胚胎性脑病.ppt

胚胎性脑病是指婴幼儿在胎儿期感染TORCH病毒后导致中枢神经系统受累而出现的一系列临床症状，临床表现为早产、足月小样儿、新生儿黄疸、反应低下、癫痫等。1-TORCH病毒为一组病原体的英文名称缩写，包括TOX（弓形体病毒）、RV（风疹病毒）、CMV（巨细胞病毒）、HSV（单纯疱疹病毒）在我国，先天性TORCH感染的主要病原体为CMV、RV，是先天性宫内感染的最常见致病原2-临床表现及严重程度与以下因素有关：1、病原体数量、种类、毒力及持续时间2、母体免疫力强弱3、胎儿孕周时间及成熟度。3-患儿男，2岁5个月，以频发抽搐就诊，诊断为结节样硬化。MRI表现为两额叶、左顶叶皮质下片样及楔形异常信号，呈T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR像高信号；室管膜下多发大小不等结节样钙化灶并突入脑室，呈T1WI高信号、T2WI低信号。4-5-影像学表现脑发育不良室管膜下和脑白质内多发弥漫性小钙化灶继发性脑室扩张或梗阻性脑积水常伴有神经元移行障碍畸形（巨脑回畸形、脑裂畸形等）。6-脑发育不良多表现为侧脑室周围白质髓鞘化延迟侧脑室周围白质容量减少或软化灶形成胼胝体发育不良小脑发育不良等7-影像学表现病理基础室管膜下生发基质的囊变坏死、神经胶质细胞增生，脑白质及基底核团小血管壁变性并钙质沉积被认为是胚胎性脑病钙化的病理基础。病原体抑制神经元的有丝分裂活动是导致脑发育不良及神经元移行障碍畸形发生的基础。8-脑室周围白质容量减少导致继发性性脑室扩张室间孔、中脑导水管处蛛网膜下腔感染继发粘连以及坏死的脑组织碎屑进入侧脑室导致梗阻性脑积水的发生。9-患儿男，4天，以早产儿、反应低下、肌张力异常就诊。MRI表现为：两侧侧脑室后角旁室管膜下散在小结节样钙化灶，呈T1WI高信号、T2WI等或稍低信号；两侧侧脑室扩张；左枕叶脑穿通畸形；大脑表面脑沟稀疏。10-患儿女，9个月，以间断性抽搐就诊，伴运动、智力发育落后。CT、MRI表现为：室管膜下多发小结节样钙化灶，CT呈高密度影，MRI像T1WI高信号、T2WI等或稍低信号；两侧侧脑室扩张；侧脑室周围环形脑白质髓鞘化延迟区，CT呈低密度区，MRI像呈T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR像高信号；大脑表面脑沟稀疏、变浅。11-鉴别诊断钙化结节的鉴别：结节性硬化钙化结节多大小不等，部分结节突向脑室；胚胎性脑病钙化结节一般较小，呈弥漫性改变，不突向脑室12-特征性表现的鉴别胚胎性脑病特征性表现包括脑发育不良、继发性脑室扩张或梗阻性脑积水、神经元移行障碍畸形，结节性硬化症无上述表现13-