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特殊类型特殊类型癫癫 痫痫的诊断及治疗的诊断及治疗 v 癫痫癫痫(epilepsy)是一组由大脑神经元异常是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然发生、反复发作的运动、感觉、意识、自发生、反复发作的运动、感觉、意识、自主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发病率为病率为1左右，患病率为左右，患病率为O51。内侧面中央旁小叶中央旁小叶胼胝体胼胝体距状沟距状沟楔楔 叶叶舌回舌回胼胝体沟胼胝体沟海马沟海马沟扣带沟扣带沟边缘支边缘支扣扣 带带 回回钩钩海马旁回海马旁回2、大脑半球内侧面的大脑沟和回大脑半球内侧面的大脑沟和回脑回中央前沟中央前沟额上沟额上沟额下沟额下沟额上回额上回额中回额中回额下回额下回中央前回中央前回中央后沟中央后沟中央后回中央后回顶内沟顶内沟顶顶 上上 小小 叶叶顶下小叶顶下小叶缘上回缘上回角回角回颞上沟颞上沟颞下沟颞下沟颞颞 上上 回回颞颞 中中 回回颞颞 下下 回回1、大脑半球上外侧面的大脑沟和回大脑半球上外侧面的大脑沟和回5）平衡区）平衡区中央后回下端面区附近中央后回下端面区附近6）味区）味区中央后回下方的岛盖部中央后回下方的岛盖部7）嗅区）嗅区（海马旁回）钩附近海马旁回）钩附近4）听区）听区位于颞横回（位于颞横回（41、42区）区）接受双侧听觉传入接受双侧听觉传入顶枕颞叶分界顶顶 叶叶颞颞 叶叶枕枕 叶叶额额 叶叶 v 癫痫癫痫(epilepsy)是一组由大脑神经元异常是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然为特征的慢性脑部疾病。临床表现为突然发生、反复发作的运动、感觉、意识、自发生、反复发作的运动、感觉、意识、自主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发主神经、精神等方面的异常。我国癫痫发病率为病率为1左右，患病率为左右，患病率为O51。病因病因v分两类分两类：v一、原发性癫痫一、原发性癫痫 又称特发性癫痫。又称特发性癫痫。v是指目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫：是指目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫：v一部分原发性癫痫有明显的遗传倾向一部分原发性癫痫有明显的遗传倾向。v 病因病因v二、继发性癫痫二、继发性癫痫 又称症状性癫痫。又称症状性癫痫。v如先天性脑畸形、脑积水、如先天性脑畸形、脑积水、v外伤外伤(特别是产伤特别是产伤)v 各种脑炎、脑膜炎、中毒、变性、各种脑炎、脑膜炎、中毒、变性、v颅内肿瘤、脑血管病等。此外颧痼发病还与遗传因颅内肿瘤、脑血管病等。此外颧痼发病还与遗传因素、年龄素、年龄(如失神发作发生在儿童如失神发作发生在儿童)、内分泌、内分泌(经期性经期性癫痼、妊娠性癫痫癫痼、妊娠性癫痫)、睡眠、睡眠(大发作常在醒后发生大发作常在醒后发生)有有关，某些病人仅在特定的条件下关，某些病人仅在特定的条件下(如闪光、过度换气、如闪光、过度换气、音乐、心算、阅读、书写、下棋等音乐、心算、阅读、书写、下棋等)出现癫痫发作，出现癫痫发作，称为反射性癫痫。疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是称为反射性癫痫。疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是常见的激发癫痫发作的诱因常见的激发癫痫发作的诱因病因病因v此外颧痼发病还与遗传因素、此外颧痼发病还与遗传因素、v年龄年龄(如失神发作发生在儿童如失神发作发生在儿童)、内分泌、内分泌(经期性经期性癫痼、妊娠性癫痫癫痼、妊娠性癫痫)、睡眠、睡眠(大发作常在醒后发大发作常在醒后发生生)有关，定的条件下有关，定的条件下(如闪光、过度换气、音如闪光、过度换气、音乐、心算、阅读、书写、下棋等乐、心算、阅读、书写、下棋等)出现癫痫发作，出现癫痫发作，称为反射性癫痫。称为反射性癫痫。v疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是常见的激发癫疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动是常见的激发癫痫发作的诱因痫发作的诱因v 原发性癫痫的起点可原发性癫痫的起点可v能在丘脑和脑干能在丘脑和脑干v其大发作的传导与其大发作的传导与 上相同上相同v失神发作传播至失神发作传播至v丘脑网状结构即被抑制。