蛋白质分解代谢.pptx

2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化1第一节第一节 蛋白质的消化和吸收蛋白质的消化和吸收第二节第二节 氨基酸的分解氨基酸的分解第三节第三节 氨基酸分解产物的转化氨基酸分解产物的转化第四节第四节 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成目录目录l本本章章着着重重讨讨论论蛋蛋白白质质在在机机体体内内的的降降解解，以以及及氨氨基基酸酸的的分分解解和和合合成成的的共共同同代代谢谢途径。途径。第1页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化2蛋白质消化吸收蛋白质消化吸收l哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等。等。l经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。酸，在小肠被吸收。l被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。能直接排出体外，需经历各种代谢途径。第2页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化3第一节第一节 蛋白质的消化和吸收蛋白质的消化和吸收l蛋白质的水解酶类vhttp:/www.enzyme-database.org/l蛋白质的消化过程第3页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化4蛋白质的水解酶类蛋白质的水解酶类编号编号 名名 称称 作作 用用 特特 征征3.4.11.23.4.11.23.4.11.23.4.11.23.4.2.13.4.2.13.4.2.13.4.2.1 -氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶(-aminoacyl peptide-aminoacyl peptide-aminoacyl peptide-aminoacyl peptide hydrolase)hydrolase)hydrolase)hydrolase)作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的N-N-N-N-末端末端末端末端 -羧肽水解酶羧肽水解酶羧肽水解酶羧肽水解酶(-carboxyl peptide-carboxyl peptide-carboxyl peptide-carboxyl peptide hydrolase)hydrolase)hydrolase)hydrolase)作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的C-C-C-C-末端末端末端末端3.4.15.13.4.15.13.4.15.13.4.15.1二羧肽水解酶二羧肽水解酶二羧肽水解酶二羧肽水解酶(depeptide(depeptide(depeptide(depeptide hydrolase)hydrolase)hydrolase)hydrolase)水解二肽水解二肽水解二肽水解二肽第4页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化5编号编号 名名 称称 作用特征作用特征 实例实例3.4.2.13.4.2.13.4.2.13.4.2.13.4.2.23.4.2.23.4.2.23.4.2.2丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类(serine pritelnase)(serine pritelnase)(serine pritelnase)(serine pritelnase)活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含SerSerSerSer3.4.2.33.4.2.33.4.2.33.4.2.33.4.2.43.4.2.43.4.2.43.4.2.4硫醇蛋白酶类硫醇蛋白酶类硫醇蛋白酶类硫醇蛋白酶类(Thiol pritelnase)(Thiol pritelnase)(Thiol pritelnase)(Thiol pritelnase)活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含CysCysCysCys羧基（酸性）蛋白酶类羧基（酸性）蛋白酶类羧基（酸性）蛋白酶类羧基（酸性）蛋白酶类carboxyl(asid)carboxyl(asid)carboxyl(asid)carboxyl(asid)pritelnasepritelnasepritelnasepritelnase活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含AspAspAspAsp,最适最适最适最适pHpHpHpH在在在在5 5 5 5以下以下以下以下金属蛋白酶类金属蛋白酶类金属蛋白酶类金属蛋白酶类(metallopritelnase)(metallopritelnase)(metallopritelnase)(metallopritelnase)活性中心含有活性中心含有活性中心含有活性中心含有ZnZnZnZn2+2+2+2+、MgMgMgMg2+2+2+2+等等等等金属金属金属金属胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶菠萝酶菠萝酶菠萝酶菠萝酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶凝乳酶凝乳酶凝乳酶凝乳酶枯草杆菌蛋白酶枯草杆菌蛋白酶枯草杆菌蛋白酶枯草杆菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶第5页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化6第6页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化7（Phe.Tyr.TrpPhe.Tyr.Trp）（Arg.LysArg.Lys）糜蛋白酶糜蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（GluGlu）消化道内几种蛋白酶的专一性胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶第7页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化8蛋白质的消化过程蛋白质的消化过程第8页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化9第二节第二节氨基酸的分解氨基酸的分解一、一、氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况三、三、氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用第9页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化10一、氨基酸代谢概况食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径特殊途径特殊途径 -酮酸酮酸酮酸酮酸糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物脂肪及其代谢脂肪及其代谢脂肪及其代谢脂肪及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物TCATCA鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸循环循环循环循环NHNH4 4+NHNH4 4+NHNH3 3COCO2 2HH2 2OO体蛋白体蛋白体蛋白体蛋白尿素尿素尿素尿素尿酸尿酸尿酸尿酸激素激素激素激素卟啉卟啉卟啉卟啉尼克酰胺尼克酰胺尼克酰胺尼克酰胺衍生物衍生物衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤生物固氮生物固氮生物固氮生物固氮硝酸还原硝酸还原硝酸还原硝酸还原（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）COCO2 2胺胺胺胺第10页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化11二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用4、非氧化脱氨基作用1、氧化脱氨基作用 2、转氨基作用3、联合脱氨基作用第11页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化121、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的-酮酸的酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：过程称为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+H2O+NH3NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H+HNAD(P)H+H+COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2C=OC=OCOOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CH NHCH NH2 2COOHCOOH第12页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化132、转氨基作用、转氨基作用在在转转氨氨酶酶的的催催化化下下，-氨氨基基酸酸的的氨氨基基转转移移到到-酮酮酸酸的的酮酮基基碳碳原原子子上上，结结果果原原来来的的-氨氨基基酸酸生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而原原来来的的-酮酮酸酸则则形形成成了了相相应应的的-氨氨基基酸酸，这这种种作作用用称称为为转转氨氨基作用或氨基移换作用。基作用或氨基移换作用。第13页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化14-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）（辅酶：磷酸吡哆醛）第14页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化15 -氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛醛亚胺醛亚胺醛亚胺醛亚胺酮亚胺酮亚胺酮亚胺酮亚胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛的作用机理磷酸吡哆醛的作用机理 -酮酸酮酸酮酸酮酸互变异构互变异构互变异构互变异构第15页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化16l大多数转氨酶，优先利用大多数转氨酶，优先利用-酮戊二酸作酮戊二酸作为氨基的受体，生成为氨基的受体，生成GluGlu。如丙氨酸转氨。如丙氨酸转氨酶，可生成酶，可生成GluGlu，叫谷丙转氨酶（，叫谷丙转氨酶（GPTGPT）。）。肝细胞受损后，血中此酶含量大增，活性肝细胞受损后，血中此酶含量大增，活性高。肝细胞正常，血中此酶含量很低。高。肝细胞正常，血中此酶含量很低。l动物组织中，动物组织中，AspAsp转氨酶的活性最大。在转氨酶的活性最大。在大多数细胞中含量高，大多数细胞中含量高，AspAsp是合成尿素时是合成尿素时氮的供体，通过转氨作用解决氨的去向。氮的供体，通过转氨作用解决氨的去向。第16页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化17谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)第17页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化183 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用（1 1）概念概念（2 2）类型）类型a a、转氨酶转氨酶与与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联b b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用转氨基作用转氨基作用和氧化脱氨基和氧化脱氨基和氧化脱氨基作用联合进行作用联合进行作用联合进行的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用方式。方式。方式。第18页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化19l单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基，单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基，单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要，因为脱氨基的需要，因为只有只有GluGlu脱氢酶脱氢酶活力最高活力最高，其余其余L-L-氨基酸氧化酶的活氨基酸氧化酶的活力都低力都低。l机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基去氨基。第19页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化20转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H H2 2O+NADO+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸第20页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化21转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸腺苷酰琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黄苷酸次黄苷酸（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的方式为主嘌呤核苷酸循环的方式为主嘌呤核苷酸循环的方式为主嘌呤核苷酸循环的方式为主 ）第21页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化224 4、非氧化脱氨基作用、非氧化脱氨基作用（1）脱水脱氨（2）脱硫化氢脱氨（3）直接脱氨（4）还原脱氨（5）氧化还原脱氨（6）脱酰胺第22页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化23L-丝丝氨氨酸酸和和L-苏苏氨氨酸酸的的脱脱氨氨基基是是利利用用脱脱水水方式完成。