甲状腺机能减退症Hypothyroidism.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,甲状腺机能减退症（,Hypothyroidism),甲状腺机能减退症系甲状腺激素合成与分泌不足，或甲状腺激素生理效应不好而致的全身性疾病。若功能减退始于胎儿或新生儿期，称为克汀病；始于性发育前儿童称幼年型甲减；始于成人称成年型甲减。,1,2021/3/20,【,病因,】,其中,90%,为甲状腺发育不全或异位，其余为先天酶缺乏以致甲状腺激素合成不足、下视丘,-,垂体性甲低及暂时性甲减。,甲状腺组织未发育、发育不良或异位,母体孕期摄入致甲状腺肿药物,甲状腺激素合成及功能障碍,2,2021/3/20,【,病因,】,1.,甲状腺组织未发育、发育不良或异位：,(1),母体接受放射,131,I,治疗；,(2),自身免疫性疾病（母患甲状腺疾病，使甲状腺组织某些成分进入血中，产生抗体，破坏了胎儿甲状腺）。,(3),胎内受有毒物质影响造成发育缺陷。,(4),胎儿早期,TSH,分泌减少，致使甲状腺发育不良。,(5),胚胎期甲状腺停留在舌根部，或异位在喉头前、胸腔内或气管内，以舌根部异位甲状腺最多见。,3,2021/3/20,2.,母体孕期摄入抗甲状腺药物,：如丙基硫脲嘧啶、甲巯咪唑（他巴唑）、碘化物等。,3.,甲状腺激素合成障碍,：常见,(1),甲状腺摄取或转运碘障碍；,(2),过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷；,(3),碘化酪氨酸偶联缺陷；,(4),脱碘酶缺陷；,(5),产生异常的含碘蛋白质；,4.,促甲状腺激素缺乏,：垂体分泌,TSH,障碍或下丘脑分泌的,TRH,不足；,5.,甲状腺或靶器官反应低下,：前者是甲状腺对,TSH,不起反应；后者是末梢组织对,T,3,、,T,4,不起反应；,6.,碘缺乏,：个别地区饮食中缺碘或高氟。,4,2021/3/20,【,临床表现,】,主要特点有三；,智力迟钝、生长发育迟缓及基础代谢率低下,。,（一）胎儿及新生儿期,胎动少，患儿常为过期产，约,20%,宫内生存,42,周，出生体重常大于第,90,百分位，囟门扩大，前囟达,44cm,，胎便排出迟缓，经常便秘、嗜睡、吮奶差、生理黄疸延长，哭声低哑、腹胀、呆滞、体温不升，常在,35,以下，皮肤呈花斑状或有硬肿。由于母奶中含有甲状腺激素，因此可掩盖某些症状使其出现较晚。,额部皱纹多似老人状，舌体宽且厚，面容臃肿状，鼻根低平，眼距宽，高血脂者面部可见白色皮脂腺疹，前后发际低，心率慢，脐疝等。,5,2021/3/20,【,临床表现,】,（二）典型表现,1.,特殊面容,：头大，颈短，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，额部皱纹多似老人状，面部粘液性浮肿，鼻根低平，眼距宽，舌体宽而厚、常伸出口外，目光呆滞，表情淡漠，前后发际低，腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短，始终保持上部量下部量。,6,2021/3/20,7,2021/3/20,8,2021/3/20,【,临床表现,】,2.,神经系统,：患儿动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆滞、淡漠，两眼无神，神经反射迟钝。,3.,生理功能低下,：食欲低下，喂食困难，吸吮无力，安静少哭，不爱活动，嗜睡，体温低，怕冷少汗，肌肉松弛，声音嘶哑，腱反射弱。呼吸和脉搏均减慢，心音低钝，心脏扩大，。心电图呈低电压，,P,R,间期延长，,T,波低平或倒置，,QRS,波增宽。,9,2021/3/20,【,临床表现,】,（三）地方性甲减的表现：,1.,神经系统表现,：以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下为特征，但身材和甲状腺功能基本正常。,2.,粘液性浮肿,：以显著的生长发育和性发育落后、粘液性浮肿、智能低下为特征，血清,T,4,降低、,TSH,增高。,3.,甲状腺肿大,：甲状腺功能低下者常常有代偿性甲状腺肿大。,10,2021/3/20,【,辅助检查,】,1.,新生儿筛查,：出生后,2,3,天用干血滴纸片检测,TSH,浓度，如,TSH,20mU/L,，再采集血清标本检测,T,3,、,T,4,和,TSH,以确定有无甲减。,2.,血清,T,3,、,T,4,和,TSH,测定,：为确诊甲减的指标。对于疑有甲减的患儿，一旦测出,T,3,（正常值,800,200ng/L,，轻症甲低,T,3,往往正常，严重甲低时才减低）、,T,4,（正常值,45,130g/L,，新生儿期,60g/L,即为减低）,降低和,TSH,增高,（正常值,10mU/L,，本病常,20mU/L,），即可确诊甲减。