骨关节发育障碍.ppt

骨关骨关节发育障碍育障碍(P656)(P656)本本节叙述骨叙述骨软骨骨发育异常和特育异常和特发性骨溶解症两性骨溶解症两类中的部分疾病。中的部分疾病。这些疾病的病因和些疾病的病因和发病机制均不清楚，主要依据病机制均不清楚，主要依据临床特点和床特点和X X线表表现诊断，均无有效治断，均无有效治疗方法。方法。1 1.一、一、软骨骨发育不全育不全为常染色体常染色体显性性遗传的全身性的全身性对称性称性软骨骨发育育障碍。障碍。本病四肢本病四肢发育短，以肱骨和股骨育短，以肱骨和股骨为著，是一种著，是一种失比例、肢根型侏儒。失比例、肢根型侏儒。2 2.病理病理 为软骨内化骨不能正常骨内化骨不能正常进行，因而影响了骨行，因而影响了骨长轴的增的增长，而膜内化骨正常，骨皮，而膜内化骨正常，骨皮质、髓腔及骨的、髓腔及骨的横径生横径生长仍正常。仍正常。颅底骨的生底骨的生长也受阻。也受阻。3 3.临床表床表现 生后即生后即见躯体不成比例。躯体不成比例。1 1、以、以长管状骨管状骨对称性称性变短短为明明显，尤以近，尤以近侧节段（股骨和肱骨）段（股骨和肱骨）为显著。著。2 2、手指粗短，第、手指粗短，第3 3指和第指和第4 4指自然分开，即指自然分开，即“三三又手又手”畸形。畸形。3 3、头颅为短短头型，型，颅大面小，塌鼻，下大面小，塌鼻，下颌突出。突出。4 4、腹膨隆、臀、腹膨隆、臀翘。5 5、智力和性、智力和性发育正常。育正常。4 4.XX线表表现 四肢骨改四肢骨改变：1 1、肱骨和股骨、肱骨和股骨对称性短粗弯曲，骨皮称性短粗弯曲，骨皮质增厚，增厚，肌肉附着的肌肉附着的结节部常明部常明显增大。增大。2 2、骺板光滑或板光滑或轻度不度不规则，并有散在点状致密，并有散在点状致密影。影。3 3、干、干骺端增端增宽，向两，向两侧张开，而中央凹陷呈开，而中央凹陷呈“杯口杯口”状或状或“V V”形，骨形，骨骺陷入其中，尤以膝关陷入其中，尤以膝关节为显著。著。4 4、骨、骨骺二次骨化中心出二次骨化中心出现延延迟、发育小，常提育小，常提前与干前与干骺愈合。愈合。5 5.5 5、尺骨、尺骨较橈骨短，近橈骨短，近侧端增端增宽，远端端变细，其，其近端常有一向上的突起。近端常有一向上的突起。6 6、腓骨、腓骨头位置位置较高，高，远端端过长引起足内翻。引起足内翻。胫骨近骨近侧干髓端的前干髓端的前缘常呈斜面。常呈斜面。7 7、手足短管状暗粗短，、手足短管状暗粗短，请手指近于等手指近于等长。6 6.躯干的骨改躯干的骨改变：椎体椎体较小，后小，后缘轻度凹陷，骨性度凹陷，骨性终板不板不规则。椎弓根椎弓根间距从第距从第1 1腰椎到第腰椎到第5 5腰椎逐腰椎逐渐变小。小。颅骨的改骨的改变：颅底短，底短，颅盖相盖相对较大。大。7 7.二、石骨症二、石骨症又称大理石骨，少又称大理石骨，少见。病理病理 由于正常的破骨吸收活由于正常的破骨吸收活动减弱，使减弱，使钙化的化的软骨骨和骨和骨样组织不能被正常骨不能被正常骨组织所代替而所代替而发生蓄生蓄积，导致骨致骨质明明显硬化且硬化且变脆。脆。骨髓腔骨髓腔缩小，甚至小，甚至闭塞，造成塞，造成贫血。血。8 8.临床表床表现 1 1、髓外造血器官如肝、脾、淋巴、髓外造血器官如肝、脾、淋巴结均可均可继发性增大。性增大。2 2、颅底硬化常引起底硬化常引起视力和听力异常。力和听力异常。3 3、本病分两型：、本病分两型：轻型，型，为常染色体常染色体显性性遗传，症状出，症状出现晚而晚而轻。重型，重型，为常染色体常染色体隐性性遗传，症状出，症状出现早且早且严重。