儿童的腹膜透析.ppt

儿儿 童童 腹腹 膜膜 透透 析析1 1 19481948年年BloxsomBloxsom和和PowellPowell首次报道了采用腹透治首次报道了采用腹透治疗儿童的急性肾衰以来，由于技术上的原因很疗儿童的急性肾衰以来，由于技术上的原因很少用于儿童少用于儿童ESRDESRD的治疗的治疗 TenckhoffTenckhoff导管的发明，特别是透析液自动供给导管的发明，特别是透析液自动供给系统的出现使腹膜透析成为儿童患者除血透外系统的出现使腹膜透析成为儿童患者除血透外的一种选择。的一种选择。1976 1976年年goneriefgonerief和和PopovichPopovich将将CAPDCAPD引入儿童引入儿童ESRDESRD的治疗，并能应用于很小的婴儿，大大扩的治疗，并能应用于很小的婴儿，大大扩展了肾替代治疗的范围。展了肾替代治疗的范围。1998 1998年底，慢性腹透已成为美国、加拿大、澳年底，慢性腹透已成为美国、加拿大、澳大利亚、新西兰等许多国家儿童大利亚、新西兰等许多国家儿童ESRDESRD最常选择最常选择的治疗手段。的治疗手段。2 2 儿儿童童ESRD的的流流行行病病学学特特点点 发病率随地域的不同差别很大，每年每一百万儿童中从2.1-10不等导致肾衰各类疾病发病率反映了地区经济和社会状况的不同，而非发病率的实际地理分布不同。约半数患者原发病为先天性或遗传性肾脏疾病，另一半是获得性肾脏损害。ESRD发病率还随年龄的增加而增加3 31977、1987、1996年美国ESRD的发病率 （USRDS）PMP PMP年年 年龄段年龄段(岁岁)新病人（新病人（19771977）1987 19961987 1996 0-4 2 6 10 0-4 2 6 10 5-9 4 5 7 5-9 4 5 7 10-14 11 12 13 10-14 11 12 13 15-19 21 23 30 15-19 21 23 30 20-44 -76 125 20-44 -76 125 45-64 -272 473 45-64 -272 473 64-74 -520 1042 64-74 -520 10424 4年龄（岁）年龄（岁）1992 19961992 1996 HD PD TX HD PD TX HD PD TX HD PD TX 0-4 19 76 150 63 150 207 0-4 19 76 150 63 150 207 59 47 62 474 63 97 551 59 47 62 474 63 97 55110-14 131 157 775 152 175 105510-14 131 157 775 152 175 105515-19 548 295 1217 633 326 168215-19 548 295 1217 633 326 16820-19 745 590 2616 911 748 34950-19 745 590 2616 911 748 349520-8520-85+125940 22421 52791 177267 27316 75315 125940 22421 52791 177267 27316 753151992年和1996年美国ESRD患者的治疗情况5 5儿童肾脏结构及功能特点儿童肾脏结构及功能特点 儿儿儿儿童童童童肾肾肾肾脏脏脏脏发发发发育育育育不不不不成成成成熟熟熟熟（新新新新生生生生儿儿儿儿肾肾肾肾脏脏脏脏面面面面积积积积仅仅仅仅为为为为成成成成人人人人的的的的1 1 1 17 7 7 7%），血血血血管管管管阻阻阻阻力力力力大大大大，导导导导致致致致肾肾肾肾血血血血流流流流量量量量和和和和肾肾肾肾小小小小球球球球滤滤滤滤过过过过率率率率（G G G GF F F FR R R R）低低低低。