急性间质性肺炎AcuteInterstitialPneumoniaAIP.ppt

急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia Acute Interstitial Pneumonia(AIP)(AIP)AIPAIPAIPAIP名称的变迁名称的变迁名称的变迁名称的变迁(一一一一)1944年，年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺特发性肺纤维化纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”1975年年Liebow对对IPF行进一步分类：行进一步分类：Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia AIPAIP名称的变迁名称的变迁(二二)1986年，年，Katzenstein和和Myers提出了提出了“急性间急性间质性肺炎质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。这一独立的名词。Olson等人等人进一步证实了其正确性，并认为进一步证实了其正确性，并认为AIP=Hamman-Rich Syndrome 2000年，年，ATS/ERS明确认定，明确认定，AIP与与IPF是完全是完全不同的疾病。不同的疾病。病因不清、病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)推荐的推荐的AIP的诊断标准的诊断标准60天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润肺活检显示为机化性或增殖性的肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺弥散性肺泡损害泡损害缺乏病因缺乏病因，诸如：感染、，诸如：感染、SIRS、中毒、结、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病缔组织病、既往的肺间质病既往胸片正常既往胸片正常AIP病理（一）病理（一）广泛分布的、广泛分布的、表现均一表现均一的肺损伤的肺损伤肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主类似于类似于UIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺泡腔入肺泡腔肺泡内，肺泡内，型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜明膜晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺AIP病理（二）病理（二）Acute Hypersensitivity PneumonitisAcute Respiratory Distress SyndromeConnective Tissue Disease Dermatomyositis/Polymyositis,Mixed Connective Tissue Disease,Microscopic Polyarteritis,Rheumatoid Arthritis,Systemic Lupus Erythematosus,or Systemic Sclerosis Drug-induced Lung Disease Amiodarone,Bleomycin,Busulfan,Carmustine,Colchicines,Crack Cocaine,MTX,or Nitrofurantoin AIP病理（三）病理（三）Infection Legionella Pneumophilia,Mycoplasma Pneumoniae Inhalants and Toxins Chlorine Gas,Nitrogen Dioxide,Oxygen Toxicity,Paraquat,or PhosgeneNon-specific Interstitial Pneumonia Acute exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis 临床表现临床表现起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需机械通气维持，存活时间短，大部分在多需机械通气维持，存活时间短，大部分在1 12 2月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为78%78%。发病年龄发病年龄7 78383岁，平均岁，平均4949岁。岁。大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。似上呼吸道感染的症状。实验室检查不具有特异性。实验室检查不具有特异性。治治 疗疗原则：原则：早期、大量、长期早期、大量、长期 冲击治疗：冲击治疗：甲基强的松龙甲基强的松龙5005001000mg/d 1000mg/d 3 35d;5d;甲基强的松龙甲基强的松龙250mg/d+CTX 1.5g/d+VCR 2mg250mg/d+CTX 1.5g/d+VCR 2mg呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎Respiratory Bronchiolitis,RB 一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学诊断。学诊断。在临床上，在临床上，RBRB病人多是无症状的。病人多是无症状的。19741974年，年，NiewoehnerNiewoehner等首先描述了上述病理等首先描述了上述病理表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞（表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞（AMAM）沉积）沉积于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气管旁炎症和纤维化。细支气管旁炎症和纤维化。呼吸性细支气管炎相关性肺间质病呼吸性细支气管炎相关性肺间质病Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease,RBILD 19871987年，年，MyersMyers等发现了等发现了6 6位具有双肺爆裂位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重度吸烟的病人。改变的重度吸烟的病人。终末细支气管内及旁存在大量的成簇的终末细支气管内及旁存在大量的成簇的AMAM，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。浸润。RBILDRBILD是一种在是一种在组织病理学上与吸烟相关的组织病理学上与吸烟相关的RBRB无差异无差异，而在临床上表现为具有限制性，而在临床上表现为具有限制性通气功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。通气功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。RB和和RBILD的病理的病理(一一)主要表现是主要表现是呼吸性细支气管内大量的呼吸性细支气管内大量的AMAM聚集；慢聚集；慢性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。AMAM具有特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质具有特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质光镜下光镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积呈棕色和细小的颗粒样色素沉积被认为是吸烟被认为是吸烟的后果。