重。9 9.XX线表表现 全身大部分或所有骨骼全身大部分或所有骨骼对对称性密度增高硬化，皮称性密度增高硬化，皮质质和髓腔界限消失。和髓腔界限消失。1 1、长长骨干骨干骺骺端端轻轻微塑型不良，并出微塑型不良，并出现现横行更致密横行更致密条条纹纹。2 2、婴婴儿指骨两儿指骨两侧侧干干骺骺端可出端可出现锥现锥形致密区，形致密区，锥锥形形的的长轴长轴与骨干平行，基底部位于两端，以与骨干平行，基底部位于两端，以远侧为远侧为著。著。1010.XX线表表现 3 3、髂髂骨翼有多条与骨翼有多条与髂髂骨骨嵴嵴平行的弧形致密平行的弧形致密线线。1111.4 4、椎体上下、椎体上下终终板明板明显显硬化、增硬化、增宽宽，而中央，而中央相相对对密度低，使呈密度低，使呈“三明治三明治”样样表表现现，或称，或称夹夹心椎。心椎。5 5、颅颅骨普遍性密度增高，板障影消失，以骨普遍性密度增高，板障影消失，以颅颅底硬化更底硬化更显显著。著。1212.本病特征之一：本病特征之一：在骨内有一在骨内有一雏雏形小骨（形小骨（“骨中骨骨中骨”），大小），大小和形和形态类态类似新生儿骨骼（似新生儿骨骼（为为硬化硬化过过程在出生程在出生时终时终止而未被吸收的止而未被吸收的证证据）据）多多见见于椎体、于椎体、骨盆、短管状骨。骨盆、短管状骨。1313.三、蜡油骨病三、蜡油骨病也有人翻也有人翻译为肢骨肢骨纹状增生症，易与条状增生症，易与条纹骨病骨病混淆；又称混淆；又称烛泪状骨膜骨泪状骨膜骨质增生症或增生症或LeriLeri病，病，为少少见病。病。临床表床表现 1 1、病人多在、病人多在5 52020岁就就诊，无性，无性别差异。差异。2 2、主要症状：肢体局部疼痛伴、主要症状：肢体局部疼痛伴软组织肿胀或萎或萎缩，活，活动或疲或疲劳使疼痛加重。使疼痛加重。3 3、相、相邻关关节僵硬。僵硬。1414.病理病理 1 1、骨硬化增生呈条、骨硬化增生呈条带样。硬化增生的条硬化增生的条带骨由成熟的板骨由成熟的板层骨与骨骨与骨样组织、纤维组织混合而成。混合而成。2 2、病因不明，本病与条、病因不明，本病与条纹状骨病和骨斑点症可状骨病和骨斑点症可能有关。能有关。1515.病病变部位部位 病病变有特征性，通常侵犯身体一有特征性，通常侵犯身体一侧骨骨质。最常最常见于下肢，脊柱、于下肢，脊柱、颅骨、肋骨和骨盆骨也骨、肋骨和骨盆骨也可受累。可受累。1616.XX线表表现 1 1、典型表、典型表现：（1 1）长管状骨偏管状骨偏侧性不性不规则条状骨条状骨质增生，沿增生，沿皮皮质外或内外或内侧面从近面从近侧向向远侧蔓延，犹如沿蜡蔓延，犹如沿蜡烛侧边流注的蜡油。流注的蜡油。（2 2）病）病变常从骨盆向一常从骨盆向一侧下肢流注，直达下肢流注，直达踇趾。趾。（3 3）硬化条）硬化条带可波及骨可波及骨骺，但不累及关，但不累及关节。2 2、在、在3 3岁以前：以前：可可仅表表现为骨皮骨皮质内内侧增厚，髓腔增厚，髓腔缩小，至成人小，至成人才才变得典型。得典型。1717.四、骨斑点症四、骨斑点症也称周身性致密性骨炎、播散性致密骨病等。也称周身性致密性骨炎、播散性致密骨病等。临床与病理床与病理 临床上可无症状，常由床上可无症状，常由X X线检查偶然偶然发现。本病本病见于任何年于任何年龄，男多于女。，男多于女。血血钙、磷正常。、磷正常。1818.XX线表表现 特点特点为：1 1、松、松质骨内弥漫性骨内弥漫性圆点状致密影；有的点状致密影；有的为长条条状，状，长轴与骨干与骨干长轴平行。平行。2 2、病灶直径：、病灶直径：2 220mm20mm大小不等，大小不等，边缘不整。