肾肾肾肾小小小小管管管管功功功功能能能能不不不不成成成成熟熟熟熟，代代代代偿偿偿偿能能能能力力力力明明明明显显显显低低低低于于于于成成成成年年年年人人人人，故故故故容容容容易易易易发发发发生生生生肾肾肾肾功功功功衰衰衰衰竭竭竭竭。单单单单位位位位体体体体重重重重对对对对能能能能量量量量的的的的需需需需求求求求是是是是成成成成人人人人的的的的3 3 3 3-4 4 4 4倍倍倍倍，正正正正常常常常体体体体温温温温时时时时单单单单位位位位体体体体重重重重不不不不感感感感蒸蒸蒸蒸发发发发是是是是成成成成人人人人的的的的5 5 5 5倍倍倍倍，故故故故发发发发生生生生肾肾肾肾衰衰衰衰时时时时代代代代谢谢谢谢产产产产物物物物在在在在体体体体内内内内迅迅迅迅速速速速蓄蓄蓄蓄积积积积，水水水水盐盐盐盐和和和和酸酸酸酸碱碱碱碱代代代代谢谢谢谢紊紊紊紊乱乱乱乱明明明明显显显显重重重重于于于于成成成成人人人人。6 6 儿童患者腹透的指征儿童患者腹透的指征 儿童ESRD的慢性腹透指征有：1很小的患者 2缺乏血管通路 3有使用抗凝剂的反指征 4心血管不稳定 5没有儿童血透中心7 7 绝对反指征：1、脐突出2、腹裂3、膀胱外翻4、膈疝5、腹腔容积消失和腹膜失去功能8 8 相对反指征：1、近期腹部手术 2、近期活体肾移植3、没有合适的护理人员4、曾行直肠造瘘术、胃造瘘术、尿道造 瘘术和或肾盂造瘘术并不排斥慢性腹透。9 9大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流1010儿童患者腹透的管路问题儿童患者腹透的管路问题 导管的设计：直管的设计己在很大程度上被螺旋形导管代替，后一种设计消除了由于进液时导管末端对腹膜的压力导致的疼痛，漂管的发生也较少。1995年北美儿童腹透患者研究联合会(PPDSC)的调查提示88的中心使用了螺旋形导管。1111 克夫的数量克夫的数量：1985年Twardowski发现成人中双克夫导管发生出口感染的机会低于单克夫导管。但双克夫导管采用于直隧道，经常发生外克夫外突，这使得早期的儿童患者倾向于选择单克夫导管。1212 出口的方向：出口的方向：成人的数据表明出口向下感染率较低，但尚无儿童患者的资料。NAPRTCS的资料发现出口向下一次感染的腹膜炎发生率为18.8病人月，而出口向上的为10.6病人月。出口的方向应避开尿布和胃造瘘术的出口。鹅颈胸骨柄导管可能对那些仍在使用尿布，有胃造瘘术、膀胱造瘘术或尿道造瘘术，肥胖、仅能爬行或易于复发出口感染的患者有用。1313 植入的方法植入的方法：1 1、植管部位应考虑患者的喜好、以往手术的、植管部位应考虑患者的喜好、以往手术的疤疤 痕、腹部皮肤厚度和腰带的位置。痕、腹部皮肤厚度和腰带的位置。2 2、腹中线切口易发生导管漏夜，而旁正中切、腹中线切口易发生导管漏夜，而旁正中切口通过腹直肌，较少发生漏液。口通过腹直肌，较少发生漏液。3 3、克夫置于筋膜下较置于腹直肌腱鞘内更易、克夫置于筋膜下较置于腹直肌腱鞘内更易感染。感染。4 4、预防性抗生素的应用能减少出口感染和腹、预防性抗生素的应用能减少出口感染和腹膜炎，建议植管时使用头孢唑啉。膜炎，建议植管时使用头孢唑啉。5 5、术后应使用肝素化的透析液、术后应使用肝素化的透析液(10ml/kg)(10ml/kg)冲冲洗直至出液澄清洗直至出液澄清6 6、最好在植管、最好在植管10-1510-15天后再开始透析。天后再开始透析。1414 儿童患者腹透液的选择儿童患者腹透液的选择 儿童用腹透液儿童用腹透液(PDS)(PDS)的组成和成人一样。的组成和成人一样。