马德隆氏畸形X表现培训.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,马德隆(Madelung)1878,年首先描述了此种畸形，故名。,桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺桡关节向后半脱位及腕部畸形,临床表现,多发病于女性，男女之比为,1：4,多见613岁发病，将近有13病例有遗传性，为常染色体显性遗传,通常为双侧发病(75)，且常为对称性,特征性表现,：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。,真正型：先天性遗传型的畸形,症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。,X线表现,特征性变化,桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显,尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽,桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位,桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角,近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小,腕骨角测量法,是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130度,马德隆（,MadeIung,）氏畸形，桡骨远侧关节面向掌、尺侧倾斜，尺骨相对过长近排腕骨呈锥形排列。,正位片,桡骨下端内侧形成不全,桡腕关节面倾斜,尺桡骨远端相互分离,桡骨干向后外弯曲,近排腕骨形成以月骨为尖端的成角排列,月骨嵌在尺、桡骨之间,侧位片,手及腕骨向前移位，与前臂呈“步枪刺刀状”,尺骨向背侧移位明显,两手腕缩短，桡骨远端关节面向尺侧倾斜（蓝色箭头）尺桡骨与腕骨形状呈V型（黑色箭头）,尺骨小头向背侧脱位。（黄色箭头）,