丘脑网状结构即被抑制。v v v随着遗传学研究技术的不断提高，癫痫病随着遗传学研究技术的不断提高，癫痫病人基因定位研究取得了较大进展，目前已人基因定位研究取得了较大进展，目前已v对少年肌阵挛性癫痫，良性家族性新生儿对少年肌阵挛性癫痫，良性家族性新生儿癫痫，进行性肌阵挛性癫痫的致病基因进癫痫，进行性肌阵挛性癫痫的致病基因进行了定位，为进一步从分子、细胞水平阐行了定位，为进一步从分子、细胞水平阐明其发病机理，最终开展基因治疗奠定了明其发病机理，最终开展基因治疗奠定了基础基础。癫痫发作分类癫痫发作分类v癫痫有多种发作形式，需要统一的公认的癫痫有多种发作形式，需要统一的公认的v分类方式。分类方式。v1981年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图v特点制定了癫痫发作的分类，特点制定了癫痫发作的分类，v已沿用至今。已沿用至今。国际最新分类国际最新分类v与部位有关的（局灶性、局部性、部分）与部位有关的（局灶性、局部性、部分）v癫痫和综合症癫痫和综合症v全身性癫痫和综合征全身性癫痫和综合征v不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合v征征分类进展分类进展v1970年在年在Epilepsia杂志发表第一个国际癫杂志发表第一个国际癫痫发作分类法。（痫发作分类法。（Gastaut分类法）分类法）v1981年在年在Epilepsia杂志发表对癫痫发作的杂志发表对癫痫发作的临床和脑电图分类的修改建议。临床和脑电图分类的修改建议。v1985年德国汉堡第年德国汉堡第16届国际癫痫学术会议，提届国际癫痫学术会议，提出关于癫痫和癫痫综合征的国际分类法建议。出关于癫痫和癫痫综合征的国际分类法建议。v1989年国际最新分类年国际最新分类v1985年中华医学会第一届全国癫痫学术会议，年中华医学会第一届全国癫痫学术会议，确定了国内癫痫发作分类法。确定了国内癫痫发作分类法。与部位有关的（局灶性、局部性、与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合症部分性）癫痫和综合症v自发性自发性v症状性症状性v隐原性隐原性自发性自发性v良性儿童期中央良性儿童期中央颞区棘波灶癫痫颞区棘波灶癫痫v儿童期枕叶阵发癫痫儿童期枕叶阵发癫痫v原发性阅读癫痫原发性阅读癫痫症状性症状性v儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（kojewnikow综合征）综合征）v以特殊方式诱发发作为特点的综合征以特殊方式诱发发作为特点的综合征v颞叶癫痫颞叶癫痫v额叶癫痫额叶癫痫v顶叶癫痫顶叶癫痫v枕叶癫痫枕叶癫痫隐原性隐原性v隐原性癫痫被推测是症状性的，隐原性癫痫被推测是症状性的，v但其原因不明。但其原因不明。自发性自发性v良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥v良性婴儿期肌阵挛癫痫良性婴儿期肌阵挛癫痫v儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫v少年期失神癫痫少年期失神癫痫v少年期肌阵挛癫痫少年期肌阵挛癫痫v良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥v觉醒时的大发作觉醒时的大发作v其它全身的自发性癫痫位列订于上者其它全身的自发性癫痫位列订于上者v特殊激发形式诱发发作的癫痫特殊激发形式诱发发作的癫痫隐原性或症状性v婴儿痉挛症（婴儿痉挛症（West综合征）综合征）vLennoxGastaut综合征综合征v伴有肌阵挛伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫起立不能发作的癫痫v肌阵挛性失神癫痫肌阵挛性失神癫痫癫痫发作分类癫痫发作分类v1981年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图特点制定年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图特点制定了癫痫发作的分类，已沿用至今。了癫痫发作的分类，已沿用至今。v 一、部分性发作一、部分性发作 由局部起始。由局部起始。