最符合生理状态的最符合生理状态的PDSPDS应含有应含有1.25mmol/L1.25mmol/L 钙、钙、0.250.25或或0.5mmol/L0.5mmol/L镁，镁，35mmol/L35mmol/L的的 乳酸。乳酸。IcodextrinIcodextrin作为临床常规应用的渗透剂，还作为临床常规应用的渗透剂，还 需积累儿童使用的经验。需积累儿童使用的经验。1515儿童患者腹透方案的选择及处方的制定儿童患者腹透方案的选择及处方的制定 多数儿童患者选择的腹透方案是APD，包括 NIPD、CCPD和TPD。青少年多倾向较自由的CAPD，因为夜间进行 APD平均约需10小时，可能限制他们的社会活 动并致上学迟到。对少尿或无尿且腹膜为“高转运”的患者，CAPD会致超滤不足，应选择APD，特别是白天干腹的NIPD可避免重吸收；尿量较多的患者可采用白天留腹的CCPD，能增加溶质的清除；对于超滤衰竭或溶质清除不足而又无法转到血透或CAPD的患者，可采用TPD；腹膜为“低转运”的患者最适合CAPD。1616儿童患者腹透处方：从成人CAPD的经验演变而来。通常交换容量为900-1100ml/m2 或(35-45ml/kg)，每日交换4-5次，可使生化指标维持在允许的范围内。由于缺乏儿童患者透析剂量和临床后果间关系的研究，因此目前儿童透析充分性的标准仅能参照成人的标准(DOQl)，建议应与后者的标准相同或更高。1717 儿童患者腹透的一些特殊问题儿童患者腹透的一些特殊问题 营养营养 营养治疗的目标是：最大程度地增加营养、纠正尿毒症 的代谢紊乱，使之正常生长。1818腹透儿童营养治疗指南 营营养养要要素素 婴婴儿儿 青青春春期期前前 青青春春期期 青青春春期期后后能能量量 1 11 10 0-1 15 50 0 7 70 0-1 10 00 0 男男性性：6 60 0 男男性性：6 60 0(k kc ca al lk kg g,d d)女女性性：4 48 8 女女性性4 48 8蛋蛋白白质质 2 2.5 5-3 3.0 0 2 2.5 5 2 2.0 0 1 1.5 5(g gk kg g d d)脂脂肪肪 饮饮食食摄摄入入能能量量的的5 50 09 96 6维维生生素素 吡吡哆哆醇醇(B B6 6)5 5-1 10 0 mmg gd d 抗抗坏坏血血酸酸 7 75 5-1 10 00 0mmg gd d 叶叶酸酸 1 10 0 mmg gd d1919营养治疗中应追踪患者的生长情况：1、人体测量指标(如上臂中部周径、皮肤皱褶厚度)2、血清蛋白飞白蛋白、血清转铁蛋白和记录3天的饮食。3、在成人腹透患者中推荐使用SGA评分来估计患者的营养情况，目前尚没有类似的标准化方法可用于儿童。2020 贫血贫血约约7575以上的儿童腹透者在腹透开始以上的儿童腹透者在腹透开始1212个月后都要依个月后都要依赖血。赖血。1 1、ESRDESRD儿童贫血的儿童贫血的 危害：危害：反复的输血会使得患者体内形成高滴度的抗反复的输血会使得患者体内形成高滴度的抗HLAHLA抗体，导致等待尸肾移植的时间延长和总的移抗体，导致等待尸肾移植的时间延长和总的移植物存活率的下降，这两种后果都与在肾移植植物存活率的下降，这两种后果都与在肾移植前有前有6 6次或更多次的输血有关。次或更多次的输血有关。严重的贫血是尿毒症儿童生长缓慢的原因之一，严重的贫血是尿毒症儿童生长缓慢的原因之一，尽管在儿童腹透患者中使用尽管在儿童腹透患者中使用r-HuEPOr-HuEPO对生长的长对生长的长期益处尚没有得到证实。期益处尚没有得到证实。纠正贫血还能改善儿童脑干对听刺激的反应。纠正贫血还能改善儿童脑干对听刺激的反应。2121NKF-DOQI推荐的贫血治疗的目标：H Hc ct t为为3 33 3-3 36 69 96 6(H HB B为为1 11 11 12 2g gd d)。