不整。3 3、骨皮、骨皮质、骨、骨轮廓和关廓和关节均正常。均正常。4 4、病灶最常、病灶最常见于管状骨干于管状骨干骺端和骨端和骨骺松松质骨内。骨内。5 5、髂骨和肩胛骨内的病灶以骨和肩胛骨内的病灶以髋臼和关臼和关节盂盂为中中心，呈放射状排列。心，呈放射状排列。椎体、椎体、颅骨和下骨和下颌骨的病灶少骨的病灶少见。1919.五、成骨不全五、成骨不全又叫脆骨症。又叫脆骨症。概述：概述：1、是由于缺乏成骨、是由于缺乏成骨细胞而致的骨胞而致的骨质形成障碍。形成障碍。2、本病三大特点：、本病三大特点：多多发骨折、骨折、蓝色巩膜和听力障碍。色巩膜和听力障碍。3、分型：、分型：早早发型。型。晚晚发型。型。2020.病理病理 1 1、胶原、胶原纤维，特，特别是是型胶原型胶原纤维合成减少或合成减少或结构异常，使含有胶原构异常，使含有胶原纤维的的组织结构不同程构不同程度受累。度受累。2 2、成骨异常，骨皮、成骨异常，骨皮质缺乏成熟的骨基缺乏成熟的骨基质。3 3、骨、骨质脆而易骨折。脆而易骨折。4 4、还可累及巩膜、可累及巩膜、韧带、耳、牙、耳、牙齿、心、心脏瓣膜瓣膜和皮肤等。和皮肤等。2121.成骨不全成骨不全临临床表床表床表床表现现 1 1 1 1、早、早、早、早发发型：出生型：出生型：出生型：出生时时即有骨折，或在即有骨折，或在即有骨折，或在即有骨折，或在婴婴幼儿期幼儿期幼儿期幼儿期发发病。病病。病病。病病。病儿儿儿儿头头大而大而大而大而软软，前，前，前，前额额突出。手和足一般不受累。突出。手和足一般不受累。突出。手和足一般不受累。突出。手和足一般不受累。2 2 2 2、晚、晚、晚、晚发发型：出生型：出生型：出生型：出生时时正常，骨折正常，骨折正常，骨折正常，骨折发发生于小儿学走路生于小儿学走路生于小儿学走路生于小儿学走路时时和和和和青春期，成人极少青春期，成人极少青春期，成人极少青春期，成人极少发发病。病。病。病。长长管状骨和肋骨管状骨和肋骨管状骨和肋骨管状骨和肋骨为为好好好好发发部位。部位。部位。部位。骨折次数随年骨折次数随年骨折次数随年骨折次数随年龄龄增增增增长长而逐而逐而逐而逐渐渐减少。减少。减少。减少。90909090有有有有蓝蓝色巩膜，色巩膜，色巩膜，色巩膜，为为巩膜的透亮度增加使巩膜的透亮度增加使巩膜的透亮度增加使巩膜的透亮度增加使蓝蓝色的脉色的脉色的脉色的脉络络膜色素膜色素膜色素膜色素显显露所致。露所致。露所致。露所致。约约l/4l/4l/4l/4病例病例病例病例进进行性耳行性耳行性耳行性耳聋聋，常在儿童，常在儿童，常在儿童，常在儿童时时期出期出期出期出现现。2222.成骨不全成骨不全X X线表表现 基本征象：基本征象：1 1、多、多发骨折。骨折。2 2、骨皮、骨皮质菲薄和骨密度减低，以菲薄和骨密度减低，以长管状骨明管状骨明显。3 3、骨折、骨折为多多发性，但不性，但不对称。称。4 4、骨折愈合、骨折愈合较迅速，伴正常骨痂或迅速，伴正常骨痂或过量骨痂形量骨痂形成。成。5 5、可形成假关、可形成假关节。2323.2424.成骨不全成骨不全长管状骨管状骨X X线表表现：可分：可分为三种三种类型型1 1、粗短型：一般胎儿和、粗短型：一般胎儿和婴儿儿发病病长管状骨粗短，伴多管状骨粗短，伴多发骨折、弯曲畸形。骨折、弯曲畸形。2 2、囊型：少、囊型：少见，生后即，生后即发病，呈病，呈进行性行性骨内可骨内可见多多发囊囊样区，似蜂区，似蜂窝样，以下肢明，以下肢明显，长管状骨明管状骨明显弯曲畸形。弯曲畸形。