamberlain）线：）线：颅骨侧位颅骨侧位腭后缘到枕大孔后上缘连线，腭后缘到枕大孔后上缘连线，正常时枢椎齿状突应低于此线，正常时枢椎齿状突应低于此线，如超过此线如超过此线3mm则可确诊。则可确诊。治治 疗疗 手术是本病唯一的治疗方法。手术是本病唯一的治疗方法。目的是解除畸形对延髓、小脑目的是解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路和加固不稳定的枕液循环通路和加固不稳定的枕骨脊惟关节。适应证为临床症骨脊惟关节。适应证为临床症状严重状严重，X线摄片及线摄片及MRI显示明显示明显畸变的病例。如患者临床症显畸变的病例。如患者临床症状轻微，即使影像学可见畸形状轻微，即使影像学可见畸形也不宜手术也不宜手术。二二、扁平颅底、扁平颅底（platybasid）是颅颈区较常见的先天性骨是颅颈区较常见的先天性骨畸形，如单独存在一般不出畸形，如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹陷症并现症状，常与颅底凹陷症并发。发。诊诊 断断 根据颅骨侧位片测量颅底角，即根据颅骨侧位片测量颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线所形成的夹角，成人的正常连线所形成的夹角，成人的正常值是值是109。140。，平均，平均132。本。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于角大于145。，具有诊断意义。，具有诊断意义。三、小脑扁桃体下疝畸形三、小脑扁桃体下疝畸形又称又称Arnold-Chiari畸形畸形或或先天性后脑畸形先天性后脑畸形 因胚胎期发育异常使延髓下段、因胚胎期发育异常使延髓下段、四脑室下部疝人椎管，小脑扁桃四脑室下部疝人椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经上部颈髓神经根被等后组脑神经上部颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。本病常与脊髓脊膜膨出、脑积水。本病常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。颈区畸形伴发。临床表现临床表现 1、延髓和上颈髓受压：延髓和上颈髓受压：出现轻偏出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等；脑神经受累可有面部麻木、困难等；脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽难等，枕下部疼痛等颈神经及吞咽难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不稳等小根症状，眼球震颤及步态不稳等小脑症状；脑症状；2、可有头痛、视乳头水肿等颅、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状；压增高症状；n3、其他其他n形成囊肿：脑干和上颈段受压变扁，形成囊肿：脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚所致；周围蛛网膜粘连增厚所致；继发性脊髓空洞症：因延髓和上位继发性脊髓空洞症：因延髓和上位颈髓受压缺血和脑脊液压力影响形颈髓受压缺血和脑脊液压力影响形成，出现相应症状；成，出现相应症状；4、头部、头部MRI检查，检查，尤其矢状位尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝像可清晰显示小脑扁桃体下疝及继发囊肿、脊髓空洞症等，及继发囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。是诊断的重要依据。治治 疗疗 本病也以手术为唯一选择，本病也以手术为唯一选择，可行引流减压或后颅窝手术可行引流减压或后颅窝手术减压。减压。