医学神经肌肉系统疾病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,神经肌肉系统疾病,第一节,神经系统疾病检查方法,第二节 癫痫,第三节,惊厥,第四节 急性细菌性脑膜炎,第五节 病毒性脑炎,第六节 脑性瘫痪,第七节 吉兰,-,巴雷综合征,第八节 重症肌无力,第九节 先天性肌营养不良,重点难点,熟悉,了解,掌握,化脓性脑膜炎的临床表现，诊断及鉴别,诊断；热性惊厥的诊断，分型和治疗,化脓性脑膜炎的并发症，化脓性脑膜炎治疗和预后；惊厥的定义及病因，惊厥的鉴别诊断及急诊处理，惊厥持续状态的诊断及治疗；癫痫发作的分类及治疗原则,化脓性脑膜炎流行病学，机制及病理变化；惊厥发病机制，热性惊厥的危险因素评估，预后及预防；癫痫的病因，儿童癫痫综合征的临床特点,神经系统疾病检查方法,第一节,儿科学,（第,9,版）,体格检查,01,明确病变的位置（定位诊断）,提示进一步的辅助检查,明确诊断,提示：多实践,儿科学,（第,9,版）,一般情况,意识及精神状态,清醒、嗜睡、昏睡、昏迷（浅昏迷、深昏迷）,皮肤及毛发,儿科学,（第,9,版）,苯丙酮尿症，,1岁,儿科学,（第,9,版）,儿科学,（第,9,版）,儿科学,（第,9,版）,脑神经,（,嗅神经,），,（,视神经,），,（,听神经）此三,对脑神经的,核团不位于脑干,，,位于,中脑,，,，,位于,脑桥,，,，,，,位于,延髓,儿科学,（第,9,版）,脑神经,嗅神经,鼻黏膜嗅细胞,（一级神经元）穿过筛板到达嗅球（二级神经元）发出的神经经嗅束达到嗅觉中枢颞叶沟回、海马回前部、杏仁核,另一部分神经经过嗅束终止于胼胝体下回,唯一,不在丘脑,换神经元直接将冲动传至皮层的,感觉神经,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,颞叶沟回、海马回前部、杏仁核,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,脑神经,嗅神经病变,嗅觉减退或消失（周围神经）,鼻部的疾病：炎症、占位,前颅窝颅底骨折损伤嗅束,额叶病变压迫嗅球、嗅束,嗅觉过敏：癔症,幻嗅,嗅觉中枢：颞叶癫痫先兆、颞叶海马附近肿瘤,儿科学,（第,9,版）,脑神经,视神经,视力：视力表，手动、光感,视野：,60cm,眼底,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,脑神经,动眼神经、滑车神经、外展神经,动眼神经：,运动纤维：上上下下内：上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌及内直肌,副交感纤维：辐辏反射和瞳孔括约肌,滑车神经：上斜肌,外展神经：外直肌,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,脑神经,三叉神经：感觉、运动和反射三种功能,感觉功能：（眼支、上颌支和下颌支,）角膜,及面部痛、温、触觉,运动功能：支配咀嚼肌、颞肌、翼内、翼外肌,反射功能：角膜反射、下颌反射,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,脑神经,面神经,主要为运动纤维，控制面部表情,部分为神经与味觉及腺体分泌有关,舌前2/3感觉,泪腺、舌下腺、颌下腺等,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,脑神经,听神经,耳蜗神经：听力,前庭神经：平衡，眼震,舌咽、迷走神经,咽反射,真性球麻痹？,假性球麻痹？,儿科学,（第,9,版）,脑神经,副神经：支配胸锁乳突肌和斜方肌,胸锁乳突肌：起于胸骨柄前面和锁骨的胸骨端，止于颞骨的乳突，一侧收缩，使头向同侧屈，并转向对侧。