1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiencyChronic primary adrenal insufficiency（AddisonAddison病）病）南 华 附 一颜 斌 肾上腺解剖位置肾上腺解剖位置 肾上腺肾上腺 肾上腺下极薄层断面 下丘脑下丘脑-垂体肾上腺轴垂体肾上腺轴 分分 类类 按起病快慢分类按起病快慢分类n 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象n 慢性肾上腺皮质功能减退症 按病变部位分类按病变部位分类n 原发性：肾上腺皮质破坏所致 Addison 病n 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或
2、腺垂体分泌ACTH不足 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病病)n各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致n临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 Addison 病病名n1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison nAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 n世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症n首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 流 行 病 学n 患病率：每百万人有39-60人n 诊
3、断时平均年龄40岁n 范围17-72岁n 国内以结核性多见，男多于女n 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 病病 因因1.自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎 体液免疫体液免疫：血清中存在抗肾上腺皮质细胞自身抗体 细胞免疫细胞免疫：肾上腺淋巴细胞、单核细胞浸润 自身免疫性内分泌病自身免疫性内分泌病：存在针对其他内分泌腺的自身 抗体，如抗甲状腺过氧化物酶抗体，抗胃壁细胞 抗体、抗内因子抗体2.肾上腺结核：肾上腺结核：由血行播散所致，常伴有胸腹腔、盆腔淋巴结、泌尿系结核，常有肾上腺钙化。3.感染感染：病毒、细菌、真菌感染肾上腺所致，如艾滋病患者。4.转移癌：转移癌：常见的原位癌：肺癌、乳腺癌
4、、结肠癌、胃癌等。5.其他较少见病因其他较少见病因：肾上腺皮质淀粉样变、肾上腺化疗及手术、药物等。临临 床床 表表 现现1.皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着 这是Addison病最特征的表现，分布全身，但以暴露部位及易摩擦部位更明显。色素沉着色素沉着原因原因n垂体ACTHn黑素细胞刺激素（MSH）n促脂素（LPH）色色 素素 沉沉 着着Addison Addison Addison Addison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着A A A Addison ddison ddison
5、 ddison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着2.2.皮质醇缺乏的表现皮质醇缺乏的表现（1）胃肠道表现 纳差、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、腹泻、嗜咸食（2）神经精神表现 嗜睡、乏力、易疲劳，甚至精神失常（3）心血管表现 血压下降、心音低钝 心脏缩小 直立性低血压（4）泌尿生殖表现 腋毛、阴毛减少或脱落、月经失调或闭经、性功能减退（5）内分泌代谢表现 低血钠、空腹低血糖3.3.醛固酮缺乏的表现醛固酮缺乏的表现 潴钠排钾功能减退n 乏力n 虚弱、消瘦n 直立性低血压n 晕厥n 休克 实
6、实 验验 室室 检检 查查（一）血液生化（一）血液生化 低血钠、高血钾、肾前性氮质血症、空腹低血糖、糖耐量试验示低平曲线（二）血常规（二）血常规 正细胞性、正色素性贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞升高，嗜酸细胞明显升高（三）影像学（三）影像学 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性 缩小 （四）心电图（四）心电图 低电压，T波低平、倒置，P-R间期、Q-T 间期 延长（五）激素检查（五）激素检查 1.基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定常降低，但也可接近正常（急性危重病人）2.ACTH兴奋试验：可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，可鉴别原发性及继发
7、性肾上腺皮质功能不全 3.血浆ACTH测定：本病患者明显增高诊诊 断断n典型症状 乏力、纳差、体重减轻、空腹低血糖n体征 低血压、皮肤色素沉着、腋毛及阴毛稀少n实验室检查 低血钠、高血钾、低血糖、血皮质醇降低、ACTH兴奋实验 鉴别诊断鉴别诊断 需与慢性消耗性疾病相鉴别 治 疗n健康教育健康教育 高糖、高蛋白、易消化饮食，食盐：8-10g/日n糖皮质激素替代治疗糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早20mg，下午10mg，或 强的松早5mg，下午2.5mg *应激情况下剂量加量n 盐皮质激素盐皮质激素 肾上腺危象 诱诱 因因n n 感感 染染n n 应激：创应激：创 伤、手伤、手 术、术、分分 娩、
8、过娩、过 劳劳n n 呕呕 吐、腹吐、腹 泻泻n n 突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗 临临 床床 表表 现现n 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重n 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水n 血压降低、心率快（可达160次/分）、脉细微n 精神失常n 高热（体温40）n 低血糖症n 低血钠症n 血钾：可低可高n 休克、昏迷、死亡 治治 疗疗n补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖n糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代n治疗感染，去除诱因
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