v 1单纯性单纯性 无意识障碍，可分为运动、体感或特殊无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状；感觉、自主神经和精神症状；v 2复杂性复杂性 有意识障碍；有意识障碍；v 3继发泛化继发泛化 由部分起始扩展为全面性强直由部分起始扩展为全面性强直-阵挛发作。阵挛发作。v 二、全面性发作二、全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、阵挛、阵挛、v失张力发作失张力发作v 三、不能分类的癫痫发作。三、不能分类的癫痫发作。临床表现临床表现v一、部分性发作一、部分性发作v (一一)单纯部分性发作单纯部分性发作 痼性发作的起始症状常提痼性发作的起始症状常提示涧性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不示涧性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过超过1分钟，无意识障碍。可分为以下四型：分钟，无意识障碍。可分为以下四型：v I部分运动性发作部分运动性发作 局限于一侧肢体、口角、局限于一侧肢体、口角、拇指或足趾的抽动，也可涉及整个一侧面部或拇指或足趾的抽动，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现言语中断。一个肢体远端，有时表现言语中断。v如发作自一处开始沿大脑皮质运动区分布顺序如发作自一处开始沿大脑皮质运动区分布顺序扩散扩散，。临床表现临床表现v2感觉性发作感觉性发作 表现为局限于口角、手指、表现为局限于口角、手指、足等部位的发作性感觉异常，如麻木、刺足等部位的发作性感觉异常，如麻木、刺痛等。痛等。v特殊性感觉发作如视觉性、听觉性、嗅觉特殊性感觉发作如视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性发作，常是复杂部分性发作和性、眩晕性发作，常是复杂部分性发作和全面性强直全面性强直阵挛发作的先兆和早期症状阵挛发作的先兆和早期症状。临床表现临床表现v3 自主神经发作自主神经发作 表现为自主神经功能障碍，如皮表现为自主神经功能障碍，如皮v肤发红、苍白、出汗、心悸、肠鸣、腹痛、不可肤发红、苍白、出汗、心悸、肠鸣、腹痛、不可v控制的大小便等。控制的大小便等。v 4精神性发作精神性发作 表现为各种类型遗忘症、精神表现为各种类型遗忘症、精神v异常、错觉等。异常、错觉等。临床表现临床表现v(二二)复杂部分性发作复杂部分性发作 主要特征是在主要特征是在意识障碍为背景的基础上，出现错意识障碍为背景的基础上，出现错觉幻觉等精神症觉幻觉等精神症v状以及自动症等，如起立徘徊、吞咽、咀嚼、状以及自动症等，如起立徘徊、吞咽、咀嚼、脱衣、解扣、外出远行、乘坐车船等。发作脱衣、解扣、外出远行、乘坐车船等。发作一般持续数一般持续数v分钟至半小时，甚至长达数小时至数日，事分钟至半小时，甚至长达数小时至数日，事后对其行为不能记忆。通常称为精神运动性后对其行为不能记忆。通常称为精神运动性发作。发作。临床表现临床表现v(一一)全面性强直全面性强直-阵孪发作阵孪发作(generalzed tonic-clonic seizure，GTCS)也称大发作，也称大发作，以意识障以意识障v碍和全身对称性抽搐为特征，发作可分为碍和全身对称性抽搐为特征，发作可分为三期：三期：v 1先兆期先兆期 惊厥前可出现感觉、惊厥前可出现感觉、v运动、精神症状，运动、精神症状，v如病人感心悸、如病人感心悸、v上腹不适、幻觉、上腹不适、幻觉、v麻木、抽麻木、抽v动、恐惧等，动、恐惧等，v瞬间进入惊厥期。瞬间进入惊厥期。(一一)全面性强直全面性强直-阵孪发作阵孪发作临床表现临床表现v2惊厥期惊厥期 立即意识丧失，跌倒在地，全身抽动。立即意识丧失，跌倒在地，全身抽动。v强直期：全身骨骼肌呈持续性收缩，头强直期：全身骨骼肌呈持续性收缩，头v后仰或转向一侧，眼球上窜或斜视，喉部痉挛，发后仰或转向一侧，眼球上窜或斜视，喉部痉挛，发出叫声，口突然闭合，咬破舌头，上肢强直或屈出叫声，口突然闭合，咬破舌头，上肢强直或屈v曲，下肢伸直，此时呼吸停止、发绀、瞳孔扩大，曲，下肢伸直，此时呼吸停止、发绀、瞳孔扩大，光反射消失。此期约持续光反射消失。此期约持续10-20秒，之后肢端出秒，之后肢端出v现细小震颤；现细小震颤；v痉挛期：肌肉出现一张一弛的节律性抽动，频率痉挛期：肌肉出现一张一弛的节律性抽动，频率逐渐减慢，最后一次在强烈痉挛之逐渐减慢，最后一次在强烈痉挛之v后，抽搐突然停止。此期患者可有口吐白沫，小便后，抽搐突然停止。此期患者可有口吐白沫，小便失禁，历时失禁，历时1-3分钟。分钟。