胸部大血管先天发育异常.ppt

胸部大血管发育异常胸部大血管发育异常概述概述v胸部大多数血管发育异常于儿童时期发现，小部分于成胸部大多数血管发育异常于儿童时期发现，小部分于成年发现，多数发育异常无临床症状，部分患者合并有相年发现，多数发育异常无临床症状，部分患者合并有相应症状需要进一步治疗。影像医师应该熟悉这些异常的应症状需要进一步治疗。影像医师应该熟悉这些异常的影像表现。可大体分为：主动脉弓及其主要分支发育异影像表现。可大体分为：主动脉弓及其主要分支发育异常、肺动脉发育异常、肺静脉发育异常、体静脉发育异常、肺动脉发育异常、肺静脉发育异常、体静脉发育异常。常。分类：分类：一、主动脉弓及其主要分支发育异常：一、主动脉弓及其主要分支发育异常：v1、迷走右锁骨下动脉、迷走右锁骨下动脉v2、右位主动脉弓伴镜面分支、右位主动脉弓伴镜面分支v3、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉v4、双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁、双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁v5、无名动脉压迫综合征、无名动脉压迫综合征v6、先天性主动脉狭窄、先天性主动脉狭窄v7、其他、其他二、肺动脉发育异常：二、肺动脉发育异常：v1、肺发育不全、肺发育不全v2、肺动脉吊带畸形、肺动脉吊带畸形v3、动脉导管未闭、动脉导管未闭三、肺静脉发育异常：三、肺静脉发育异常：v1、部分性肺静脉异位引流、部分性肺静脉异位引流v2、完全性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流四、体静脉发育异常：四、体静脉发育异常：v1、左上腔静脉、左上腔静脉v2、左肋间上静脉、左肋间上静脉v3、下腔静脉奇静脉引流、下腔静脉奇静脉引流一、主动脉弓发育异常1、主动脉弓分支的胚胎发生、主动脉弓分支的胚胎发生 胚胎早期先后出现胚胎早期先后出现6对动脉弓，它们均发自动脉囊，其演变情况各不对动脉弓，它们均发自动脉囊，其演变情况各不相同，若某一阶段的动脉弓退化、闭锁发生延迟或障碍，均将导致主动相同，若某一阶段的动脉弓退化、闭锁发生延迟或障碍，均将导致主动脉弓发育异常。脉弓发育异常。腹背主动脉之间的连接形成腹背主动脉之间的连接形成6 对弓动脉对弓动脉,第第1、2、5 对弓动脉全部萎对弓动脉全部萎缩缩,第第3、4、6对弓动脉保留。第对弓动脉保留。第3弓动脉加上与它相连的背主动脉头端形弓动脉加上与它相连的背主动脉头端形成颈内动脉成颈内动脉,颈外动脉起自于第颈外动脉起自于第3 弓动脉的根部弓动脉的根部,加上动脉囊的一部分形成加上动脉囊的一部分形成颈总动脉。第颈总动脉。第4对弓动脉左右两侧分化不同，左侧第对弓动脉左右两侧分化不同，左侧第4弓动脉和动脉囊的弓动脉和动脉囊的左半，加上与第左半，加上与第4弓动脉相连的左背主动脉形成主动脉弓弓动脉相连的左背主动脉形成主动脉弓,动脉囊的右半动脉囊的右半伸长成头臂干伸长成头臂干,右第右第4弓动脉与右侧背主动脉以及从背主动脉发出的第弓动脉与右侧背主动脉以及从背主动脉发出的第6节节间动脉共同形成右侧锁骨下动脉间动脉共同形成右侧锁骨下动脉,而左侧第而左侧第6节间动脉形成左侧锁骨下动节间动脉形成左侧锁骨下动脉。第脉。第6弓动脉的左右两侧弓内侧部分形成肺动脉支弓动脉的左右两侧弓内侧部分形成肺动脉支,左侧背支形成动脉左侧背支形成动脉导管导管,右侧背支退化。右侧背支退化。Edwards双双动脉弓模式：脉弓模式：A1-D1,右右动脉弓潜在退化部位脉弓潜在退化部位;A2-D2,左左动脉弓潜在退化部位脉弓潜在退化部位;AAO,升主升主动脉脉;DAO,降主降主动脉脉;RS,右右锁骨下骨下动脉脉;RC,右右颈总动脉脉;LS,左左锁骨下骨下动脉脉;LC,左左颈总动脉脉;RDA,右右动脉脉导管管;LDA,左左动脉脉导管管;RPA,右肺右肺动脉脉;LPA,左肺左肺动脉。脉。正常左侧主动脉弓发育：正常左侧主动脉弓发育：正常发育情况下,动脉弓尾部与右侧锁骨下动脉之间（A1）发生退化萎缩,最终动脉弓自右向左发出头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉这三支主要血管。2、分类：、分类：v迷走右锁骨下动脉迷走右锁骨下动脉v右位主动脉弓伴镜面分支右位主动脉弓伴镜面分支v右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉v双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁v无名动脉压迫综合征无名动脉压迫综合征v先天性主动脉狭窄先天性主动脉狭窄v其他其他迷走右锁骨下动脉当退化中断发生在右颈总动脉与右锁骨下动脉之间时(C1),即形成了迷走右锁骨下动脉变异。