SSSS综合征.ppt

湖南省人民医院儿童医学中心湖南省人民医院儿童医学中心PICUPICU王王 涛涛葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征1.2.病历特点病历特点n发现皮疹发现皮疹3天天n眼睑红，伴瘙痒，伴分泌物增多眼睑红，伴瘙痒，伴分泌物增多n颈部红肿，脓疱疹，伴瘙痒，颈部红肿，脓疱疹，伴瘙痒，n颈部颈部 颜面颜面 胸腹胸腹 躯干躯干 四肢四肢n脓疱疹呈进行性增多，伴脱屑及蜕皮脓疱疹呈进行性增多，伴脱屑及蜕皮 3.n既往无特殊既往无特殊n体查：体查：低热，低热，全身皮肤弥漫性潮红全身皮肤弥漫性潮红，额面部、，额面部、躯干及四肢可见脓疱疮，躯干及四肢可见脓疱疮，唇周可见放射状裂痕，唇周可见放射状裂痕，伴脱屑，颈部及躯干红肿，按压可退色，颈部及伴脱屑，颈部及躯干红肿，按压可退色，颈部及前胸壁可见蜕皮，伴渗出，前胸壁可见蜕皮，伴渗出，NikolskyNikolsky征阳性，拒征阳性，拒碰触。口唇皲裂，口腔粘膜充血。心肺腹（碰触。口唇皲裂，口腔粘膜充血。心肺腹（-），），神经系统（神经系统（-）。）。4.5.6.n实验室检查：实验室检查：血常规：升高血常规：升高 生化：无明显异常生化：无明显异常 病原学：痰培养：金黄色葡萄球菌病原学：痰培养：金黄色葡萄球菌n诊断：葡萄球菌性烫伤皮肤综合症诊断：葡萄球菌性烫伤皮肤综合症(Staphylococcal Scalded Skin Sundrome,SSSSStaphylococcal Scalded Skin Sundrome,SSSSStaphylococcal Scalded Skin Sundrome,SSSSStaphylococcal Scalded Skin Sundrome,SSSS)7.n治疗：万古，丙球，甲强龙，对症支持治疗：万古，丙球，甲强龙，对症支持8.引起皮疹的全身性疾病引起皮疹的全身性疾病n感染性（病毒、细菌等）感染性（病毒、细菌等）n过敏性过敏性n自身免疫性自身免疫性n恶性肿瘤恶性肿瘤n其他特殊其他特殊9.定义定义 n婴幼儿严重急性脓疱病婴幼儿严重急性脓疱病n全身泛发红斑全身泛发红斑n松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱n高度传染性高度传染性10.病原菌病原菌n n 主要为凝固酶阳性的噬菌体主要为凝固酶阳性的噬菌体组组7171型金黄色葡萄型金黄色葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌 11.可能的致病机制可能的致病机制表皮剥脱毒素表皮剥脱毒素SSSS表皮内水泡形成表皮角质形成细胞桥粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶标浅层分离被破坏损伤12.病理改变病理改变n 角化不全，角质层可呈网状角化不全，角质层可呈网状n 棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩n 角质层和棘层之间有空隙角质层和棘层之间有空隙n 真皮有水肿及充血现象真皮有水肿及充血现象n 炎症细胞几乎缺乏炎症细胞几乎缺乏 13.n常由口周或眼周开始发生红斑，后迅速蔓延到躯常由口周或眼周开始发生红斑，后迅速蔓延到躯干及四肢近端，甚至泛发全身，特别是干及四肢近端，甚至泛发全身，特别是皱褶部位皱褶部位，以面部、腋窝、肘窝、腹股沟等部位显著。皮温以面部、腋窝、肘窝、腹股沟等部位显著。皮温高，触痛明显，但掌跖及高，触痛明显，但掌跖及粘膜部位粘膜部位少见。少见。n在红斑基础上在几小时或几天内发生松弛性水疱在红斑基础上在几小时或几天内发生松弛性水疱或大疱，水疱在额部、颈部、耳后、躯干较多见，或大疱，水疱在额部、颈部、耳后、躯干较多见，尼氏征阳性。尼氏征阳性。临床表现临床表现14.n常因大片表皮易剥脱露出红色糜烂面，颇似烫伤样，常因大片表皮易剥脱露出红色糜烂面，颇似烫伤样，继之结痂；手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱。继之结痂；手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱。n可有不同程度的睑结膜充血及脓性泌物，起病可有不同程度的睑结膜充血及脓性泌物，起病1 12 2 d d后出现典型口周放射性皲裂。后出现典型口周放射性皲裂。n伴有发热、腹泻等全身症状伴有发热、腹泻等全身症状15.n 合并败血症、肺炎、蜂窝织炎合并败血症、肺炎、蜂窝织炎 n 自限性，自限性，7 71414痊愈痊愈 16.n新生儿：骑士病（新生儿：骑士病（Ritter disease,Ritter disease,全身性剥脱）全身性剥脱）n婴幼儿：全身皮肤厚白色或棕色絮状脱皮，特别婴幼儿：全身皮肤厚白色或棕色絮状脱皮，特别是在面部和颈部，皮肤皱褶处是在面部和颈部，皮肤皱褶处n年长儿：疼痛性猩红热样皮疹及局部脓疱疹；年长儿：疼痛性猩红热样皮疹及局部脓疱疹；17.临床分型临床分型n 周身型（泛周身型（泛发发型）：型）：周身型鲜红斑始于面部，迅周身型鲜红斑始于面部，迅速蔓延至躯干和四肢，皮肤触痛；在此基础速蔓延至躯干和四肢，皮肤触痛；在此基础上上颈部、颈部、腋部及腹股沟等腋部及腹股沟等皮肤皱褶皮肤皱褶部位部位发发生松弛性大疱，尼氏生松弛性大疱，尼氏征阳征阳性性，表表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周放射状皲裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严放射状皲裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严重者可并发败血症、肺炎等导致死亡重者可并发败血症、肺炎等导致死亡。