临床表现临床表现v3惊厥后期惊厥后期(恢复期恢复期)阵挛停止，病人继之进阵挛停止，病人继之进入昏睡。此时呼吸首先恢复，意识逐渐清醒。入昏睡。此时呼吸首先恢复，意识逐渐清醒。v醒后感全身酸痛和疲乏，对整个发作过程全醒后感全身酸痛和疲乏，对整个发作过程全无记忆。发作全过程约无记忆。发作全过程约5-10分钟。部分病人分钟。部分病人在意在意v识恢复过程中出现意识混浊、兴奋、躁动等。识恢复过程中出现意识混浊、兴奋、躁动等。临床表现临床表现v(二二)失神发作失神发作(petit mal)又称小发作。主要见于儿又称小发作。主要见于儿童或青年。典型失神发作的特征为童或青年。典型失神发作的特征为v突然、短暂的意识障碍。表现为动作中断，手持物突然、短暂的意识障碍。表现为动作中断，手持物体掉落，两眼凝视，呆立不动，呼之不应等，但无体掉落，两眼凝视，呆立不动，呼之不应等，但无v抽动，不跌倒。发作后仍然继续原来的工作，一日抽动，不跌倒。发作后仍然继续原来的工作，一日可发作数次或百次以上，一次发作持续可发作数次或百次以上，一次发作持续525v秒。若发作和恢复均较缓慢，肌张力改变明显，为秒。若发作和恢复均较缓慢，肌张力改变明显，为非典型性小发作。非典型性小发作。v若失神发作伴轻微阵挛动若失神发作伴轻微阵挛动v作，称为肌阵挛性小发作。作，称为肌阵挛性小发作。v若失神伴突然全身肌张力丧失而跌倒，称失神伴失若失神伴突然全身肌张力丧失而跌倒，称失神伴失张力发作。张力发作。失神小发三、癫痫持续状态三、癫痫持续状态v是指一次癫痫发作持续是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识和神经功能未恢复至通常水平，作，发作间期意识和神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当v高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面性强直是指全面性强直-阵挛发作持续状态。常伴有阵挛发作持续状态。常伴有v高热、脱水、酸中毒。如不及时治疗，继而发生心、高热、脱水、酸中毒。如不及时治疗，继而发生心、肝、肺、肾多脏器衰竭而死亡。肝、肺、肾多脏器衰竭而死亡。v 较常见的癫痫综合征有：少年肌阵挛性癫痫，具有较常见的癫痫综合征有：少年肌阵挛性癫痫，具有中央中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫，婴儿痉颞部棘波的良性儿童期癫痫，婴儿痉v挛症挛症(West syndrome)，进行性肌阵挛性癫炯等。，进行性肌阵挛性癫炯等。特殊类型癫痫临床特点特殊类型癫痫临床特点v婴儿痉挛症婴儿痉挛症 v好发于好发于39个月之内婴儿，表现为突然短暂个月之内婴儿，表现为突然短暂的全身性肌肉强直性抽动、以屈肌为主，呈点的全身性肌肉强直性抽动、以屈肌为主，呈点头、弯腰等动作。头、弯腰等动作。v一次发作历时约数秒至数十秒，可连续发作数一次发作历时约数秒至数十秒，可连续发作数次至数十次。次至数十次。v多继发于脑部病变。多继发于脑部病变。v常出现智能障碍。常出现智能障碍。v治疗用治疗用ACTH、强的松及硝基安定或丙戊酸钠、强的松及硝基安定或丙戊酸钠等。等。特殊类型癫痫特殊类型癫痫-间脑间脑v间脑，特别是丘脑和丘脑下部的病变可影响皮层的间脑，特别是丘脑和丘脑下部的病变可影响皮层的脑，电脑，电 活动。许多动物灾验和人的临床实践证明当活动。许多动物灾验和人的临床实践证明当刺激脑干，丘脑刺激脑干，丘脑 下部、边缘系统、岛叶和皮层某些下部、边缘系统、岛叶和皮层某些区域区域(3区、区、5区，区，6区区)v 时，都能影响内脏活动，引起多种内脏感觉和内脏时，都能影响内脏活动，引起多种内脏感觉和内脏功能障功能障 碍，如上腹不适、恶心、，呕吐，腹痛、肠碍，如上腹不适、恶心、，呕吐，腹痛、肠呜甚至发生肠套叠呜甚至发生肠套叠 等。癫痫病人出现内脏性先兆或等。癫痫病人出现内脏性先兆或伴发内脏症状是众所用知伴发内脏症状是众所用知 的，但如这种内脏，植物的，但如这种内脏，植物神经症状成为间脑神经症状成为间脑(特别是丘脑下特别是丘脑下 部部)功能紊乱所功能紊乱所致的发作忆异常放电仅有的或主要的表现致的发作忆异常放电仅有的或主要的表现v 时，就称为间脑癫痫。时，就称为间脑癫痫。特殊类型癫痫特殊类型癫痫v 间脑功能复杂，故间临癫痫症状亦多种多样，间脑功能复杂，故间临癫痫症状亦多种多样，发作时主发作时主 要表现有下述几方面。要表现有下述几方面。v 1、皮肤及或粘膜血管运动功能障碍，可表皮肤及或粘膜血管运动功能障碍，可表现为皮肤颜现为皮肤颜 色苍白或潮红，或先红后白，或色苍白或潮红，或先红后白，或先白后红。