v迷走右锁骨下动脉是最常见主动脉弓畸形，发病率为迷走右锁骨下动脉是最常见主动脉弓畸形，发病率为1/200。v通常无症状，偶尔发现。扩张的右锁骨下动脉压迫食管可通常无症状，偶尔发现。扩张的右锁骨下动脉压迫食管可以导致食管受压性吞咽困难以导致食管受压性吞咽困难，压迫气管可引起呼吸道症状。，压迫气管可引起呼吸道症状。极少数可以并发动脉瘤、主动脉夹层极少数可以并发动脉瘤、主动脉夹层。v分为分为3型：食管后型（约占型：食管后型（约占80%），食管前型（约占），食管前型（约占15%），气管前型（约占），气管前型（约占5%）。）。非真性环非真性环正常管径正常管径扩大大狭窄狭窄女性，78岁，吞咽困难。扩张的迷走右锁骨下动脉压迫食管。同一患者冠状位显示扩张迷走右锁骨下动脉。右位主动脉弓伴镜面分支退化中断发生在左侧动脉导管和左侧锁骨下动脉或降主动脉之间时(B2),形成右位主动脉弓。v为左侧主动脉弓镜像表现：主动脉弓上层面自右向左分别为左侧主动脉弓镜像表现：主动脉弓上层面自右向左分别见右锁骨下动脉、右颈总动脉、左无名动脉。见右锁骨下动脉、右颈总动脉、左无名动脉。v分分2型：型：1型降主动脉在脊柱右侧，可伴有其它先天性心脏型降主动脉在脊柱右侧，可伴有其它先天性心脏畸形；畸形；2型降主动脉在脊柱左侧，大多无症状。型降主动脉在脊柱左侧，大多无症状。男，70岁右位主动脉弓右位主动脉弓 2岁女孩，咳嗽伴喘鸣，轴位及VR图像显示右位主动脉弓合并镜像头臂干，无迷走左锁骨下动脉。镜面主动脉弓（黄箭），VSD室缺（红箭）。右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉退化中断发生在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间时（C2）,产生右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉。左锁骨下动脉为最后一分支。男63岁，右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉。图示有症状患儿，轴位显示右弓，左锁骨下动脉走行与气管、食管之后，VR图像显示气管受压（绿箭）。双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 正常情况正常情况下，第下，第7节节间动脉起间动脉起始处的右始处的右背主动脉背主动脉应该退化，应该退化，如不退化如不退化或退化不或退化不全，则形全，则形成双主动成双主动脉弓或双脉弓或双主动脉弓主动脉弓伴一侧闭伴一侧闭锁。锁。v右主动脉弓，与升主动脉发生的左主动脉弓形成真性血管右主动脉弓，与升主动脉发生的左主动脉弓形成真性血管环，围绕气管和食管，并引起相应的压迫症状。环，围绕气管和食管，并引起相应的压迫症状。v双主动脉弓：右弓大、左弓小；可见四管征。双主动脉弓：右弓大、左弓小；可见四管征。v双主动脉弓伴一侧闭锁：左弓发育细小伴闭锁、可见四管双主动脉弓伴一侧闭锁：左弓发育细小伴闭锁、可见四管征。征。双主动脉弓双主动脉弓 右弓明显大于左弓，围绕气管、食管形成闭合环，通常引起喘鸣、吞咽困难，颈总动脉、锁骨下动脉分别起源于左右弓，无头臂干显示。1、四管征；2、双弓；3、右弓高大；4、气管、食管完全包绕。另一例：气管受压包绕狭窄，MPR、VR显示更清楚。2个月女婴，双主动脉弓患者，喘鸣及反复性呼吸暂停，行左弓部分切除，MDCT显示左弓切除前后。双主动脉弓合并双主动脉弓合并部分性闭锁部分性闭锁 双弓有时合并节段性闭锁，不能误认为右位主动脉弓，左弓只是细小，仍然可见“四管征”。双弓（左弓细小），红箭显示闭锁段，注意“四管征”。VR后面观，清楚显示闭锁部位，但是仍然呈环状。双主动脉弓（左弓后缘纤维性闭锁）形成完整环。同一患者气道重建显示气管受压。在婴儿期，无名动脉（动脉干）起源较成人更偏向左侧，于气管之前斜向上行，可以压迫气管，导致喘鸣、咳嗽、呼吸困难，随着年龄增长，压迫症状会减轻。无名动脉压迫综合征5岁女孩，呼吸喘鸣伴偶发青紫。胸部侧位、CT横断位及矢状位：气管前受压，无名动脉压迫气管。无名动脉压迫综合征位于气管右前方胸廓入口平面，这一平面高于双主动脉弓或右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。无名动脉压迫综合征（轻微压迫气管）先天性主动脉狭窄先天性主动脉狭窄先天性主动脉狭窄先天性主动脉狭窄 是指包括 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄主动脉瓣上狭窄和主动脉瓣主动脉瓣下狭窄下狭窄的一组先天性心脏病。狭窄部位可单一或多发，也可与其他以内畸形并存。新生儿及婴儿期严重的主动脉瓣狭窄可迅速发生心力衰竭，多数在生后数天或几周内死亡。1岁以上患儿则很少出现心力衰竭并能长期存活，其生存时间与狭窄的进展速度有关。