方式完成。脱水脱氨脱水脱氨第23页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化24L-半半胱胱氨氨酸酸的的脱脱氨氨作作用用是是由由脱脱硫硫氢氢基基酶酶催催化的。化的。脱硫化氢脱氨脱硫化氢脱氨第24页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化25直接脱氨直接脱氨天冬氨酸酶天冬氨酸酶第25页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化26在在严严格格无无氧氧的的条条件件下下，某某些些含含有有氢氢化化酶酶的的微微生生物物，能能用用还还原原脱脱氨氨基基方方式式使使氨氨基基酸酸脱脱去氨基。去氨基。还原脱氨基作用还原脱氨基作用第26页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化27两两个个氨氨基基酸酸互互相相发发生生氧氧化化-还还原原反反应应，分分别别形成有机酸、酮酸和氨。形成有机酸、酮酸和氨。氧化氧化-还原脱氨基还原脱氨基以以上上的的反反应应中中，一一个个氨氨基基酸酸是是氢氢的的供供体体，另一个氨基酸是氨的受体。另一个氨基酸是氨的受体。第27页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化28谷谷氨氨酸酸胺胺和和天天冬冬酰酰胺胺可可在在谷谷氨氨酰酰胺胺酶酶和和天天冬冬酰酰胺胺酶酶的的作作用用下下，分分别别发发生生脱脱酰酰胺胺基基作作用而形成相应的氨基酸。用而形成相应的氨基酸。脱酰胺基第28页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化29三、氨基酸的脱羧基作用三、氨基酸的脱羧基作用1 1、概念概念3 3、脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢）氨基酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物应的一级胺类化合物的作用。脱羧酶的辅的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。酶为磷酸吡哆醛。直接脱羧直接脱羧 胺胺羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 2 2、类型、类型:第29页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化30a.a脱羧酶专一性很强，每一种a.a都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。a.a脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。第30页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化31第31页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化32 氨氨氨氨基基基基丁丁丁丁酸酸酸酸是是是是谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸经经经经谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸脱脱脱脱羧羧羧羧酶酶酶酶催催催催化化化化脱脱脱脱羧羧羧羧的的的的产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。第32页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化33天天天天冬冬冬冬氨氨氨氨酸酸酸酸脱脱脱脱羧羧羧羧酶酶酶酶促促促促使使使使天天天天冬冬冬冬氨氨氨氨酸酸酸酸脱脱脱脱羧羧羧羧形形形形成成成成-丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。第33页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化34组组组组胺胺胺胺可可可可使使使使血血血血管管管管舒舒舒舒张张张张、降降降降低低低低血血血血压压压压，而而而而酪酪酪酪胺胺胺胺则则则则使使使使血血血血压压压压升高。升高。升高。升高。第34页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化35如如果果体体内内生生成成大大量量胺胺类类，能能引引起起神神经经或或心心血血管管等等系系统统的的功功能能紊紊乱乱，但但体体内内的的胺胺氧氧化化酶酶能能催催化化胺胺类类氧氧化化成成醛醛，继继而而醛醛氧氧化化成成脂脂肪酸肪酸，再分解成二氧化碳和水。，再分解成二氧化碳和水。第35页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化36第三节 氨基酸分解产物的转化一、一、氨的去路二、二、氨基酸碳骨架的转化途径三、三、氨基酸与一碳基团第36页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化37一、氨的去路1 1、氨的排泄方式氨的排泄方式2 2、氨的转运氨的转运 （1 1）谷氨酰胺形式）谷氨酰胺形式 （2 2）丙氨酸形式）丙氨酸形式3 3、尿素的生成尿素的生成尿素循环尿素循环4 4、合成其他含合成其他含N N物质物质第37页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化38氨的毒性氨的毒性l血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。其机理是：v高浓度的氨使TCA中间产物-酮戊二酸转变成L-Glu，使大脑内-酮戊二酸大量减少，甚至缺乏，而导致TCA无法运转，ATP生成受到严重的阻碍，引起脑功能受损。v以上反应还使NADPH大量消耗，严重地影响需要还原力(NADPH+H+)反应的正常进行。l因此动物体内游离氨形成后需立即进行代谢第38页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化39不同动物排泄氨的方式不同动物排泄氨的方式 动物动物 方式方式 水生动物水生动物 氨氨 爬虫类爬虫类 尿酸尿酸 鸟鸟 类类 尿酸尿酸 两栖类两栖类 尿素尿素 哺乳类哺乳类 尿素尿素第39页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化40谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+NH+NH3 3+ATP+ATP谷氨酰氨谷氨酰氨+ADP谷胺酰氨合成酶谷胺酰氨合成酶谷胺酰氨合成酶谷胺酰氨合成酶（1）谷氨酸形式转运氨第40页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化41（2）丙氨酸形式转运氨第41页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化423 3、尿素的生成、尿素的生成（1）尿素循环）尿素循环l在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环（鸟氨酸循环）。