眼结膜及粘膜亦先白后红。眼结膜及粘膜亦 可充血。皮肤血可充血。皮肤血管充血可呈弥漫性潮红，亦可呈块状或片状管充血可呈弥漫性潮红，亦可呈块状或片状 潮红。个别病例可有出血。潮红。个别病例可有出血。v 2、心悸，心慌，心动过逮或心动过缓，并心悸，心慌，心动过逮或心动过缓，并可出现早搏可出现早搏 等心律改变。等心律改变。v 3、血压增高或下降。血压增高或下降。v 特殊类型癫痫特殊类型癫痫v4、气短，胸闷，气逼气短，胸闷，气逼e，呼吸加快，呼吸节律改变。，呼吸加快，呼吸节律改变。v5、多汗，泪液分泌增多，流涎。多汗，泪液分泌增多，流涎。v6、体温增高或下降。体温增高或下降。v7、烦渴、多饮，饥饿，多食。烦渴、多饮，饥饿，多食。v8 强迫性排屎、排便。强迫性排屎、排便。v9、内脏不适感，发作性头痛，发作性腹痛发作性内脏不适感，发作性头痛，发作性腹痛发作性呕呕 吐。吐。vlo、瞳孔散大或缩小，或时大时小。瞳孔散大或缩小，或时大时小。v11、血糖增高或降低。血糖增高或降低。v12、发作性睡眠。发作性睡眠。v13、意识障碍或强直性痉挛等。意识障碍或强直性痉挛等。特殊类型癫痫特殊类型癫痫v临床上根临床上根 据据间脑癫痫间脑癫痫发作时突出症状发作时突出症状(最主要症状）的不同可分为最主要症状）的不同可分为头头 痛型，痛型，腹痛型腹痛型(或称腹型或称腹型)、呕吐型，出血型、呕吐型，出血型、睡眠型、眩睡眠型、眩 晕型、植物神经型七型晕型、植物神经型七型。但。但无论哪一型都具备如厂共同特无论哪一型都具备如厂共同特 点：点：v 特殊类型癫痫特殊类型癫痫1、有反复发作的病史。、有反复发作的病史。2，每次发作以上述七型之某相应症状为主，可，每次发作以上述七型之某相应症状为主，可伴有其他植物神经症状。伴有其他植物神经症状。3、症状的出现呈发作性，即突然出现，为时短、症状的出现呈发作性，即突然出现，为时短暂、自行停止但反复再发，发作后照常活动。暂、自行停止但反复再发，发作后照常活动。4、可伴有其他类型癫痫发作。、可伴有其他类型癫痫发作。5、常有癫痫或偏头痛家族史。常有癫痫或偏头痛家族史。6、脑电图检炙符合脑电图检炙符合间间脑癫痫脑电改变。脑癫痫脑电改变。7、病史中或发作间歇期可有或多或少的间脑损病史中或发作间歇期可有或多或少的间脑损害症状。害症状。8、抗癫痫药物治疗效果良好抗癫痫药物治疗效果良好 9，可排除其他症状相类似的疾病可排除其他症状相类似的疾病.头痛型癫痫的临床特点头痛型癫痫的临床特点v1，各年龄均可发病，各年龄均可发病，但多但多 见于儿童，以见于儿童，以69岁发岁发病多见。病多见。v2.以突发之剧烈头痛为主要症状，可伴有其他植物以突发之剧烈头痛为主要症状，可伴有其他植物神经症状。神经症状。v3、头痛多位于前头部、头痛多位于前头部(前额，眼眶、颞部前额，眼眶、颞部)，常为，常为双侧，少数可为单侧，但亦可双侧，少数可为单侧，但亦可 见于顶、枕部。见于顶、枕部。v4、头痛呈搏动性痛头痛呈搏动性痛(跳痛跳痛)、胀痛，针刺、胀痛，针刺 痛，少数痛，少数亦可为烧灼病。亦可为烧灼病。v5、发作多与过劳，精神紧张或情发作多与过劳，精神紧张或情 绪因素有关。绪因素有关。v6、头痛以发作性方式出现，持续时间头痛以发作性方式出现，持续时间515分钟分钟为多为多)，但亦有长达，但亦有长达1数小时、甚至数小时、甚至1天者。天者。头痛型癫痫的临床特点头痛型癫痫的临床特点 7、间歇期无症状。间歇期无症状。8、家族史或伴其他感染史，家族史或伴其他感染史，9、少致病例少致病例 有视物模糊，情绪不稳、易激惹等先兆有视物模糊，情绪不稳、易激惹等先兆或头痛发作时伴意或头痛发作时伴意 识障碍。识障碍。10.脑电图符合癫痫，抗癫痫药物治疗有效而止脑电图符合癫痫，抗癫痫药物治疗有效而止 痛剂疗痛剂疗效不著。效不著。11、可排除偏头痛与其他颅内器质性疾病可排除偏头痛与其他颅内器质性疾病 引起的头痛。引起的头痛。头痛型癫痫与偏头痛的鉴别在于：偏头痛头痛型癫痫与偏头痛的鉴别在于：偏头痛头痛型癫痫头痛型癫痫病例病例v患者男，患者男，9岁；近岁；近8个月来反复出现突然发生的剧个月来反复出现突然发生的剧烈头痛，部位以右额颞部为著，难以忍受，止痛烈头痛，部位以右额颞部为著，难以忍受，止痛剂、麦角胺制剂均无效，头痛时双侧瞳孔一大一剂、麦角胺制剂均无效，头痛时双侧瞳孔一大一小交替出现，有时视物变形，伴头昏、恶心、呕小交替出现，有时视物变形，伴头昏、恶心、呕吐、气短、多汗、热感、面色苍吐、气短、多汗、热感、面色苍)或潮红等症。或潮红等症。头痛可突然停止，持续头痛可突然停止，持续510分钟，最多时约半分钟，最多时约半小时。反复发作，发作间隔不定，短则小时。反复发作，发作间隔不定，短则35天一天一次，长则半次，长则半1月。