未经治疗的患者平均寿命为35岁，即使无症状，40岁的病死率可达60%。主动脉狭窄（主动脉瓣上狭窄）分型：主动脉狭窄（主动脉瓣上狭窄）分型：通常所见为导管后型，该型狭窄位于左锁骨下动脉远侧。通常所见为导管后型，该型狭窄位于左锁骨下动脉远侧。导管前型少见，且仅见于新生儿，表现严重心衰，存活几导管前型少见，且仅见于新生儿，表现严重心衰，存活几周，通常出生当天死亡。周，通常出生当天死亡。导管后狭窄：主动脉高度狭窄，内乳动脉代偿性扩张。单独轴位图片很难做出诊断，矢状位重建清楚显示，并显示肋间动脉扩张迂曲。2个月男婴，心衰。升主动脉与降主动脉直径显著差异。黄箭显示狭窄段。两例新生儿，导管前狭窄。狭窄发生于左锁骨下动脉之前，同时伴有主动脉弓发育不全，侧枝循环尚未建立。主动脉狭窄患者通常选用血管成形术、支架放置术、补片成形术，左图显示血管成形术，右侧图像显示放置支架，注意支架部分阻塞左锁骨下动脉。左图：支架置换术后，支架塌陷。中间及右侧图像：假性动脉瘤形成。头臂干与左颈总动脉共干头臂干与左颈总动脉共干VR 及及MPR 示示头臂干与臂干与左左颈总动脉脉共干共干,主主动脉弓呈脉弓呈2 分分支。支。椎动脉起源于主动脉弓椎动脉起源于主动脉弓VR 及及轴位位图像像显示左示左椎椎动脉于左脉于左颈总动脉和动脉和左锁骨下动左锁骨下动脉之间起源脉之间起源于主动脉弓于主动脉弓,主动脉弓呈主动脉弓呈4 分支。分支。左右颈总动脉共干伴迷走右锁骨下动脉左右颈总动脉共干伴迷走右锁骨下动脉VR 及及轴位位图像像显示示左右左右颈总动脉共干脉共干伴迷走右伴迷走右锁骨下骨下动脉脉,右右锁骨下骨下动脉从脉从主主动脉弓右脉弓右侧壁壁发出出,经过食管后方。食管后方。双侧颈总动脉分别从主动脉弓发出双侧颈总动脉分别从主动脉弓发出VR 及及轴位位图像像显示迷走右示迷走右锁骨下骨下动脉脉,双双侧颈总动脉分脉分别从主从主动脉脉弓弓发出出,两者起点两者起点较为接近。接近。二、肺动脉发育异常二、肺动脉发育异常常见肺动脉发育异常：常见肺动脉发育异常：1、肺动脉主干发育不全肺动脉主干发育不全2、肺动脉吊带畸形肺动脉吊带畸形3、动脉导管未闭动脉导管未闭肺动脉主干发育不全：肺动脉主干发育不全：又称先天性肺动脉阻断。表现：一侧肺动脉缺如；一侧肺萎缩、肺门缩小；健侧肺及肺血管代偿增大。肺动脉主干发育不全肺动脉主干发育不全右侧肺动脉主干发育不全。年轻成人患者，儿童期青紫发作，胸片发现肺部病变。CT显示右肺发育不全，肺动脉闭锁缘为纤维脂肪组织及血管网代替。左侧肺动脉发育不全。左侧肺动脉及左肺缺如，患者可以无任何症状。肺动脉吊带畸形肺动脉吊带畸形肺动脉吊带畸形模式图肺动脉吊带畸形模式图左肺动脉起源于右侧肺动脉，行经食管、气管之间，压迫右主支气管。由于儿童胸廓狭小，肺动脉吊带畸形在儿童期易产生症状，因此儿童较成人更易发现。4个月女婴心超显示不正常回声，有心脏杂音，无呼吸及喂养异常。矢状位重建图像显示气管后异常血管，气管轻度受压。肺动脉吊带畸形合并气管长范围狭窄段。图示患儿喘鸣、呼吸困难，左肺动脉起源于右肺动脉，行经食管（高密度为鼻饲管）与气管之间，由于气管软骨环薄弱，部分患者显示气管相当长的狭窄段。动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭模式图动脉导管未闭模式图导管连接肺动脉与降主动脉起始部，是胚胎时期功能血管，出生后第一天导管连接肺动脉与降主动脉起始部，是胚胎时期功能血管，出生后第一天出现功能性关闭，两周内形成纤维性闭锁，如果没有关闭，就会产生心脏出现功能性关闭，两周内形成纤维性闭锁，如果没有关闭，就会产生心脏杂音、肺动脉高压。杂音、肺动脉高压。青少年患者，连续性杂音。轴位及VR重建显示未闭导管（箭）。年轻患者，心脏杂音，箭头所示未闭导管。年轻患者，心脏杂音，箭头所示未闭导管。动脉导管闭锁钙化（正常变异）。三、肺静脉发育异常v肺静脉异位引流肺静脉异位引流 又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。v分类分类：1、完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流：2、部分性肺静脉异位引流部分性肺静脉异位引流：完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流v完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流 全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还必须存在心房水平的右向左分流（房间隔交通：如卵圆孔未闭、房间隔缺损），以容许左心接受肺静脉回流。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80的患儿在2岁内死亡。