第42页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化43l尿素的合成部位：合成在肝脏的线粒体及胞液中，尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质。由血液运输至肾，从尿中排出。第43页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化44(1)(1)氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成COCO2 2+NH+NH3 3+H+H2 2O+2ATPO+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）C COOH H2 2NNOO POPO3 32-2-+2ADP+Pi 2ADP+Pi氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行尿素循环分步反应尿素循环分步反应第44页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化45(2)(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H H3 3POPO4 4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸第45页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化46(3)(3)精氨酸的合成精氨酸的合成反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPATPAMP+PPiAMP+PPiH H2 2OOMgMg2+2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第46页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化47精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第47页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化48(4)(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸第48页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化49尿素循环部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）（外来的或自身的）-酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗消耗消耗4ATP4ATP能量能量能量能量第49页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化50尿素循环示意图第50页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化51（2 2）总反应和总反应和过程过程NHNH3 3+CO+CO2 2+3ATP+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸+2H+2H2 2O O NHNH2 2-CO-NH-CO-NH2 2 +2ADP+2Pi+2ADP+2Pi+AMP+PPi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸l循环实质循环实质：尿素分子中的两个氮原子，：尿素分子中的两个氮原子，一个来自氨一个来自氨，另一个则来自天冬氨酸另一个则来自天冬氨酸，而而AspAsp又由其它又由其它aaaa通过转氨基作用而通过转氨基作用而生成，因此，尿素分子中两个生成，因此，尿素分子中两个NN的来的来源都直接或间接来自各种源都直接或间接来自各种aaaa。第51页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化52二、氨基酸碳骨架的转化途径1 1、再氨基化生成氨基酸再氨基化生成氨基酸2 2、转变成糖或脂肪转变成糖或脂肪 生糖氨基酸生糖氨基酸 生酮氨基酸生酮氨基酸 生酮兼生糖氨基酸生酮兼生糖氨基酸3 3、氧化供能生成氧化供能生成COCO2 2和和H H2 2O O第52页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化53碳骨架的氧化碳骨架的氧化异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASHCoASH乙酰乙酰CoACoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺第53页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化54 丙氨酸丙氨酸色氨酸色氨酸（一）形成乙酰（一）形成乙酰-CoA-CoA第54页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化55丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸苏氨酸苏氨酸丝/苏氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶乙酰CoA第55页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化56 丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸第56页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化57精氨酸精氨酸谷氨酸谷氨酸脯氨酸脯氨酸（二）形成（二）形成-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸半醛鸟氨酸鸟氨酸第57页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化58组氨酸组氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸第58页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化59同型同型/高半胱氨酸高半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸（三）形成琥珀酸（三）形成琥珀酸-CoA-CoA-酮丁酸第59页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化60琥珀酸琥珀酸-CoA-CoA苏氨酸苏氨酸缬氨酸缬氨酸异亮氨酸异亮氨酸第60页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化61（4 