3 3、细长型：型：发病病较迟，病情，病情较轻，亦可在胎儿，亦可在胎儿或生后即出或生后即出现骨干明骨干明显变细，干，干骺端相端相对增增宽，骨，骨骺和干和干骺交交界界处可可见横行致密横行致密线。2525.成骨不全成骨不全颅骨骨X线改改变：多：多见于于婴幼儿幼儿1、头颅呈短呈短头畸形。畸形。2、两、两颞突出。突出。3、颅板板变薄。薄。4、颅缝增增宽，囟，囟门增大，增大，闭合延合延迟。5、常有、常有缝间骨。骨。2626.成骨不全成骨不全軀干骨的軀干骨的X X线改改变：1 1、椎体密度减低伴有双凹、椎体密度减低伴有双凹变形，亦可普遍性形，亦可普遍性变扁或呈楔形。扁或呈楔形。2 2、肋骨、肋骨变细，皮，皮质变薄，密度减低，常有多薄，密度减低，常有多发骨折。骨折。2727.六、六、颅锁骨骨发育不全育不全也称也称颅锁骨骨发育异常、骨育异常、骨牙形成障碍。牙形成障碍。为全身性骨全身性骨发育障碍，属常染色体育障碍，属常染色体显性性遗传。半数病例有家族史，是骨半数病例有家族史，是骨发育异常中育异常中较常常见的的疾病。疾病。2828.临床床 1 1、患儿常在出生、患儿常在出生时就被注意到就被注意到头颅软和和锁骨骨发育异常。育异常。也可在也可在发育育过程中，因前程中，因前额增增宽或体型小而引或体型小而引起父母注意。起父母注意。2 2、颅骨缺陷骨缺陷导致短致短头畸形，以畸形，以额为著，常在中著，常在中央有一矢状沟。央有一矢状沟。3 3、因、因锁骨缺如或骨缺如或发育不良致双肩窄且下垂，并育不良致双肩窄且下垂，并能靠能靠拢于胸前。于胸前。续：2929.4 4、乳牙萌出和脱落延、乳牙萌出和脱落延迟，拔除乳牙后，恒牙不，拔除乳牙后，恒牙不能萌出。能萌出。5 5、常因听小骨的、常因听小骨的结构异常伴岩骨和乳突的致密构异常伴岩骨和乳突的致密硬化而致听力下降。硬化而致听力下降。6 6、病人的身材矮小，四肢及指（趾）短小，脊、病人的身材矮小，四肢及指（趾）短小，脊柱柱侧弯。弯。7 7、智力、智力发育正常。育正常。3030.病理病理 本病系全身性骨本病系全身性骨发育障碍，膜内化骨和育障碍，膜内化骨和软骨内骨内化骨的骨胳均受累。化骨的骨胳均受累。表表现为骨化不全、生骨化不全、生长迟滞和滞和变形。形。3131.颅锁骨骨发育不全育不全X X线表表现颅面骨：面骨：1 1、前、前额及双及双顶骨膨突，呈短骨膨突，呈短头型。型。2 2、颅板板变薄，囟薄，囟门和和颅缝增增宽、延、延迟愈合或不愈愈合或不愈合。合。3 3、可出、可出现缝间骨：数量骨：数量较多。多。4 4、鼻、鼻窦和乳突气化不良。和乳突气化不良。5 5、乳牙根部延、乳牙根部延迟吸收、恒牙出吸收、恒牙出现延延迟或不或不发育，育，即使恒牙出即使恒牙出现，其牙根，其牙根细而短，排列不而短，排列不齐。3232.颅锁骨骨发育不全肩部育不全肩部X线表表现：1 1、锁骨常双骨常双侧部分缺部分缺损，以外，以外1 13 3最多最多见，部，部分形成假关分形成假关节，亦可完全缺如。，亦可完全缺如。2 2、肩胛骨短小或高位。、肩胛骨短小或高位。3 3、喙突、喙突发育不全。育不全。3333.骨盆改骨盆改变：亦常：亦常见。1、骨盆小。、骨盆小。2、坐、耻骨支局部缺、坐、耻骨支局部缺损或骨化或骨化迟缓，少数耻骨，少数耻骨可完全未骨化，耻骨可完全未骨化，耻骨联合明合明显增增宽。3、髋臼可臼可变浅。浅。4、髋内翻：股骨内翻：股骨颈发育不良所致。育不良所致。3434.颅锁骨骨发育不全其他育不全其他发育异常的育异常的X线表表现：1、鸡胸。胸。2、脊柱、脊柱侧弯。弯。3、脊椎椎弓骨化不全。