脊髓亚急性联合变.ppt

脊髓亚急性联合变性v脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)是由于维生素B12缺乏所导致的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性截瘫及周围神经病变等。多在中年以上起病，男女无明显差异。v本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，维生素B12缺乏可引起髓鞘合成障碍导致神经病损。维生素B12还参与血红蛋白的合成，白种人常合并恶性贫血，我国少见，常合并其他类型的贫血维生素B12缺乏的原因v1.营养不良v2.生理需要或病理消耗量增加v3.吸收不良v4.转输障碍病理v本病主要病变在脊髓后索及锥体束，严重时脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累。脊髓切面可见白质脱髓鞘改变，镜下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶，伴不同程度的胶质细胞增生。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为脱髓鞘和轴突变性。临床表现：v慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等，伴血清维生素B12水平降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚，基底增宽；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木或烧灼感等。查体：v可出现双下肢不完全痉挛性截瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；如周围神经病变较重，可出现肌张力降低、腱反射减弱，但病理反射常阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermitte征）。晚期可出现括约肌功能障碍。辅助检查v1.实验室检查：周围血象及骨髓片检查显示巨细胞低色素性贫血，血液网织红细胞减少；注射维生素B12100g/d，10日后网织红细胞上升有助于诊断。血清维生素B12含量降低；脑脊液正常，少数可有蛋白轻度增高。vv2.胃液分析：注射组织胺后做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。vv3.MRI检查：可见脊髓呈T1低信号、T2高信号，多数有强化。诊断依据v1.病前常有巨细胞低色素性贫血、胃次全切除、胃癌或糖尿病等病史。vv2.慢性或亚急性发病，40岁以上者多见。vv3.出现双侧脊髓后索、侧索和周围神经损害症状及体征。vv4.具有各有关病因的症状、体征和实验室检查异常，如巨细胞低色素性贫血和胃酸缺乏等。vv5.已排除脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等疾病。治疗：v一.药物治疗：一旦确诊或拟诊本病应立即给予维生素B12治疗，否则可导致不可逆的神经损害。维生素B125001000g/d，肌肉注射，连续24周；然后用相同剂量肌肉注射，每周23次；23个月后改为维生素B12500ug口服，每天2次，总疗程6个月；维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1、维生素B6疗效更佳；贫血病人用铁剂如硫酸亚铁0.30.6g口服，每日3次；或10%枸橼酸铁铵溶液10ml口服，每日3次；不宜单用叶酸，否则可导致症状加重。v二病因治疗：1萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，每日3次；2饮食指导：戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含维生素B族的食物，多食粗粮、动物肝脏等。v三加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理疗、康复疗法护理措施v1心理护理。v2饮食指导。v3基础护理。v4肢体康复。饮食指导v1多进食动物性食物，特别是肝脏.2避免同时补充大量的维生素C、维生素D1和铜。在维生素B12缺乏状态下，不应补充叶酸。若维生素C补充量每日超过500毫克，就会促使维生素B12进一步缺乏；铜和维生素B1补充量超过正常的10倍时，就会降低维生素B12的利用率。v食物名称B12含量mg/100g食物名称B12含量mg/100gv牛肉1.8鸡蛋1.55v羊肉2.15鸡蛋黄3.8v猪肉3.0鸭蛋5.4v猪肝26.0生蛤肉19.1v焖鸡肝49.0墨鱼干1.8v本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展甚至危及生命，因此早期诊断，及时治疗是决定本病预后的关键