4）形成延胡索酸）形成延胡索酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸对羟苯丙对羟苯丙酮酸酮酸尿黑酸尿黑酸乙酰乙酸乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸第61页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化62（5 5）形成草酰乙酸）形成草酰乙酸天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸第62页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化63生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的aa都称为生糖aa，它们都能生成Glc。如Asp、Asn、Ser、Gly、Thr、Ala、Cys、Glu、Gln、His、Arg、Pro、Met。生酮氨基酸：Leu、Lys。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和-羟丁酸。Phe、Tyr、Ile、Trp是生酮兼生糖aa。第63页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化64一碳基团一碳基团在在在在代代代代谢谢谢谢过过过过程程程程中中中中，某某某某些些些些化化化化合合合合物物物物（如如如如氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸）可可可可以以以以分分分分解解解解产产产产生生生生具具具具有有有有一一一一个个个个碳碳碳碳原原原原子子子子的的的的基基基基团团团团（不不不不包包包包括括括括COCOCOCO2 2 2 2），称称称称为为为为一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团，一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团的的的的转转转转移移移移除除除除了了了了和和和和许许许许多多多多氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的代代代代谢谢谢谢直直直直接接接接有有有有关关关关外外外外，还还还还参参参参与与与与嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤和和和和胸胸胸胸腺腺腺腺嘧嘧嘧嘧啶啶啶啶及及及及磷脂的生物合成。磷脂的生物合成。磷脂的生物合成。磷脂的生物合成。一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶其辅酶其辅酶其辅酶为为为为FHFHFHFH4 4 4 4 一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基H-CO-甲酰基甲酰基-CH2OH 甲醇基甲醇基-CH=次甲基次甲基-CH2-亚甲基亚甲基-CH3 甲基甲基第64页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化65叶酸和 四氢叶酸（FH4或THFA）四四氢氢叶叶酸酸HH105叶叶酸酸5678第65页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化66HH105N N5 5，N N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4N N5 5-CHO-FH-CHO-FH4 4CHCH2 2CHOCHO第66页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化67一碳基团的来源与转变S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4N N5 5，N N10 10-CHCH2 2-FH-FH4 4N N5 5，N N10 10=CH-FH=CH-FH4 4 N N10 10-CHO-FH-CHO-FH4 4N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4还原酶还原酶还原酶还原酶N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶环水化酶环水化酶环水化酶环水化酶 丝丝丝丝氨酸氨酸氨酸氨酸 组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸苷氨酸苷氨酸苷氨酸苷氨酸参与参与参与参与 甲基化甲基化甲基化甲基化反应反应反应反应为为为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶合合合合成提供成提供成提供成提供甲基甲基甲基甲基参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成FHFH4 4FHFH4 4FHFH4 4 HCOOHHCOOHHH2 2OONADNAD+NDAH+HNDAH+H+NADNAD+NDAH+HNDAH+H+HH+参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成第67页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化68第四节第四节氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成（1 1）丙氨酸族）丙氨酸族）丙氨酸族）丙氨酸族 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 AlaAla、ValVal、LeuLeu（2 2）丝氨酸族）丝氨酸族）丝氨酸族）丝氨酸族 甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸 SerSer、GlyGly、CysCys（3 3）谷氨酸族）谷氨酸族）谷氨酸族）谷氨酸族 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg（4 4）天冬氨酸族）天冬氨酸族）天冬氨酸族）天冬氨酸族 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 AspAsp、AsnAsn、LysLys、ThrThr、IleIle、MetMet（5 5）组氨酸和芳香氨基酸族）组氨酸和芳香氨基酸族）组氨酸和芳香氨基酸族）组氨酸和芳香氨基酸族 磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖 HisHis 磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+PEP Phe+PEP Phe、TyrTyr、TrpTrp第68页/共69页2024/4/24 周三生物化学 第6章 生物氧化69氨氨基基酸酸的的生生物物合合成成谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族第69页/共69页