r r-H Hu uE EP PO O的的给给药药途途径径可可以以是是静静脉脉内内、腹腹腔腔内内或或皮皮下下注注射射，如如采采用用腹腹腔腔内内给给药药，应应放放在在约约5 50 0mml l的的透透析析液液中中以以保保证证效效果果。皮皮下下给给药药的的起起始始剂剂量量为为每每周周8 80 0-1 12 20 0U U/k kg g，分分1 1-3 3次次给给予予。婴婴儿儿和和幼幼儿儿需需要要每每周周3 30 00 0U U/k kg g，分分3 3次次给给 治治疗疗的的同同时时应应补补充充铁铁，通通常常口口服服的的起起始始剂剂量量为为每每天天2 2-3 3mmg g/k kg g元元素素铁铁。如如口口服服效效果果差差，应应行行静静脉脉补补充充铁铁。2222 免疫状态和疫苗接种 慢性腹透的儿童患者易感染，研究发现患者有低免疫球蛋白血症、IgG缺陷以及对疫苗的异常反应。目前认为透析儿童还应接受所有儿童时期应注射的疫苗。2323关于慢性腹透患者疫苗接种的指南：(1)(1)患者应接种按照全美儿童医学会推荐的接种计划患者应接种按照全美儿童医学会推荐的接种计划中的所有疫苗；中的所有疫苗；(2)(2)年龄较大的患者若未曾患过水痘且以往未接种过年龄较大的患者若未曾患过水痘且以往未接种过疫苗，可以接受水痘疫苗接种，移植应在这种疫苗，可以接受水痘疫苗接种，移植应在这种活的病毒接种活的病毒接种8 8周以后进行；周以后进行；(3)(3)应接受流感和肺炎球菌的补充接种，流感应每年应接受流感和肺炎球菌的补充接种，流感应每年接种一次，并需要加强接种肺炎球菌疫苗；接种一次，并需要加强接种肺炎球菌疫苗；(4)(4)在移植前应对患者体内麻疹、流行性腮腺炎、风在移植前应对患者体内麻疹、流行性腮腺炎、风疹和水痘疫苗的抗体滴度进行测定，如果患者疹和水痘疫苗的抗体滴度进行测定，如果患者未处于抗体保护下要重新接种；未处于抗体保护下要重新接种；(5)(5)应考虑对推荐使用的乙型肝炎疫苗的剂量加倍，应考虑对推荐使用的乙型肝炎疫苗的剂量加倍，每年都应监测乙型肝炎抗体的水平。每年都应监测乙型肝炎抗体的水平。2424 生生生生长长长长发发发发育育育育障障障障碍碍碍碍与与与与重重重重组组组组人人人人生生生生长长长长激激激激素素素素(r r-HHu uG GHH)治治治治疗疗疗疗 1 1、几乎所有的透析儿童都存在生长迟缓的现象，成人后、几乎所有的透析儿童都存在生长迟缓的现象，成人后 他们的身高低于生长量表的他们的身高低于生长量表的3030。2 2、许多与肾功能损害有关的因素参与了生长的异常，其中、许多与肾功能损害有关的因素参与了生长的异常，其中生长激素生长激素(GH)(GH)、胰岛素样生长因子、胰岛素样生长因子(1GF)(1GF)的异常无疑是的异常无疑是最主要的因素。最主要的因素。3 3、患肾脏疾病的年龄、蛋白质和能量营养不良飞酸碱失衡、患肾脏疾病的年龄、蛋白质和能量营养不良飞酸碱失衡飞水电解质紊乱和肾性骨病。飞水电解质紊乱和肾性骨病。4 4、尽管在有些患者存在生长迟缓的现象；其体内生长激素、尽管在有些患者存在生长迟缓的现象；其体内生长激素的水平却是升高的。这可能是由于肾脏降解的异常导致的水平却是升高的。这可能是由于肾脏降解的异常导致生长激素半衰期的显著延长。生长激素半衰期的显著延长。5 5、最新研究发现靶器官上生长激素受体的密度下降、对生、最新研究发现靶器官上生长激素受体的密度下降、对生长激素反应差。患者体内长激素反应差。患者体内6 6种胰岛素生长因子结合蛋白种胰岛素生长因子结合蛋白(1GFBPs)(1GFBPs)的数量多余，导致的数量多余，导致IGFIGF生物活性下降，在生物活性下降，在ESRDESRD相关的生长异常中起非常重要的病理作用。