闭塞性细支气管炎合并机化.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎,BOOP,指导者：王晓娟,制作者：康丽 汪玲,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia,BOOP,概述,1901年德国病理学家Lange报道了1例新,生肉芽肿组织阻塞细支气管的病例，他,将此种疾病命名为“闭塞性细支气管炎,（Bronchiolitis Obliterans，BO）。”,概述,1983年Davison分析了与上述病理表现相似的8,例病例，因缺乏微生物学和其他病因学的证,据，而称其为“隐源性,机化性肺炎,（cryptogenic organizing pneumonia,COP）”,机化性肺炎,病理定义,：远端的气腔内存在有呈肉芽状的肉,芽肿组织其成分包括从纤维蛋,白渗出到含成纤维细胞的疏松胶原,等多种状态；这些组织主要存在于,远端肺泡腔，但也经常突入细支气,管（从而形成闭塞性细支气管炎）,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia,BOOP,因,标志,果,单纯性BO,特发性缩窄性细支气管炎,细支气管,终末性,（无气体交换功能）,呼吸性,（有气体交换功能）,缩窄性细支气管炎,（闭塞性细支气管炎）,增殖性细支气管炎,(boop),两种类型的细支气管炎,增殖性细支气管炎,缩窄性细支气管炎,频率,常见,罕见,临床表现,间质性病变,气道病变,肺部检查,早期爆裂音,晚期爆裂音,胸片,片状浸润,正常的过度膨胀,肺功能,限制性,阻塞性,两种类型的细支气管炎,增殖性细支气管炎,缩窄性细支气管炎,治疗反应及预后,可逆，好,不可逆，差,气道主要受累部位,细支气管内的膜性部位，肺泡管，呼吸性细支气管，肺泡腔,管壁/细支气管周边部位，膜性细支气管,相关胶原血管性疾病,类风湿性关节炎，系统性进行性硬化，皮肌炎,SLE，干燥综合症,绝大部分为类风湿性关节炎,病理学特征,细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生，使管腔狭窄和闭塞。肺间质内以单核细胞和淋巴细胞为主的 炎症性改变。肺泡腔内可见泡沫细胞，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。,诊断,临床表现,实验室检查,影像学表现,肺功能,病理组织学检查,一般临床表现,发病年龄：2080岁,性别：男女无明显差异,早期表现：流感样症状，如发热，干咳，乏,力,，周身不适,查体：肺部听诊可闻及爆裂音,杵状指少见。,注意,：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最,终死于呼吸衰竭,实验室检查,白细胞总数和嗜酸性粒细胞轻度增加,血沉增快,部分患者ANA和RF阳性,BALF中,淋巴细胞，肥大细胞，,CD,3,CD,8,细胞增高，,CD,4,+,/CD,8,+,比例下降,(女,无,起病,隐袭,亚急性,杵状指,多见,偶,BALF淋巴细胞,不增加,增加,CD,4,/CD,8,减小,是,CT,双肺下叶周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影，蜂窝状改变,多发于胸膜下或肺野外带的斑片状阴影，多无蜂窝肺,死亡率,68,对激素反应,不佳,好,完全恢复,无,可能,鉴别诊断,3、慢性嗜酸粒细胞肺炎（CEP),相同：,临床表现，X片，嗜酸性粒细胞,增加,不同：,周围血嗜酸粒细胞增加，可达20%以上,BALF嗜酸粒细胞增加，大于5%且大于,淋巴细胞,病理活检区别明显,鉴别诊断,4、外源性过敏性肺泡炎,相同：临床表现，X片，对糖皮质激素,疗效好,不同：多有诱因,治疗,1、一线用药：强的松,用法：1mg/kg,（,60mg/d,）,1,3,个月，,40mg/d 3个,月，,10,20mg/d,或,隔天到一年,注意事项：早期，足量，足疗程，逐,渐减量，停药过早易复发,2.其他用药：抗生素(eg:erythromycin),环磷酰胺,吸入性激素(triamcinolone),*,目前疗效还不确定,复发,一年复发率：1/3,复发因素：低氧血症,治疗：同初次,病历讨论,患者汪治忠，男，75岁，受凉后出现咳,嗽，咳痰，痰为白色泡沫状。伴发烧，最高,体温可达39。于中医医院就诊，诊断为“肺,炎”，给与“头孢他啶”输液治疗，共三天，效,果不佳。入煤炭医院住院治疗，先后应用“左,旋氧氟沙星、氨苄青霉素、泰能、庆大霉素”,治疗，共约40余天，仍有发热，夜间明显，波,动于36.8 38.9，仍有咳嗽，咳痰。,发病约50天时入我院治疗，诊断为“左下肺阴影待查”，给与“舒普深和方刻林”联合抗感染治疗，并行纤支镜检查,TBLB病理：慢性炎症。BALF：细胞分类以中性粒细胞为主，淋巴细胞正常范围。这期间，体温波动于36.4 37.8，咳嗽咳痰较前无明显变化。入院第三周，行激素治疗。,激素治疗：,第13天：甲强龙40mg/Qd,之后：强的松40mg/Qd,病历摘要,陈尔时，男，61岁，主因“发热9天，咳嗽、咳铁锈色痰5天”收入院。患者9天前因受凉出现畏寒、发热（未测），无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无憋气，无鼻塞、流涕（未诊治）。5天前患者出现咳嗽，咳铁锈色痰，每日4、5口，伴右胸痛，无肩背部放射痛，咳嗽时胸痛加重，体温最高达38.5，给予克林霉素和左氧佛沙星治疗，症状未缓解。,病历摘要,入院后查体：T37.7,呼吸20次/分，神清，精神弱，,口唇轻度紫绀，右上肺叩诊稍实，两肺,呼吸音清晰，右上肺呼吸音减低，语音,传导减弱，两肺未闻及罗音，余未见异,常。,辅助检查检查,1、血常规：WBC7.4*109/L，N72.6%，,L13.6%HG149g/L，PLT210*109/L。,2、血气分析：PH7.45，PaO,2,66.5mmHg，,PaCO,2,35.2 mmHg,3、胸片：右上肺斑片状阴影（中叶）,纤支镜结果,5.15,病理,(右肺上叶前段）小块支气管粘膜慢,性炎，部分上皮轻度增生伴糜烂。,BALF,细胞总数 1.05*10,6,细胞活性 46%,细胞分类 巨噬细胞 64,淋巴细胞 8,嗜中性细胞 28,BALF培养,草绿色链球菌，奈瑟氏菌属,纤支镜结果,5.30,病理,(右肺上叶）纤维素渗出物，其中可见散在上皮细胞及炎细胞。,BALF,细胞总数5.35*10,6,细胞活性87%,细胞分类%巨噬细胞 74,淋巴细胞 26,CD3 52,CD4,35,CD8 19,其他实验室检查,PPD试验（-）,结核抗体（-）,痰找结核杆菌（-）,免疫全套（-）,抗链“O”，RF未见异常,其他实验室检查,5.10 肺炎支原体抗体IgG237(-),IgM26(-),肺炎衣原体抗体1:128(+),6.7 肺炎支原体抗体IgG251(+),IgM257(-),肺炎衣原体抗体1:128(+),肺功能,结果：呼吸阻抗正常，限制性通气功能,障碍，小气道病变。弥散量重度,降低（46.5%）,治疗,1、甲强龙,第一日：,500mg,第二日：320mg,第三、四日：240mg,第五日：80mg,2、强的松,第六十日：20mg Tid,之后：20mg Bid,Thank you,