的后果。细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉积而增厚。积而增厚。没有纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。没有纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至肺气肿的表现。至肺气肿的表现。细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细胞浸润的程度，炎性细胞浸润的程度，RBILDRBILD要普遍重于要普遍重于RBRB。RB和和RBILD的病理的病理(二二)RB与吸烟的关系与吸烟的关系RB与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄无关；已经成为吸烟的特异性指标。无关；已经成为吸烟的特异性指标。吸烟史越长，吸烟史越长，AM的色素程度和纤维化程度的色素程度和纤维化程度越明显。越明显。戒烟后戒烟后1-3年年AM的色素沉着可与不吸烟者的色素沉着可与不吸烟者相同。相同。RBILD的影像学的影像学20%的病人的病人X线表现为正常；线表现为正常；50%可有弥散可有弥散对称的网状结节伴磨玻璃样变。对称的网状结节伴磨玻璃样变。HRCT最常见的表现为不同程度的斑片状阴最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。肺肺 功功 能能RBILD的肺功能会随病情的程度不同而变化，总的肺功能会随病情的程度不同而变化，总体上是混合性通气功能障碍，但体上是混合性通气功能障碍，但以限制性为主、以限制性为主、伴中度的弥散功能障碍伴中度的弥散功能障碍。因为因为RBILD中存在中存在RB，所以有一部分病人同时，所以有一部分病人同时存在肺气肿。其结果是病人具有存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积正常的肺体积。但此类病人的但此类病人的DLCO会有不成比例的下降会有不成比例的下降。B A L发现具有棕色色素沉着的发现具有棕色色素沉着的AM。虽然不能鉴。虽然不能鉴别别RB和和RBILD，但可以排除其他肺间质病。，但可以排除其他肺间质病。在在RBILD中可见少量的中性粒细胞，但嗜中可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。酸和淋巴细胞不会出现。临临 床床 表表 现现在在RBILD中，主要表现为隐匿起病的运动中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。降、乏力等。多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。见。治治 疗疗总体上，总体上，RB的治疗效果不佳，对激素、免疫抑的治疗效果不佳，对激素、免疫抑制剂和戒烟的反映多变。制剂和戒烟的反映多变。对对RBILD首先应戒烟。由于病例数目太少，糖皮首先应戒烟。由于病例数目太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺功能进行性加重的质激素的疗效无法肯定。对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松患者可考虑予强的松30-40mg/天天1月。月。存存 在在 的的 问问 题题RB是一种疾病还是对吸烟的一种反应？是一种疾病还是对吸烟的一种反应？RB与与RBILD的病理界限为何？的病理界限为何？RB与与RBILD的临床界限（影像、肺功能、的临床界限（影像、肺功能、症状）为何？症状）为何？RB与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？脱脱 性间质性肺炎性间质性肺炎Desquamative Interstitial Pneumonia,DIPDIP病理病理弥漫的肺泡间隔增宽，肺泡弥漫的肺泡间隔增宽，肺泡型上皮细胞增生，型上皮细胞增生，肺泡内肺泡内AMAM的聚集。的聚集。AMAM的分布是弥散的，不以支气管中央分布。的分布是弥散的，不以支气管中央分布。但是但是AMAM仍然具有与仍然具有与RBRB和和RBILDRBILD相同的色素。相同的色素。DIP与吸烟的关系与吸烟的关系大部分病人于吸烟有关。大部分病人于吸烟有关。尘肺、免疫系统疾病、药物反应亦可引起尘肺、免疫系统疾病、药物反应亦可引起本病。本病。临临 床床 表表 现现在在DIP中，主要表现为隐匿起病的运动后气中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。乏力等。多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。见。影影 像像 学学3%-22%的病人，其胸部的病人，其胸部X线正常。线正常。HRCT最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有73%，累，累及上肺的有及上肺的有82%；59%位于肺外周。位于肺外周。59%有不规则的线状、网状影，多局限在肺底。有不规则的线状、网状影，多局限在肺底。50%有不规则的线状阴影伴扭曲变形有不规则的线状阴影伴扭曲变形纤维化。纤维化。双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。肺肺 功功 能能限制性通气功能和弥散功能障碍，伴低氧血症。限制性通气功能和弥散功能障碍，伴低氧血症。B A L发现淋巴、中性粒细胞明显增多，亦可见发现淋巴、中性粒细胞明显增多，亦可见嗜酸粒细胞。嗜酸粒细胞。治治 疗疗强的松强的松40-60mg/天天4-6周周,逐逐渐地根据反地根据反应减量并持减量并持续6-9个月。个月。淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia(LIP)1969年年Liebow和和Carrington用来描述肺弥用来描述肺弥漫性淋巴细胞的间质性浸润。漫性淋巴细胞的间质性浸润。ATS/ERS将将LIP划归间质性肺病。划归间质性肺病。从血液系统疾病角度而言，从血液系统疾病角度而言，LIP属于淋巴增属于淋巴增殖性疾病。（鉴别诊断）殖性疾病。（鉴别诊断）LIP病理病理弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润，支气管周弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润，支气管周围轻微的受累。围轻微的受累。腺泡内无严重的受累。腺泡内无严重的受累。间质淋巴细胞主要是间质淋巴细胞主要是T淋巴细胞，内有散在的淋巴细胞，内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞。细胞、浆细胞和组织细胞。间质纤维化很少见。间质纤维化很少见。临临 床床 表表 现现多为女性，平均年龄多为女性，平均年龄50岁。岁。呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、关节疼痛。关节疼痛。常合并免疫球蛋白异常。常合并免疫球蛋白异常。肺功能为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。肺功能为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。影影 像像 学学X线为特异性的网状、粗线为特异性的网状、粗/细网状结节影。细网状结节影。胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围的淋巴细胞浸润。的淋巴细胞浸润。HRCT：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔的增厚以及淋巴结增大。的增厚以及淋巴结增大。治治 疗疗糖皮质激素或联合免疫抑制剂糖皮质激素或联合免疫抑制剂