18.19.20.n顿挫型顿挫型(不全型不全型)：主要表现为猩红热样红斑。自面：主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮部扩散至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮肤触痛明显，肤触痛明显，无松弛性大疱，不发展到表皮松解无松弛性大疱，不发展到表皮松解剥脱，剥脱，无杨梅舌与腭部黏膜疹。尼氏征阳性或阴无杨梅舌与腭部黏膜疹。尼氏征阳性或阴性，可伴发热性，可伴发热。21.22.23.n局限型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围局限型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围有红晕，疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇有红晕，疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇沟及下颌部坠积性脓疱。沟及下颌部坠积性脓疱。24.并发症并发症 n 支气管肺炎支气管肺炎 n 败血症败血症 n 脓肿脓肿 n 坏疽坏疽 n 噬血细胞综合症噬血细胞综合症25.n 感染指标：血常规、感染指标：血常规、CRPCRP、ESR ESR n 疱液及血液细菌培养及鉴定疱液及血液细菌培养及鉴定n 肝功能、肾功能、心肌酶肝功能、肾功能、心肌酶n 特殊检查特殊检查(即即ETET的检测的检测)和血清和血清IGAIGA实验室检查实验室检查26.病原学检查病原学检查 应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材，应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材，进一步作细菌培养，可鉴定菌种进一步作细菌培养，可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分金萄菌噬菌体分组组)及药敏试验。及药敏试验。27.n表浅水泡及儿童病例血培养一般阴性表浅水泡及儿童病例血培养一般阴性 这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡菌直这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡菌直接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生ETET，通过血液，通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、水疱及表皮剥循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、水疱及表皮剥脱处金葡菌培养一般阴性，即使培养阳性，也可能是皮肤脱处金葡菌培养一般阴性，即使培养阳性，也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌。的寄生菌或暂驻菌。28.诊断诊断n 临床典型皮损。临床典型皮损。n 发病前无特殊服药史。发病前无特殊服药史。n 好发于好发于6 6岁以内儿童并岁以内儿童并3 3岁以下多见，岁以下多见，n 多为夏秋季发病。多为夏秋季发病。n 发病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等处化脓发病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等处化脓性感染。性感染。29.n少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检查验室检查(血常规和血清血常规和血清IgAIgA检测检测)。n鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断n金萄菌噬菌体分组和金萄菌噬菌体分组和ETET检测助于确诊。检测助于确诊。n金葡菌产生的金葡菌产生的ETET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断是目前诊断SSSSSSSS的的金标准金标准。30.n 中毒性表皮坏死松解症（中毒性表皮坏死松解症（Toxic Epidermal Toxic Epidermal NecrolysisNecrolysis，TENTEN）n Stevens-Johnson Stevens-Johnson综合征（综合征（SJSSJS）n大疱性表皮松解症大疱性表皮松解症n脱屑性红皮病脱屑性红皮病n猩红热猩红热鉴别诊断鉴别诊断31.中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症 临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病，目前将疾病，目前将TENTEN定义为广泛的表皮全层剥脱定义为广泛的表皮全层剥脱32.n 药疹的一型药疹的一型n 主要见于成人主要见于成人n 皮损为多形性红斑皮损为多形性红斑n 尼氏征仅皮损处阳性尼氏征仅皮损处阳性n 表皮全层坏死，表皮下水疱表皮全层坏死，表皮下水疱,中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症33.