、脊椎椎弓骨化不全。4、四肢管状骨亦可出、四肢管状骨亦可出现骨化不全。骨化不全。3535.七、七、马方方综合征合征也称先天性中胚也称先天性中胚层发育不良、育不良、细长指、蜘蛛指指、蜘蛛指等。等。是一种是一种遗传性泛性泛发性性结缔组织异常，异常，为常染色常染色体体显性性遗传。病病变主要侵犯骨骼、眼、心血管、肺。主要侵犯骨骼、眼、心血管、肺。现已找到已找到8080多种引起本病的多种引起本病的FBNFBN1 1突突变基因。基因。（这种基因主要表达微种基因主要表达微纤维蛋白蛋白1 1，为细胞外胞外微微纤维的主要成分。）的主要成分。）3636.临床与病理床与病理 1 1、病人身材、病人身材较高，四肢高，四肢细长，躯干常，躯干常侧弯后突而弯后突而缩短，短，显得四肢更修得四肢更修长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指。，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指。2 2、肌、肌张力降低，皮下脂肪减少，关力降低，皮下脂肪减少，关节活活动度增加。度增加。3 3、约半数病人有双半数病人有双侧眼晶状体脱位和瞳孔眼晶状体脱位和瞳孔缩小。小。因瞳孔开大肌缺如，因瞳孔开大肌缺如，对散瞳散瞳剂无反无反应。4 4、约1/31/3病人有先天性心病人有先天性心脏大血管病大血管病变，常，常见的有的有主主动脉脉扩张、夹层动脉瘤、脉瘤、间隔缺隔缺损和二尖瓣异常。和二尖瓣异常。3737.影像学表影像学表现 1 1、管状骨、管状骨细长，以手足短管状骨更，以手足短管状骨更为明明显。2 2、骨皮、骨皮质变薄，骨小梁薄，骨小梁细而稀疏。而稀疏。3 3、病人常有漏斗胸、脊柱、病人常有漏斗胸、脊柱侧弯后突畸形。弯后突畸形。4 4、掌骨指数：可增大到、掌骨指数：可增大到8.48.410.410.4掌骨指数：第掌骨指数：第2 25 5掌骨的掌骨的长度及正中部度及正中部宽度度的比所得的四个商数相加，再除以的比所得的四个商数相加，再除以4 4。正常成。正常成人人为5.45.47.47.4。3838.诊断与断与鉴别诊断断 本病主要根据典型本病主要根据典型X X线表表现、眼和心血管异常、眼和心血管异常改改变等等临床表床表现诊断。断。基因基因诊断断还没有用于没有用于临床。床。3939.八、神八、神经纤维瘤病瘤病也叫也叫 Von RecklinghausenVon Recklinghausen病。病。为遗传性中胚性中胚层和外胚和外胚层神神经组织发育异常。育异常。1/31/3病例侵犯骨骼，此病例侵犯骨骼，此处只叙述骨关只叙述骨关节的异常改的异常改变。4040.临床与病理床与病理 约8080有骨骼异常，主要有骨骼异常，主要为发育异常及神育异常及神经纤维瘤的侵瘤的侵蚀。主要表主要表现：1 1、脊柱、脊柱侧弯。弯。2 2、骨、骨发育异常。育异常。3 3、假关、假关节。约1010的神的神经纤维瘤可瘤可恶变。4141.其他表其他表现：本病范本病范围广泛，可累及多个器官和系广泛，可累及多个器官和系统。1 1、病、病变主要主要为起源于施万起源于施万细胞的多胞的多发性神性神经纤维瘤，可累及瘤，可累及脑神神经和脊神和脊神经。引起的症状依侵犯不同的神引起的症状依侵犯不同的神经有所不同，常可致有所不同，常可致听力障碍和运听力障碍和运动障碍。障碍。2 2、皮肤受累主要表、皮肤受累主要表现为咖啡色素斑。色素斑外咖啡色素斑。色素斑外缘规整，直径整，直径1cm1cm至数厘米不等。至数厘米不等。