v分类：v1、心上型：左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔，然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉；少数由共同肺静脉腔直接注入上腔静脉或奇静脉。占异常静脉的50%。v2、心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或34个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成共同肺静脉腔后直接与右房或冠状静脉窦相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。心内型示意图心内型示意图v3、心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。v4、混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。心上型：肺静脉通过上腔静脉引流，导致上纵隔影增宽，与下方心影构成8字征。四支肺静脉汇合后直接入右心房。PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;inV:无名静脉;SVC:上腔静脉。心上型心上型心下型：肺静脉汇流入肝门静脉。部分性肺静脉异常引流部分性肺静脉异常引流v部分性肺静脉异常引流部分性肺静脉异常引流 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。通常左向右分流，无临床症状，分流大于2:1可引起肺动脉高压。本病最常受累的静脉为上叶肺静脉和右侧肺静脉，其他肺静脉受累较少。v右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义。v左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。左下肺静脉畸形引流罕见。右上肺静脉异常引流至上腔静脉。患者心脏杂音，影像表现右上肺静脉异常引流至上腔静脉，稍下方层面显示房间隔缺损，对比剂快速进入左心房。另一例右上肺静脉异常引流至上腔静脉箭头分别显示分流部位，房间隔缺损部位低于上例。右下肺静脉异常引流（引流至奇静脉）。左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉。鉴别诊断：双上腔静脉汇入冠状窦弯刀综合征v又称肺发育不良综合征、先天性肺叶静脉综合征。属于部分性肺静脉异位引流的一类型，冠状位上心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，形似土耳其弯刀。此综合征包含有以下此综合征包含有以下3种畸形种畸形：右肺异常右肺异常；常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。全部或部分右肺静脉回流到右心房或全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉和下腔静脉：静脉引流右下肺通道有下腔静脉、门静脉、肝静脉。多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。体动脉供血体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其起自胸主动脉下段或腹主动脉。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。女，22岁，咳嗽一周另一例弯刀综合征。引流至下腔静脉，异常静脉血管轻微弯曲至右心膈角，外形类似弯刀样。四、体静脉发育异常四、体静脉发育异常分类：分类：1、左上腔静脉、左上腔静脉2、左肋间上静脉、左肋间上静脉3、下腔静脉奇静脉引流、下腔静脉奇静脉引流左上腔静脉左上腔静脉 永存性左侧上腔静脉亦称双侧上腔静脉，多引流入冠永存性左侧上腔静脉亦称双侧上腔静脉，多引流入冠状静脉窦。本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性状静脉窦。本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。大致可分为三类：大致可分为三类：（1）左上腔静脉引流入冠状静脉窦，开口于右房内，多见。）左上腔静脉引流入冠状静脉窦，开口于右房内，多见。（2）左上腔静脉经冠状静脉左房开窗。）左上腔静脉经冠状静脉左房开窗。（3）左上腔静脉直接引流入左心房。）左上腔静脉直接引流入左心房。男75岁，左上腔静脉引流入冠状静脉窦进入右房。女71岁，左上腔静脉，向下经过左侧肺门旁进入左房。左上肋间静脉左上肋间静脉是副奇静脉与左无名静脉之间异常通道，行经主动脉侧缘（形似主动脉乳头箭头所示），属于正常变异，发现这一表现应该注意观察。