1、胼胝体胼胝体发发育不良育不良 天津市泰达医院 韩长瑞1-Dysgenesis of the corpus callosum(DCC)v是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式，可表现为部分胼胝体缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如v本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素2-v胼胝体发育不良发生在胚胎期12-14wv常与其他神经系统畸形并发，如脑无裂畸形、多微脑回、脑回肥厚、灰质异位症、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、脑膜脑膨出、胼胝体脂肪瘤、半球间蛛网膜囊肿等，有时也可见异常脑裂、脑神经缺如和脑积水3-v胼胝体发育不良为部分性时，
2、罕见前部发育不良，多为胼胝体膝部存在，压部或嘴部缺如，或二者均缺如v如有前部发育不良，多为继发性，与胼胝体脂肪瘤，胚胎性肿瘤及梗死有关系4-临床症状v许多患者可以无症状或仅轻度视觉障碍v交叉触觉定位障碍而智力正常v严重者有智力发育不全和癫痫5-胼胝体发育不良CT表现v双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。v双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）v脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则v第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间6-v冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室v合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等，C
3、T均可见相应征象7-增强CT表现v确诊一般不需要增强CT扫描，但增强扫描可以提供畸形时大脑内经脉的形态变化情况v双侧大脑内静脉彼此分离、上移v大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构v胼周动脉失去正常的弧形形态，矢状重建呈波浪形8-鉴别诊断v广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史 v大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的室介于侧脑室之间 9-胼胝体发育不良10-11-12-胼胝体膝部变薄伴脑外间隙增宽13-胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿14-胼胝体发育不良伴脂肪瘤15-胼胝体发育不良伴灰质异位16-
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