中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症n常伴常伴口腔黏膜损害口腔黏膜损害，且全身中毒症状及内脏受累，且全身中毒症状及内脏受累严重。严重。n组织病理特点组织病理特点:表皮下裂隙，全层表皮坏死，表皮下裂隙，全层表皮坏死，炎症炎症细胞较多细胞较多34.TENTEN与与SJSSJSnSJSSJS：黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面：黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积积103030或或暗紫色皮损及表皮剥脱面积暗紫色皮损及表皮剥脱面积1010而不伴任何散在而不伴任何散在的皮损。的皮损。35.大疱性表皮松解症大疱性表皮松解症n遗传性遗传性n组织病理：位于真皮或基底膜组织病理：位于真皮或基底膜n皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱水疱及及血疱血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕瘢痕或或粟丘疹粟丘疹，肢，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。36.多形渗出性红斑多形渗出性红斑n自限性自限性n皮疹多形，特征性皮损为皮疹多形，特征性皮损为靶形损害靶形损害n好发于四肢末端，对称分布好发于四肢末端，对称分布n黏膜损害黏膜损害n尼氏征阴性尼氏征阴性n少数有内脏损害少数有内脏损害n本病春秋季好发本病春秋季好发37.38.红皮病红皮病n又称剥脱性皮炎又称剥脱性皮炎,n常继发于银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹皮常继发于银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹皮炎等皮肤病。炎等皮肤病。n全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量脱屑全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量脱屑;n伴寒战、发热伴寒战、发热,水、电解质紊乱水、电解质紊乱,低蛋白血症、低蛋白血症、内分泌紊乱内分泌紊乱,淋巴结肿大淋巴结肿大,肝、脾肿大肝、脾肿大,甲损害甲损害变形等变形等39.一般治疗和护理一般治疗和护理n保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖；保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖；n急性期可采用急性期可采用度烫伤的处理和护理原则，予以度烫伤的处理和护理原则，予以暴露疗法，保持室内合适的温、湿度；暴露疗法，保持室内合适的温、湿度；n护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度；护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度；n尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及时消毒。时消毒。40.局部治疗局部治疗n使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如0 05 51 1新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。n对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如面积广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如0 01 1雷佛奴尔雷佛奴尔1 1；5 0005 0001 1；10 00010 000高锰酸钾溶液等。高锰酸钾溶液等。41.局部治疗局部治疗n皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效；皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效；n感染部位可用莫匹罗星软膏；感染部位可用莫匹罗星软膏；n未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用；未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用；n注意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗；注意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗；n恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。42.n早期应使用足量有效的抗生素：早期应使用足量有效的抗生素：首选耐首选耐b b-内酰胺酶内酰胺酶半合成青霉素和（或）一代头孢类抗生素半合成青霉素和（或）一代头孢类抗生素 n 水、电解质平衡，水、电解质平衡，营养支持营养支持n IVIG IVIGn 皮质类固醇激素治疗皮质类固醇激素治疗n 其它其它 系统治疗系统治疗43.预后预后n儿童死亡率较低，为儿童死亡率较低，为3%3%4%4%n成人死亡率较高，达成人死亡率较高，达50%50%n伴有潜在疾病者几乎达到伴有潜在疾病者几乎达到100%100%n并发症者特别是新生儿常为致命性并发症者特别是新生儿常为致命性 44.45.