皮肤皮肤纤维瘤高出皮面，底部可瘤高出皮面，底部可较细如蒂状或广基如蒂状或广基底型，一般无症状，少数可有疼痛和底型，一般无症状，少数可有疼痛和压痛，大的痛，大的纤维瘤形成皮肤瘤形成皮肤软疣，松弛下垂，称神疣，松弛下垂，称神经瘤性象瘤性象皮病。皮病。4242.影像学表影像学表现 骨骨质缺缺损：系因与骨相：系因与骨相邻的神的神经纤维瘤瘤压迫侵迫侵蚀骨骨质，使其表面形成切迹或缺，使其表面形成切迹或缺损，缺，缺损周周围骨骨质硬化。硬化。例如例如肋肋间神神经纤维瘤使肋骨下瘤使肋骨下缘出出现波浪状波浪状压迹。迹。颅骨常有特征性缺骨常有特征性缺损，蝶骨翼和，蝶骨翼和额骨眶板的骨眶板的发育缺育缺损导致眼眶后上壁缺致眼眶后上壁缺损，亦可波及蝶鞍。，亦可波及蝶鞍。4343.神神经纤维瘤病瘤病颅骨骨X线表表现：1、颅盖骨缺盖骨缺损常常环绕人字人字缝，或，或邻近人字近人字缝。2、缺、缺损常有数厘米大小。常有数厘米大小。3、轮廓不廓不规则，也可呈，也可呈圆形或形或椭圆形。形。4、边缘清晰清晰锐利、无硬化。利、无硬化。4444.神神经纤维瘤病的瘤病的脊柱脊柱X线表表现：1、脊柱、脊柱侧弯常伴后突，好弯常伴后突，好发于下胸椎。于下胸椎。2、侧弯部位的椎体、肋骨畸形或弯部位的椎体、肋骨畸形或发育不良。育不良。3、神、神经纤维瘤瘤压迫迫导致：致：椎管和多个椎椎管和多个椎间孔孔扩大。大。椎体后椎体后缘呈弧形凹陷。呈弧形凹陷。椎弓根椎弓根间距增距增宽。4545.神神经纤维瘤的瘤的长管状骨管状骨X X线表表现：1 1、囊性膨、囊性膨胀性改性改变：多在干多在干骺端内，端内，为单发或多或多发。系因系因长管状骨内神管状骨内神经纤维瘤可引起，瘤可引起，2 2、如骨内囊性、如骨内囊性变并并发病理骨折：病理骨折：则骨痂形成少，可骨痂形成少，可导致骨不致骨不连接，最后形成假接，最后形成假关关节。假关假关节在出生在出生时即可出即可出现，以，以胫骨中下骨中下2/32/3为常常见。3 3、也可有、也可有长管状骨管状骨过度增度增长巨肢症。巨肢症。4646.九、特九、特发性骨性骨质溶解症溶解症发病原因不明，主要是腕掌、跗跖和肘部病原因不明，主要是腕掌、跗跖和肘部发生生缓慢慢进行性的行性的骨骨质吸收。吸收。4747.临床与病理床与病理 病理上，关病理上，关节滑膜可滑膜可见增生及肥大的平滑肌增生及肥大的平滑肌细胞，提示胞，提示为固有的血管异常。固有的血管异常。关关节软骨完全被骨完全被纤维化化组织所代替。松所代替。松质骨骨进行性吸收。骨干多不受影响，亦无炎性反行性吸收。骨干多不受影响，亦无炎性反应。4848.XX线表表现 1 1、腕、跗骨、腕、跗骨进行性溶解吸收：行性溶解吸收：可完全吸收，使尺、橈骨和掌骨互相靠可完全吸收，使尺、橈骨和掌骨互相靠拢。2 2、掌、跖骨近端亦明、掌、跖骨近端亦明显吸收吸收变尖。尖。3 3、橈骨、橈骨远端关端关节面成角或末端呈面成角或末端呈铅笔尖笔尖样，而，而相相邻的干的干骺、骨干正常。、骨干正常。4 4、近、近侧指（趾）指（趾）间关关节常常显示示间隙狭窄及侵隙狭窄及侵蚀改改变，甚至使指端，甚至使指端变尖尖细。5 5、肘关、肘关节亦常出亦常出现骨骨质吸收及半脱位。吸收及半脱位。掌指、跖趾、掌指、跖趾、远侧指（趾）指（趾）间关关节多不受累。多不受累。4949.诊断与断与鉴别诊断断 应与大与大块骨溶解骨溶解鉴别。大大块骨溶解表骨溶解表现为局限性骨吸收，但多累及肱局限性骨吸收，但多累及肱骨、骨、锁骨、骨、颈椎和骨盆等部位，很少影响腕、椎和骨盆等部位，很少影响腕、跗骨，可与本症跗骨，可与本症鉴别。5050.