发作间歇期无任何症状：发作月。发作间歇期无任何症状：发作间歇期脑电图示阵发性两侧同步间歇期脑电图示阵发性两侧同步3 4次秒慢节次秒慢节律。经丙戊酸钠及安定治疗，发作完全控制，随律。经丙戊酸钠及安定治疗，发作完全控制，随访半年无发作。访半年无发作。腹痛型癫痫的临床特点是：腹痛型癫痫的临床特点是：v vl、可见于任何年龄，但以可见于任何年龄，但以610岁发病者最多见，岁发病者最多见，v2、以反复发生的发作性剧烈腹痛，可伴有恶心，呕、以反复发生的发作性剧烈腹痛，可伴有恶心，呕吐，面色改变、心悸等植物神经症状，吐，面色改变、心悸等植物神经症状，v3、腹痛多位于脐上或上腹部，腹痛程度较剧烈，持腹痛多位于脐上或上腹部，腹痛程度较剧烈，持续几分钟至几小时，发续几分钟至几小时，发 作与终止均较突然，间歇期腹作与终止均较突然，间歇期腹部无任何症状与体征；部无任何症状与体征；v4、部部 分病例发作过程中或停止后可出现意识障碍、分病例发作过程中或停止后可出现意识障碍、嗜睡等症状嗜睡等症状 可伴有其他类型痴痫发作：可伴有其他类型痴痫发作：v5、脑电图异常符合癫痫，抗癫痫脑电图异常符合癫痫，抗癫痫 药物治疗有效，药物治疗有效，v6、可排除腹型偏头痛和内，庄疾患所致腹可排除腹型偏头痛和内，庄疾患所致腹 痛。痛。腹痛型癫痫腹痛型癫痫病例病例v 男男10岁岁,无何诱因突然出现心难受，继之腹痛以无何诱因突然出现心难受，继之腹痛以脐周及右下腹为重，呈剧烈胀痛难以忍受，止痛脐周及右下腹为重，呈剧烈胀痛难以忍受，止痛药均不能止痛发作时瞳孔扩大，面色苍白，出药均不能止痛发作时瞳孔扩大，面色苍白，出冷汗，恶心无呕吐腹泻，无尿便失禁。发作持续冷汗，恶心无呕吐腹泻，无尿便失禁。发作持续10分钟左右，而后腹痛突然停止，无嗜睡，照常分钟左右，而后腹痛突然停止，无嗜睡，照常玩耍或学习。反复发作，玩耍或学习。反复发作，35天发作一次，亦可天发作一次，亦可一日数次，发作逐渐频数。有时发作后继以四肢一日数次，发作逐渐频数。有时发作后继以四肢阵挛性抽搐无，意识丧失。查体无异常发现。脑阵挛性抽搐无，意识丧失。查体无异常发现。脑电图示慢波或尖慢波阵发。给苯妥英钠电图示慢波或尖慢波阵发。给苯妥英钠o1每日每日三次，发作控制，随访三次，发作控制，随访2年未发作。年未发作。呕吐型癫痫的临床特点呕吐型癫痫的临床特点v呕吐型癫痫的临床特点是，呕吐型癫痫的临床特点是，v1，多见于小儿，以，多见于小儿，以610岁岁 最多见最多见v2、以反复性发作性呕吐为主要症状，以反复性发作性呕吐为主要症状，大多无大多无恶心，腹痛，腹泻，头痛等症状；恶心，腹痛，腹泻，头痛等症状；v3、可排除胃肠道疾病及颅内压增高等引起的可排除胃肠道疾病及颅内压增高等引起的呕吐，呕吐，v4、用止吐剂无改善而抗癫痫药物治疗有效：用止吐剂无改善而抗癫痫药物治疗有效：v5、脑电图符合癫痫；、脑电图符合癫痫；v6、少数病例可伴有其他类型癫痫。、少数病例可伴有其他类型癫痫。呕吐型癫痫呕吐型癫痫病病例例v女女8岁。患儿于岁。患儿于6岁芈时无明显原因发生喷射性岁芈时无明显原因发生喷射性 呕吐，吐物为胃内容物含胆汁，每天数次，不伴呕吐，吐物为胃内容物含胆汁，每天数次，不伴头痛、腹痛头痛、腹痛，抽搐等症状，反复发作，持续半，抽搐等症状，反复发作，持续半月，按月，按“胃肠炎胃肠炎”治疗，治疗，经输液，抗感染经输液，抗感染止止吐剂等无治疗好转。此后每吐剂等无治疗好转。此后每12月发病一月发病一 次，每次，每次持续约十天左右，反复呕吐而入院检查。次持续约十天左右，反复呕吐而入院检查。v 经小儿内科检查正常，头部经小儿内科检查正常，头部 及腹部超声波、胃及腹部超声波、胃畅钡透、颅骨下片、脑脊液检查、肝功能畅钡透、颅骨下片、脑脊液检查、肝功能 脑，脑，电图检两半球可电图检两半球可 见对称性高节律见对称性高节律,棘慢棘慢 波发放。波发放。考虑为癫痫，服用杭癫痫药物后，好转，考虑为癫痫，服用杭癫痫药物后，好转，经将经将近一年随访，呕吐完全控制未见再发。近一年随访，呕吐完全控制未见再发。特殊类型癫痫临床特点特殊类型癫痫临床特点v睡眠型癫痫睡眠型癫痫 v多于多于1020岁发病，表现为反复发作的岁发病，表现为反复发作的睡眠，可伴周身乏力、头晕、心悸、多睡眠，可伴周身乏力、头晕、心悸、多汗、恶心、呕吐、发热等症状。汗、恶心、呕吐、发热等症状。v睡眠持续时间多为睡眠持续时间多为1030分钟，少数达分钟，少数达12小时，睡眠较深，难以唤醒。小时，睡眠较深，难以唤醒。v可伴其他类型癫痫发作。可伴其他类型癫痫发作。