相关的生长异常中起非常重要的病理作用。2525作用：应用重组人生长激素作用：应用重组人生长激素(r-HuGH)(r-HuGH)能通过升高能通过升高 IGF-1IGF-1的水平以克服的水平以克服IGFBPsIGFBPs的生长抑制作的生长抑制作 用、恢复用、恢复IGFIGF的生物活性来加快生长。在的生物活性来加快生长。在 ESRDESRD前的慢性肾功能不全的儿童患者和一前的慢性肾功能不全的儿童患者和一 小部分慢性腹透儿童中的研究显示小部分慢性腹透儿童中的研究显示r-HuGHr-HuGH是是 安全而有效的。安全而有效的。剂量：慢性腹透儿童使用剂量：慢性腹透儿童使用0 005mg/kgd(05mg/kgd(美国美国)或或 11U/kg.d(11U/kg.d(欧洲欧洲)的的r-HuGHr-HuGH。第一年的生长。第一年的生长 速度增加但幅度小于终末前期肾功能不全的患速度增加但幅度小于终末前期肾功能不全的患 者应继续应用直至移植、达到父母双亲平均身者应继续应用直至移植、达到父母双亲平均身 高的高的5050或达到成人身高。或达到成人身高。在接受在接受r-HuGHr-HuGH治疗的儿童中十分重要的是要监测肾治疗的儿童中十分重要的是要监测肾性骨营养不良的情况。性骨营养不良的情况。2626 肾性骨营养不良肾性骨营养不良 肾性骨营养不良指的是骨骼一系列的异常肾性骨营养不良指的是骨骼一系列的异常包括继发性甲旁亢的高转运性损害、低高转包括继发性甲旁亢的高转运性损害、低高转运性损害和低动力型骨病。运性损害和低动力型骨病。临床表现为骨痛、骨的畸形、肌无力和骨临床表现为骨痛、骨的畸形、肌无力和骨骼外组织钙化，大多数症状不明显。骼外组织钙化，大多数症状不明显。虽然肾性骨营养不良被认为是儿童生长迟虽然肾性骨营养不良被认为是儿童生长迟缓的主要原因，但是对肾性骨营养不良的治缓的主要原因，但是对肾性骨营养不良的治疗并未有规则地使生长速度正常化。疗并未有规则地使生长速度正常化。2727骨营养不良主要的治疗：1 1、有饮食调整：限制饮食中磷的摄入为、有饮食调整：限制饮食中磷的摄入为400-800mg/d400-800mg/d，在，在前前3 3个月保持血清磷水平在个月保持血清磷水平在4.8-7.4mg/d14.8-7.4mg/d1，1-21-2年时保持在年时保持在4.5-5.8mg/d14.5-5.8mg/d1，更大的儿童则在，更大的儿童则在4.0-5.5mg/dl.4.0-5.5mg/dl.2 2、使用磷酸盐结合剂：碳酸钙剂量为、使用磷酸盐结合剂：碳酸钙剂量为2.5-7.5 g2.5-7.5 gd d；1 1、25-25-二羟维生素二羟维生素D D或或calcitriolcalcitriol通常剂量为通常剂量为0.25-0.75pg0.25-0.75pgd d。由于。由于碳酸钙和碳酸钙和calcitriolcalcitriol均可致高钙血症，建议使用低钙透析液。均可致高钙血症，建议使用低钙透析液。3 3、口服大剂量、口服大剂量calcitriolcalcitriol会导致会导致APDAPD儿童产生低动力型骨病和儿童产生低动力型骨病和生长迟缓。每天使用生长迟缓。每天使用CalcitriolCalcitriol治疗的目标是保治疗的目标是保iPTHiPTH水平为水平为正常上限的正常上限的3-43-4倍。在低动力型骨病儿童患者中典型的表倍。在低动力型骨病儿童患者中典型的表现是血清现是血清PTHPTH水平水平150pg150pgmlml。2828儿童腹透的并发症儿童腹透的并发症 腹膜炎 出口和隧道感染 疝气、漏液和液胸 硬化性包裹性腹膜炎 胃肠道异常：憩室炎 肿瘤形成 其他：阑尾炎和胰腺炎2929