两侧收缩使头前屈,斜方肌：上背及中背的表层肌肉，并根据其肌纤维走向分成上、中、下三部分，收缩时头后仰,儿科学,（第,9,版）,脑神经,舌下神经：支配舌肌运动,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,运动功能检查,肌容积,肌张力,肌力,姿势和步态,共济运动,不自主运动,儿科学,（第,9,版）,感觉系统,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,浅感觉：痛觉、触觉、温度觉,深感觉：运动觉、位置觉、振动觉,皮质,感觉,：实体觉、定位觉、两点分辨觉、图形觉,儿科学,（第,9,版）,浅反射,反射弧包括两部分：,脊髓节段反射弧,冲动传导大脑皮层，之后随锥体束传至脊髓前角,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,腱反射,反射弧为脊髓节段反射弧,神经病学 第,2,版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学,（第,9,版）,病理反射,1.Babinski,征,2.Chaddock,征,3.Oppenheim,征,4.Gordon,征,5.Schaeffer,征,6.Hoffmann,征,提示：,2,岁以内出现意义不大，,2,岁以后阳性是锥体束损害重要体征之一,儿科学,（第,9,版）,脑膜刺激征,颈强直,Kernig征,Brudzinski征,儿科学,（第,9,版）,儿童时期暂时性反射,生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射,，,在一定的年龄,段,消失,应出现的时间内不出现，或该消失,时,不消失，或两侧持续不对称提示异,常,举例,拥抱反射,：,初生 36个月,吸吮反射和觅食反射,：,初生47个月,儿科学,（第,9,版）,脑脊液,脑电图,肌电图,诱发电位,神经影像学检查：,CT,，,MRI,，,MRA,，,PE,T,等,神经系统辅助检查,02,高度失律,头颅增强,MRI,：左侧半球强化,局灶皮质发育不良：,A.,头颅,MRI flair,像显示左侧额上沟沟底皮层增厚，灰白质交界不清；,B.,同一患儿的,PET-CT,及,MRI,融合显示此部位低代谢,A,B,癫痫,第,二,节,儿科学,（第,9,版）,概念,01,癫痫（epilepsy,）一种,疾,病，以具有持久性的产生癫痫发作的倾向为特征的慢性脑部疾病,癫痫发作（epileptic seizure）一种症状，指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床症状,癫痫发作,癫痫,约70%的患儿可获完全控制，其中大部分能正常生活和学习,儿科学,（第,9,版）,病因,02,癫痫的病因目前分为6类，遗传性、结构性、感染性、免疫性、,代谢性和未知病因,结节性硬化,儿科学,（第,9,版）,分类,03,分类演变过程,1960 年提出了国际癫痫分类,1981年癫痫发作的分类：二分法（部分性发作和全面性发作）,1989年癫痫综合征的分类,2001年再次进行修订（痉挛发作的提出，全面性发作）,2010年ILAE对癫痫发作的起始、发作的分类及病因学均进行了重新定义或更新,2014年ILAE提出了癫痫临床实用性定义,2017年新的分类,目前,分类,癫痫发作分类,癫痫分类,癫痫综合征分类,儿科学,（第,9,版）,分类,-,二分法（既往）,03,儿科学,（第,9,版）,儿科学,（第,9,版）,运动性,强直,-,阵挛,癫痫性痉挛,非,运动性,行为停止,运动起始,自动症,失,张力,阵挛,癫痫性痉挛,过度运动,肌阵挛,强直,非运动,起始,自动症,行为停止,认知性,情绪性,感觉性,运动性,强直,-,阵挛,阵挛,强直,肌阵挛,肌阵挛,-,强直,-,阵挛,肌阵挛,-,失张力,失张力,癫痫性痉挛,非,运动性（,失神）,典型性,不典型性,肌阵挛,眼睑肌阵挛,发作起始不明,全面性发作,演变为双侧强直,-,阵挛,ILAE,癫痫发作分类（,2017,年）,-,扩展版,局灶性发作,意识清楚,意识障碍,Epilepsia，58,(4):531,542，2017,儿科学,（第,9,版）,诊断,0,4,反复、发作性、刻板性发作,多为无热性,具有较典型的发作表现,有发作后状态,除外急性疾病或急性代谢紊乱所致,EEG辅助诊断：发作间期，发作期,儿科学,（第,9,版）,诊断,0,4,三个轴平行的：癫痫，病因及共患病,儿科学,（第,9,版）,鉴别诊断,05,晕厥,儿童癔症性发作,睡眠障碍,偏头痛,抽动障碍,儿科学,（第,9,版）,治疗原则,0,6,病因,药物,癫痫外科,其他,：免疫治疗，,生酮饮食等,儿科学,（第,9,版）,药物治疗原则,07,选择合适时机开始抗癫痫药治疗,要根据发作类型、癫痫综合征等选药,首选单药治疗,遵循抗癫痫药的药代动力学服药：应规则、不间断，用药剂量个体化,必要时定期监测血药浓度,如需替换药物，应逐渐过渡,疗程要长,缓慢停药,定期随访,