出血型癫痫的临床特点是出血型癫痫的临床特点是v 出血型癫痫的临床特点是；出血型癫痫的临床特点是；v1、多见于儿童、青少年；、多见于儿童、青少年；v 2、以突发之发作性出血为主要症状，可伴有面色以突发之发作性出血为主要症状，可伴有面色改变、多改变、多 汗，呼吸障碍，腹痛等植物神经症状及意汗，呼吸障碍，腹痛等植物神经症状及意识障碎、强直性拙识障碎、强直性拙 搐等症状；搐等症状；v3、出血可表现为皮肤或粘膜出血，、出血可表现为皮肤或粘膜出血，亦可为呕亦可为呕。血，。血，黑便，出血持续时间较短，自然停止，反复再发；黑便，出血持续时间较短，自然停止，反复再发；发作发作 后照常活动，无残留症状或在多次发作中死亡，后照常活动，无残留症状或在多次发作中死亡，v4，可有感染史，家，可有感染史，家 族癫痫史；族癫痫史；v5、电图检查符介间脑癫痫：抗癫痫药物治疗、电图检查符介间脑癫痫：抗癫痫药物治疗 有效；有效；v6、可除外出血性因素，血液病、溃疡病和其他疾、可除外出血性因素，血液病、溃疡病和其他疾 病。病。出血型癫痫出血型癫痫病病例例v女，女，8岁岁 玩耍中突然困倦想睡，面色苍白，发红，双玩耍中突然困倦想睡，面色苍白，发红，双眼微睁，结膜充血，四肢瘫软，继而呼吸暂停，唇紫眼微睁，结膜充血，四肢瘫软，继而呼吸暂停，唇紫绀，意识不清，其后见眼角、耳和鼻孔流血，发作历绀，意识不清，其后见眼角、耳和鼻孔流血，发作历时十分钟左右，连续几次长吸气后缓解，时十分钟左右，连续几次长吸气后缓解，45分钟后分钟后玩耍如常，对发作时情况不能记述，但发作前片刻有玩耍如常，对发作时情况不能记述，但发作前片刻有头昏、头胀、头部不适和闲倦等感觉。次口又发作一头昏、头胀、头部不适和闲倦等感觉。次口又发作一次，此后时有发作，约次，此后时有发作，约45次月，次月，10分钟左右，均分钟左右，均有眼角、鼻孔、耳道及口内流血，重时滴血血量约有眼角、鼻孔、耳道及口内流血，重时滴血血量约20毫升左右，发作缓解后自然止血，无发热，呕吐，四毫升左右，发作缓解后自然止血，无发热，呕吐，四肢抽搐等症状伴发，发作持续时间长时，缓解后熟睡肢抽搐等症状伴发，发作持续时间长时，缓解后熟睡半一半一1小时。查体无阳性体征，血，屎、便常规正常小时。查体无阳性体征，血，屎、便常规正常 出血时、凝血时、凝血酶原时间、血小板计数，血沉、出血时、凝血时、凝血酶原时间、血小板计数，血沉、血肌酸、血肌酸、疑诊间脑癫痫，疑诊间脑癫痫，给予抗癫痫药物给予抗癫痫药物(苯巴比苯巴比妥妥o02、苯妥英钠苯妥英钠o05、扑痫酮、扑痫酮o1，每日二次口服，每日二次口服)，发，发 作控制，作控制，连续服药一年后停药，未再发作连续服药一年后停药，未再发作睡眠型癫痫的特点睡眠型癫痫的特点 1、大多于大多于1020岁发病，岁发病，2、以反发作的睡眠为主要症状，可伴有周身乏、以反发作的睡眠为主要症状，可伴有周身乏力、头昏、力、头昏、心悸，多汗，恶心，呕吐、发热心悸，多汗，恶心，呕吐、发热等症状；等症状；3、睡眠持续时间大多为睡眠持续时间大多为1030分钟少数亦可分钟少数亦可长达长达12小时，睡眠较滦，难以唤醒，小时，睡眠较滦，难以唤醒，4、可伴有其它类型癫痫发作，较多的是大发可伴有其它类型癫痫发作，较多的是大发作，无摔倒发作，入睡幻觉，睡眠瘫痪等，作，无摔倒发作，入睡幻觉，睡眠瘫痪等，5、脑电图符合癫痫，抗癫痫药物治疗有效。脑电图符合癫痫，抗癫痫药物治疗有效。睡眠型癫痫睡眠型癫痫病病例例v 陈某，男，陈某，男，5岁。岁。8岁时患过脑膜炎治愈，岁时患过脑膜炎治愈，12岁及岁及13岁岁 时各有过一时各有过一次癫痫大发作，未经系统抗癫痫次癫痫大发作，未经系统抗癫痫药物治疗。一年药物治疗。一年 来时有难以控制的睡眠发作，发作来时有难以控制的睡眠发作，发作突然，有时有周身乏力，突然，有时有周身乏力，头昏的先兆，迅即发生一头昏的先兆，迅即发生一种不能抗拒的倦睡感，迫使患者立种不能抗拒的倦睡感，迫使患者立 即睡倒，睡眠程即睡倒，睡眠程度较深，不能被唤醒，伴多汗，度较深，不能被唤醒，伴多汗，发作历时发作历时 1020分钟，有时亦可长达半小时一小时，醒后无任何不分钟，有时亦可长达半小时一小时，醒后无任何不 适。无猝倒发作、睡眠瘫痪，入睡幻觉，夜眠障碍适。无猝倒发作、睡眠瘫痪，入睡幻觉，夜眠障碍等症。发等症。发 作较频，作较频，13周发作周发作12次。查体未见到次。查体未见到异常脑电图检查异常脑电图检查 于过度换气后出现高波幅慢波阵于过度换气后出现高波幅慢波阵发。给以抗发。给以抗 癫痫药物癫痫药物(苯妥英钠苯妥英钠o1，每日三次，每日三次)后后发作控制，随访年未再发作。发作控制，随访年未再发作。眩晕型癫痫的特点是：眩晕型癫痫的特点是：l、大多于大多于26岁发病；岁发病；2、以以眩晕发作为主要症状，伴面色改变、眩晕发作为主要症状，伴面色改变、发汗，呕吐等植物神经症状，无意识障碍、发汗，呕吐等植物神经症状，无意识障碍、精神症状，抽搐发作。