,11,2021/3/20,【,辅助检查,】,3.TRH,兴奋试验,：对疑有,TSH,或,TRH,分泌不足的患儿，可按,7g/kg,静脉注射,TRH,，正常者在注射,20,30,分钟出现,TSH,上升峰，,90,分钟后回至基础值。如无,TSH,增高反应，病变可能在垂体；如血清,TSH,反应峰很高或呈延迟增高反应，提示病变可能在下丘脑水平；如,TSH,基础值较高，,TRH,注射后更高，则提示病变在甲状腺。,12,2021/3/20,【,辅助检查,】,4.,骨龄测定,：,新生儿及,6,个月以内的婴儿可摄膝关节,X,线片，大于,6,个月者可摄腕关节,X,线片，根据其骨化中心数了解有无骨龄落后。,5.,其他,：如甲状腺摄碘率低于正常，呈扁平曲线；,TSH,兴奋试验，皮下注射,TSH 10,单位后，如甲状腺摄,131,碘率明显升高，提示为继发性甲减，如不升高，提示为原发性甲减。血糖降低，血胆固醇及甘油三酯增高，血,CPK,、,LDH,增高，基础代谢率低等。,13,2021/3/20,【,鉴别诊断,】,1.,先天愚型,：面容特殊，外眼角上吊，眼内眦皮，舌尖外伸，皮肤细，毛发软少，关节松弛，趾与余四趾分开较明显，小指中节短，,X,线可见钙化不全，可有通贯掌纹，常合并先天性心脏病，染色体核型多为,21,三体，血,T,4,多数正常。,2.,脑发育不全,：眼神呆滞，常有外斜视，全身比例正常，皮肤细，无粘液水肿，血,T,4,正常。,3.,垂体性侏儒,：智力正常，全身比例正常，面容正常，皮肤细，很少粘液性水肿与便秘，血中生长激素减少，,TSH,低。,14,2021/3/20,15,2021/3/20,4.,软骨营养不良,：智力正常，全身不成比例，四肢粗短，上身长于下身，,X,线长骨象可见特征性骨干变短，干骺端扩大，边缘不规则，血,T,4,正常。,5.,肾性佝偻病,：智力正常，有佝偻病体征，血钙低，血磷增高，长骨,X,线有佝偻病改变，某些病例可有尿与肾功能改变。,6.,苯丙酮尿症,：智力低下，尿有鼠尿霉臭味，毛发黄，皮肤白细，湿疹，可有抽搐，血苯丙氨酸,1.22mmol/L(20mg/dl),，正常,0.06,0.18mmol/L(1,3mg/dl),，尿,FeCl,试验可呈阳性。,16,2021/3/20,【,治疗,】,1.,一般治疗,:,应树立信心坚持终身治疗，不能中断，否则前功尽弃；尚应加强辅导，经常教育患儿，使智力有所进步。饮食中应富于热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。,2.,药物治疗,(1),甲状腺素制剂,:,甲减症需用甲状腺激素剂替代治疗，而且常为终身治疗。甲状腺制剂有左旋甲状腺素钠（,L,T,4,），三碘甲状腺原氨酸（,L,T,3,）及甲状腺片，三者强度比大约为,0.1mgT,4,25gT,3,40mg,甲状腺片，国内常用制剂为甲状腺片。,17,2021/3/20,剂量及用法，,甲状腺片,，开始剂量,20,40mg/,日，以后每周增加,20mg,日，直至奏效。一般先浮肿消退，然后其他症状相继改善或消失。获满意疗效后，摸索合适的维持量，长期服用。,L,T,4,，婴儿开始每日,8,14g/kg,，儿童每日,4g/kg,，分,1,2,次口服，每,4,6,周增加,50g,，完全替代剂量为,100,200g/,日。,三碘甲腺原氨酸（,L,T,3,）,：作用快，消失快，一般不主张采用,L,T,3,，因为,T,3,70,是局部,T,4,脱碘产生，其仅适用于粘液水肿昏迷患者或甲状腺肿有压迫症状者。,18,2021/3/20,每人需要甲状腺素的剂量不同，一般应先由小量开始，以后间隔,5,7,天渐加量一次。药量过小会影响智力与体格发育，药量过大又会导致人为甲亢，表现为烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻等，用药量可根据血清,T,4,、,THS,浓度和发育情况调整，使得血清,TSH,维持在正常、血,T,4,在正常偏高值，以备部分,T,4,转变为,T,3,为宜。患儿临床表现明显好转，每日一次正常大便，食欲好转，心率维持在儿童,110/min,，婴儿,140/min,左右，腹胀消失，智力进步。,19,2021/3/20,(2),维生素类,：,A,、,B,、,C,、,D,种维生素应长期按临床需要补充，尤其是有口角炎者应供应核黄素。,(3),矿物质,：钙片亦应长期服用以供给生长发育之用，贫血者应加服铁剂。,(4),碘,：在家族性酶缺陷甲状腺肿克汀病中，由于摄取碘与脱碘酶缺陷者，应供应碘以补充丢失，以便合成激素。脱碘酶缺陷者补碘后甲状腺肿可消失。,20,2021/3/20,