环状胰腺.ppt

环状胰腺n人胚发育至第4周时，形成原始肠管，即前肠、中肠和后肠。在前肠尾端腹侧靠近卵黄囊管处，内胚层增厚，称肝憩室，即肝和胆道的原基。同时，前肠尾侧端内胚层增厚，形成胰的原基。胰原基有背胰及腹胰两个，背胰在前肠尾端的背侧，略高于肝憩室；腹胰则出现于前肠尾端腹侧壁，稍低于肝憩室。n在胚胎发育过程中，胃及十二指肠旋转，腹胰随着胆总管旋转至十二指肠背侧；胚胎第7周时，腹胰与背胰接合，胰腺体尾部来自背胰，胰头来自腹胰。腹胰与背胰管连接成主胰管，与胆总管汇合，开口于十二指肠降部，背胰管的近侧部分常残留成为副胰管，开口于十二指肠的小乳头（图1.12.9-0-1AC）。由于胰腺在发生过程中的一些失常，临床上可以遇到胰腺在解剖学上的变异：环状胰腺。D：十二指肠 ST：胃 LC：肝索 GB：胆囊 DP：背侧胰腺 VP：腹侧胰腺CBD：胆总管第五周背侧胰腺胚芽（背侧胰腺胚芽（DPB）：发育成胰颈、胰体、胰尾和胰头上部，通过背侧胰管（发育成胰颈、胰体、胰尾和胰头上部，通过背侧胰管（Santorini管）引流入小乳管）引流入小乳头头腹侧胰腺胚芽（腹侧胰腺胚芽（VPB）：发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（Wirsung管）远端进入大乳头管）远端进入大乳头胰腺正常发育 D：十二指肠 ST：胃 LC：肝索 GB：胆囊 DP：背侧胰腺 VP：腹侧胰腺CBD：胆总管第六周背侧胰腺胚芽（背侧胰腺胚芽（DPB）：发育成胰颈、胰体、胰尾和胰上头部，通过背侧胰管（发育成胰颈、胰体、胰尾和胰上头部，通过背侧胰管（Santorini管）引流入小乳管）引流入小乳头头腹侧胰腺胚芽（腹侧胰腺胚芽（VPB）：发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（Wirsung管）远端进入大乳头管）远端进入大乳头胰腺正常发育 D：十二指肠 ST：胃 LC：肝索 GB：胆囊 DP：背侧胰腺 VP：腹侧胰腺CBD：胆总管第七周背侧胰腺胚芽（背侧胰腺胚芽（DPB）：发育成胰颈、胰体、胰尾和胰上头部，通过背侧胰管（发育成胰颈、胰体、胰尾和胰上头部，通过背侧胰管（Santorini管）引流入小乳管）引流入小乳头头腹侧胰腺胚芽（腹侧胰腺胚芽（VPB）：发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（Wirsung管）远端进入大乳头管）远端进入大乳头胰腺正常发育n 在胚胎第8周，腹侧胰管（Wirsung）与背侧胰管（Santorini）融合形成主胰管连接。n 融合后，背侧胰管（Santorini）近侧段多数在胎儿期自发闭锁、消失，失去在副乳头处与十二指肠的直接连接。MRCP：S形胰管（箭尖）。正 常 解 剖n环状胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根据其特点将其命名为“环状胰腺”。1,2References1 Tiedemann F.Uber die Verschiedenheiten des Ausfuhrungsgangs der Bauchspeicheldruse bei den Menschen und Saugetieren.Dtsh Arch Physiol 1818;4:403-4112 Ecker A.Bildungsfehler des Pankreas und des Herzens.Z Art Med 1862;14:354一、疾病知识一、疾病知识n该病病因目前尚未完全阐明。nLecco提出的假说，现在被大部分学者接受3。nBaldwin的另一种假说也比较流行，认为该病产生与左侧腹胰始基萎缩不良有关。4References3 Lecco TM.Zur Morphologie des Pancreas annulare.Sitzungsberichte der Kaiserlichen Akademire der Wissenschaften 1910;119:391-4064 Baldwin WM.A specimen of annular pancreas.Anat Rec 1910;4:299-304二、病因学二、病因学n发病率：20,000中大概有3人5。