眩晕发作历时较短精神症状，抽搐发作。眩晕发作历时较短3、脑电田符合间脑癫痫，抗癫痫药物有效。脑电田符合间脑癫痫，抗癫痫药物有效。则示两侧半球则示两侧半球 对称性异常放电，或对称性异常放电，或次秒、次秒、6次秒正相棘波。次秒正相棘波。眩晕型癫痫眩晕型癫痫病病例例v男，男，7岁。岁。2年前患儿于玩耍时，突然停止玩年前患儿于玩耍时，突然停止玩耍、大哭、如受惊恐状，诉天旋地转，固站耍、大哭、如受惊恐状，诉天旋地转，固站立不稳而跌倒，无意识障碍及抽搐，伴而色立不稳而跌倒，无意识障碍及抽搐，伴而色苍白、人汗淋漓，苍白、人汗淋漓，历时历时I数分钟，发作停上数分钟，发作停上后活旺如常。此后时有发作，后活旺如常。此后时有发作，每日每日12次或次或每月每月22次，近半年来发作次数较前减少。次，近半年来发作次数较前减少。检查无异常发现，脑电图见两半球对称性中检查无异常发现，脑电图见两半球对称性中或高波幅或高波幅35次秒慢波、间以尖波阵发。次秒慢波、间以尖波阵发。服丙戊酸钠服丙戊酸钠1月后再无发作。月后再无发作。植物型癫痫的临床特点是：植物型癫痫的临床特点是：v1、可见于任何年龄可见于任何年龄v2 无明显突出的主要症状，而表现为反复发生的无明显突出的主要症状，而表现为反复发生的发作性出现一发作性出现一 系列植物神经功能紊乱症状，如面系列植物神经功能紊乱症状，如面色改变，心悸、多汗，发色改变，心悸、多汗，发 热或发冷，瞳孔改变，血热或发冷，瞳孔改变，血压增高或下降、血糖增高或降低，压增高或下降、血糖增高或降低，恶心、呕吐，内恶心、呕吐，内脏不适感、头昏，头痛、腹痛等症状，脏不适感、头昏，头痛、腹痛等症状，v3，上述症状突然发生，历时数分数十分，停止上述症状突然发生，历时数分数十分，停止后无残留症状，次发作表现相同，症状出现顺序亦后无残留症状，次发作表现相同，症状出现顺序亦一致；一致；v4、可伴有其它类型癫痫；可伴有其它类型癫痫；v5、脑电图符合间脑癫痫，抗癫痫药物有效。脑电图符合间脑癫痫，抗癫痫药物有效。植物型癫痫植物型癫痫病病例例v男，男，3岁。近四年来时有癫痫大发作，近岁。近四年来时有癫痫大发作，近半年来反复出现突然面色潮红继之苍白，半年来反复出现突然面色潮红继之苍白，心心 悸、头昏、头胀、多汗，瞳孔时大时小、悸、头昏、头胀、多汗，瞳孔时大时小、体温增高，血压较平时明显增高，恶心、体温增高，血压较平时明显增高，恶心、呕吐等症呕吐等症 状，发作时测血糖增高状，发作时测血糖增高(180mg或更高或更高)，发作历时，发作历时1s 30分钟分钟(偶可长达偶可长达叫、时叫、时)，自行停止，恢复如常。查体除，自行停止，恢复如常。查体除 表表情呆板、反应迟钝、智力减退、顶区有较情呆板、反应迟钝、智力减退、顶区有较多中至高波幅慢波，慢或尖慢波或尖慢节多中至高波幅慢波，慢或尖慢波或尖慢节律阵发。律阵发。经用抗癫痫药物后上述发作与大经用抗癫痫药物后上述发作与大发作均明显减少发作均明显减少。特殊类型癫痫临床特点特殊类型癫痫临床特点v发笑性癫痫发笑性癫痫 15岁以下发病者多见，表现为发岁以下发病者多见，表现为发作性发笑，有笑声而无趣感，常伴意识障碍。作性发笑，有笑声而无趣感，常伴意识障碍。发作历时发作历时130分钟，可伴其他癫痫发作。分钟，可伴其他癫痫发作。特殊类型癫痫临床特点特殊类型癫痫临床特点v哭泣性癫痫哭泣性癫痫 多见于青少年，以发作性方式出多见于青少年，以发作性方式出现的无故哭泣，不伴悲伤感可伴意识障碍。现的无故哭泣，不伴悲伤感可伴意识障碍。发作历时发作历时510分钟，可伴其他类型癫痫发作。分钟，可伴其他类型癫痫发作。脑电图异常附合癫痫。脑电图异常附合癫痫。特殊类型癫痫临床特点特殊类型癫痫临床特点v奔跑性癫痫奔跑性癫痫 以青少年多见，无故发作性奔跑，以青少年多见，无故发作性奔跑，发作历时短暂，伴意识障碍，有时可伴发作历时短暂，伴意识障碍，有时可伴v瞳孔散大。可伴其他类型癫痫发作。脑电图瞳孔散大。可伴其他类型癫痫发作。脑电图异常附合癫痫异常附合癫痫特殊类型癫痫临床特点特殊类型癫痫临床特点v呼叫性癫痫呼叫性癫痫 v任何年龄均可发病，以刻板的大声呼叫伴意识障碍任何年龄均可发病，以刻板的大声呼叫伴意识障碍发作为主要症状，可伴有瞳孔散大，发作为主要症状，可伴有瞳孔散大，历时短暂。历时短暂。v脑电图有痫性放电。脑电图有痫性放电。v喉痉挛性癫痫喉痉挛性癫痫 以发作性喉痉挛为主要症状，发作历以发作性喉痉挛为主要症状，发作历时短暂，自行停止，反复发作。间时短暂，自行停止，反复发作。间v歇期如常人，脑电图有痫性放电。歇期如常人，脑电图有痫性放电。特殊类