脑脱髓鞘疾病影像学诊疗.ppt

先天畸形,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,第十二节,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。,第十二节 脱髓鞘疾病,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点：,了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现,学习难点,本节学习中的难点：,多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像学表现,脱髓鞘疾病的分类,先天性髓鞘形成缺陷,异染性脑白质营养不良,肾上腺脑白质营养不良,获得性髓鞘脱失,多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎,异染性脑白质营养不良,（,metachromatic leukodystrophy,MLD,）,罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病,神经辅酶,A,缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症,婴儿型、少年型、成人型,临床与病理,病理：,大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累,临床：,出生后正常，,1,3,岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退,影像学表现,CT,：,白质区对称性低密度，无占位，无强化,MRI,：,双侧脑白质对称性,T,2,高信号,脑萎缩,无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理,肾上腺脑白质营养不良,（,adrenoleukodystrophy,）,性连锁隐性遗传，多见于男孩,乙酰辅酶,A,合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）,临床与病理,病理：,大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层,肾上腺皮质萎缩,临床：,多在,3,14,岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆,肾上腺皮质功能不全,影像学表现,CT,：,侧脑室三角区周围白质对称性低密度,病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶,活动期周边环形强化，非活动期无强化,MRI,：,脑白质,T,2,高信号,锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩,肾上腺脑白质营养不良（图）,多发性硬化,（,multiple sclerosis,，,MS,）,病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病,好发于中青年女性,病因：不明，与自身免疫反应有关,临床与病理,病理：,早期，髓鞘崩解，血管周围炎,中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物,晚期，病灶周围胶质增生,部位：侧脑室周围白质（,85%,），胼胝体（,70%,），脑、脑干（,10%,），偶见于皮层,临床：反复、激素治疗有效,影像学表现,CT,：,急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化,稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化,恢复期，软化灶，萎缩,MRI,：,T,1,低，,T,2,高信号；垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”；急性期可强化,多发硬化（图）,多发硬化（图）,急性播散性脑脊髓炎,（,acute disseminated encephalomyelitis,，,ADE,）,自身免疫介导的炎症,-,脱髓鞘疾病,起病前常有病毒感染和免疫接种史,好发于儿童及青壮年，无性别差异,临床与病理,病理：,脑与脊髓的广泛炎症脱髓鞘反应,白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征,病变处血管周围有炎性细胞浸润,临床：,起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损,影像学表现,CT,：,急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化,慢性期，脑萎缩,MRI,：,白质,T,1,低、,T,2,高信号,急性播散性脑脊髓炎（图）,脑桥、皮层下脑白质多发长,T,2,信号,