n男女发病比例：女性大于男性6；n男女之间发病无明显差异7；男性稍多于女性.References5 Ravitch MM,Woods AC.Annular pancreas.Ann Surg 1950;132:1116-1127 6 Zyromski NJ,Sandoval JA,Pitt HA,et al.Annular pancreas:dramatic differences between children and adults.J Am Coll Surg 2008;206:1019-10257 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of the literature.Arch Surg 1980;115:46-50三、流行病学三、流行病学三、流行病学三、流行病学环状胰腺检出年龄比例分布五、五、Lecco假说假说1910年Lecco提出了他的假说。图中D代表十二指肠。五、发病机理五、发病机理n根据Lecco学说的胰腺胚胎发育原理。n腹侧和背侧分别形成两个原始胰腺结构（始基本）。五、发病机理五、发病机理 在胰腺融合的过程中，如果腹侧胰腺始基与十二指肠壁粘连；那么腹侧胰腺始基旋转过程中，会把十二指肠带入。最后胰腺融合后会包绕十二指肠。五、发病机理五、发病机理 这样，就形成了环状胰腺。胰腺组织分部或完全包绕十二指肠降段。六、六、Bladwin的学说的学说 Bladwin认为腹侧胰腺有两个始基，正常情况下一个要萎缩。如果在发育过程中，一个始基没有萎缩，就有可能形成环状胰腺包绕十二指肠。n环状胰腺图。腹胰（箭头）包绕十二指肠降部，腹胰导管（箭）绕过十二直肠后与背侧导管相融合，形成腹侧导管（Wirsung导管）并引流入大乳头 环 状 胰 腺七、临床分类及分型七、临床分类及分型n临床分型1型：婴儿型环状胰腺2型：成人型环状胰腺八、婴儿型环状胰腺特点八、婴儿型环状胰腺特点n发病率远高于成人。n常合并其他先天异常：唐氏综合征，先天性心脏病，先天性肛门闭锁。n婴儿型的患者需要做手术治疗。n婴儿型的临床症状明显。九九、成人成人型环状胰腺特点型环状胰腺特点n有症状的成人型环状胰腺环状不多见。n临床症状包括：腹痛，呕吐，胃出口梗阻，黄疸，合并胰腺炎。n成人型病例一般不需要手术治疗及临床干预。十、分类十、分类n日本学者吉冈5环状部胰管的走行及汇入情况，将环状胰腺分为四类。References5 Yoshioka H.Problems in pancreatic surgey.Gekka 1961;23:443-455型型 环状部胰管开口于主胰管。型型 环状部胰管开口于胆总管，与主胰管不想通。型型 环状部胰管开口于胆总管，该型主胰管缺如，副胰管存在。型型 环状部胰管开口于副胰管。十一、环状胰腺的诊断十一、环状胰腺的诊断n实验室检查及临床查体对诊断该病无明显价值。n影像学诊断方法包括：腹部平片，钡餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，内镜超声等。十二、影像学诊断环状胰腺十二、影像学诊断环状胰腺n普通腹部平片价值有限。n在一些典型的病例，我们可以看到十二指肠明显梗阻，形成的胃和十二指肠球部扩张，在影像学上表现为“双泡征”，该征象提示十二指肠梗阻，环状胰腺可能。钡餐造影检查钡餐造影检查 十二指肠降段局限性偏心性狭窄。n图：年轻女性环状胰腺患者的上消化道片，可见裂隙状、光滑狭窄的十二指肠降部（箭）。无胃扩张或机械性梗阻存在。对比剂顺利进入十二指肠及近段空肠。ERCP:直接显示环状部胰管为诊断标准。ERCP表现表现ERCP表现表现 ERCP显示环状胰腺的直接征象：环状部胰管呈环状包绕十二指肠，最后与主胰管汇合。CT表现表现 CT主要征象为胰头部扩大，包绕十二指肠降段，导致十二指肠降段狭窄。增强扫描，胰腺组织明显强化，与十二指肠形成良好的对比。n图:岁男性环状胰腺患者的增强，可见包绕着塌陷的十二指肠的正常强化的胰腺组织（箭）。患者喝水作为口服阴性造影剂。腹胰导管（箭头）引流入十二指肠。43岁环状胰腺患者，有胰尾部胰高血糖素瘤切除史。胰腺组织包绕充满造影剂的十二指肠降部（箭），使这一变异在即使没有静脉注射对比剂的情况下也很好辨识。MRCP、ERCP：胰头部环状胰管（箭尖）环绕内镜。横断面T2WI：胰管（黑箭）位于12指肠壁内，环绕12指肠腔。MRI表现表现 冠状面T2WI显示完全性全内脏转位。胰腺、胰管包饶十二指肠（箭尖）。环 状 胰 腺MRCP表现表现 MRCP显示环状部胰管(白箭头)包绕十二指肠降段。Thanks