原发性血小板减少性紫癜(检陈焱).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,特发性血小板减少性紫癜,idiopathic thrombocytopenia,purpura,中南大学湘雅医院血液内科 陈 焱,病理生理,疾 病,免疫介导,自身免疫性,ITP,，继发性（结缔组织病，肿瘤，药物等）,同种免疫性,新生儿血小板减少，输血后,非免疫介导,TTP,溶血尿毒症，,DIC,其他,先天性，大量输血,概 述,ITP,系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少、骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。,临床分为急性和慢性，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下女性,病因和发病机制,感染,：80急性病人发病前2周有上感病史，与病毒急性感染后免疫反应有关。慢性病人感染后病情加重；病毒感染后体内病毒抗体水平与血小板计数及寿命负相关,免疫因素,：体液免疫为主。血小板膜糖蛋白,b/a,或糖蛋白,b/x,复合物为免疫反应中的抗原成分，约占血小板抗原成分的75%左右。,WHY?,1.,正常血小板输入,ITP,患者体内后其生存时间缩短而患者血小板输入正常人体内后其生存时间正常；,2.80,以上患者血小板表面有抗体（,PAIg,）；,3.,糖皮质激素及血浆置换、丙种球蛋白治疗有效,病因和发病机制,细胞免疫：少数,ITP,患者的淋巴细胞有针对血小板的细胞介导细胞毒作用；,Ts,增加。,肝脾的作用：产生,PAIg,；,吞噬破坏与抗体结合的血小板,遗传因素：,HLA-DRw2,B8,B12,B28,雌激素：女性育龄期多见，妊娠时易复发,临 床 表 现,急性型,上呼吸道感染病史,起病：急骤，部分有畏寒，寒战，发热,出血：鼻，牙龈，口腔粘膜，舌，内脏（呕血，黑便，咳血，血尿，阴道出血，颅内出血）,慢性型,起病：隐袭，一般无前驱症状,出血：多为皮肤，粘膜出血，鼻出血，牙龈出血。月经过多常见，长期月经过多可出现失血性贫血,感染后可加重,实验室检查,血小板：急性型多在2010,9,L，,慢性型多在,30,8010,9,L；,血小板平均体积偏大；,止凝血检查：出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能正常；凝血检查正常,骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加；巨核细胞成熟障碍（体积偏小，颗粒减少，幼稚巨核细胞增加产板巨核细胞减少）,Normal blood smear,Lots of platelets,PAIg,及血小板相关补体：80以上,ITP,患者,PAIg,及,PAC3,阳性，主要抗体成分为,IgG,，,亦可为,IgM,其他：90以上患者血小板生存时间明显缩短，可有不同程度的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可有溶血性贫血（,Evans,综合症）,鉴别点,急性型,慢性型,发病年龄,2-6,岁小儿,成人，,20-40,岁,性别,无,男：女之比为,1,：,3,发病前感染史,1,3,周前常有感染史,常无,起病,急,缓慢,出血,内脏出血较多,皮肤黏膜出血为主,血小板计数,20X10,9,/L,（,30-80,）,X10,9,/L,嗜酸性粒细胞增多,常见,少见,淋巴细胞增多,常见,少见,骨髓中巨核细胞,正常或增多，不成熟,正常或明显增多，但产板巨核细胞减少或缺如,病程,2-6,星期，最长,6,月,数月至数年,自发缓解,自限性，,80%,痊愈,少见，常反复发作,急性,ITP,和慢性,ITP,鉴别,诊 断 标 准,广泛出血累及皮肤,粘膜,内脏，脾不大或轻度大,多次检查血小板减少,骨髓巨核细胞增多或正常有成熟障碍,具备以下五项之一:,泼尼松治疗有效;,脾切除有效;,PAIg,阳性;,PAC3,阳性;,血小板寿命缩短,鉴 别 诊 断,排除继发性血小板减少症:再生障碍性贫血,白血病,系统性红斑狼疮,药物性免疫性血小板减少等;,与过敏性紫癜鉴别：血小板计数正常,特征性紫癜,治 疗,一般治疗,卧床休息，忌用抗血小板药物，,糖皮质激素,首选,1mg/kg.d,小剂量维持,36,个月,免疫抑制剂：,环磷酰胺，长春新碱，硫唑嘌呤，环孢素,达那唑,脾切除：最有效,适用：糖皮质激素治疗,36,月无效，出血症状顽固；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过,30mg/d,）；激素使用有禁忌症,禁忌症：年龄小于,4,岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,急症处理,血小板悬液输注,静脉注射丙种球蛋白,0.4,1g/kg5d,机制：封闭抗体；抑制抗体产生,血浆置换,大剂量甲泼尼龙,0.2,1g/d,疗 效 标 准,显效：出血症状消失，血小板数恢复正常，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本痊愈。,良效：基本无出血症状，血小板数超过50109/,L,或较原水平升高30 109/,L,以上，持续2个月以上。,进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。,无效：临床症状无改善，血小板计数无上升,谢 谢！,