溶血性贫血临床表现与鉴别诊断治疗.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,溶血,(Xue),性贫血,(Xue),Hemolytic Anemia,第一页，共三十八页。,学习,(Xi),目的,1,、了解溶血性贫血的概念及分类。,2,、熟悉其病因及发病机制。,3,、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。,4,、掌握其临,(Lin),床表现。,5,、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。,第二页，共三十八页。,概,(Gai),念,溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。,溶血性疾病,(Bing),：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。,溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。,68,倍,120,天,第三页，共三十八页。,概,(Gai),念,溶血性贫血（,Hemolytic Anemia,）,是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大,(Da),、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的,10%-15%,。,第四页，共三十八页。,分,(Fen),类,1.,按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性,2.,按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外,(Wai),环境异常所致的溶血性贫血,3.,按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血,第五页，共三十八页。,第六页，共三十八页。,第七页，共三十八页。,第八页，共三十八页。,发 病 机,(Ji),制,一、红细胞受到破坏寿命缩短,（一）红细胞膜异常,1.,红细胞膜支架异常,易于在单核,-,吞噬细胞系统内破坏,2.,红细胞对,(Dui),阳离子通透性改变,红细胞内,K,+,漏出及,Na,+,内流增加,3.,红细胞膜吸附有抗体或补体,易于在单核,-,吞噬细胞系统内破坏,4.,红细胞膜化学成分改变,胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少,第九页，共三十八页。,发,(Fa),病 机 制,（二）,红细胞酶和能量代谢异常,丙酮酸激酶和,G-6P-D,缺乏,红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损,（三）血红蛋白异常,分子间发生聚集,(Ji),或形成结晶,氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成,第十页，共三十八页。,发 病,(Bing),机 制,（四）物理和机械因素,瓣膜对红细胞的机械性损伤,微血管内纤维蛋白条索的形,(Xing),成,（五）化学毒物或生物毒素,苯、铅、蛇毒等直接破环,（六）其他：药物，感染，脾亢等,第十一页，共三十八页。,二、血红蛋白的降解,（一）血管内溶血,RBC,在血循环破坏，见于：,血型不合输血,PNH,输注低,(Di),渗溶液,发 病 机,(Ji),制,第十二页，共三十八页。,循环血,(Xue),液,红细胞,血红蛋白,间接胆红素,网状内皮系统,粪胆原,正,(Zheng),常红细胞代谢,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,粪胆素,尿胆原,尿胆素,门静脉,第十三页，共三十八页。,血管内溶血的,(De),过程,血红蛋,(Dan),白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血红蛋白结合体,结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿,含铁血黄素尿,(5),尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,第十四页，共三十八页。,（二,(Er),）血管外溶血：,发生于脾、肝等单核,-,巨噬细胞系统见于,自身免疫溶贫,遗传性球形红细胞增多症,原位溶血：,属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有,溶血性黄疸,。,第十五页，共三十八页。,血,(Xue),管外溶血,(Xue),的过程,RBC,Hb,血红素,肝脏,非结合胆红素,(,间接胆红素,),结合胆红素,肠道细菌,(4mg,以下,),尿胆原,肾 粪便,粪胆原,第十六页，共三十八页。,发,(Fa),病 机 制,三、造血功能代偿性增强,溶血时循环,(Huan),红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加,10,倍以上。,第十七页，共三十八页。,临,(Lin),床 表 现,一、急性,(Xing),溶血：,起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。,严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。,第十八页，共三十八页。,临,(Lin),床 表 现,二、慢性溶血,(Xue),：,起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。,溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。,第十九页，共三十八页。,慢性：贫,(Pin),血、黄疸、脾肿大,第二十页，共三十八页。,临 床 表 现,(Xian),急性溶血 慢性溶血,溶血类型,血管内 血管外,起病,急,缓慢,全身症状,重,、周身疼痛发热、呕吐,轻微,贫血,有 有,黄疸 有 有,肝脾肿大,不明显,明显,尿色,酱油样尿,不明显,并发症,严重者心衰、休克 胆结石,急肾衰、脑水肿 肝功能损害,第二十一页，共三十八页。,实 验,(Yan),室 检 查,提示溶血的实,(Shi),验室检查,提示骨髓代偿性增生的实验室检查,提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查,第二十二页，共三十八页。,一、提示溶血的实验室检查,1,、血管外溶血,高胆红素血症：游离胆红素增,(Zeng),高为主,粪胆原排出增多：可增至,4001000mg,尿胆原排出增多,第二十三页，共三十八页。,二）、血管内溶血,游离血红蛋白增加：正常仅约,1040mg/L,血清,(Qing),结合珠蛋白降低：正常为,0.51.5g/L,血红蛋白尿：游离血红蛋白,1300mg/L,时出现,含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。,第二十四页，共三十八页。,二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查,网织红细胞增多：达,0.050.2,周围,(Wei),血液中出现幼红细胞：约,1%,，还可见豪,-,胶（,Howell-Jolly),小体,骨髓幼红细胞增生,第二十五页，共三十八页。,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查,红细胞形,(Xing),态改变：如球形,(Xing),、镰形,(Xing),、椭圆等,吞噬红细胞现象及自身凝集反应,海因,(Heiz),小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的,12,m,大小颗粒折光小体,红细胞渗透性脆性增加,红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标,第二十六页，共三十八页。,诊 断,(Duan),要 点,贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现,实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代,(Dai),偿性增生，红细胞寿命缩短,以上可作初步诊断。,第二十七页，共三十八页。,治,(Zhi),疗,一、去除病因,二、药物治疗,糖皮质激素,免疫抑制剂,三、输血,四、脾切,(Qie),除术：适用于血管外溶血,五、其它：适当增加各种造血物质的补充,第二十八页，共三十八页。,主,(Zhu),要护理问题,1,、活动无耐力,2,、潜在并发症：急性肾衰竭,3,、知识缺乏,4,、有,(You),感染的危险,第二十九页，共三十八页。,主要护理措,(Cuo),施,1.,活动与休息,仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。,2.,病情观察,密,(Mi),切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，及时了解各实验室检查结果，做好相应的救治准备与配合。,第三十页，共三十八页。,主要护,(Hu),理措施,3.,饮食护理,避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水,2000-3000,毫升,/,日、勤排尿。选择高蛋白、高维生素、高营养、易消化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如苦瓜、冬,(Dong),瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果等。,第三十一页，共三十八页。,主要护理措,(Cuo),施,4.,预防感染,加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽,(Kuan),松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。,5.,用药护理,遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。并做好病人的用药指导。,第三十二页，共三十八页。,主要护理措,(Cuo),施,6.,输血护理,严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及 血液成分；血液取回后应立即输注，红细胞需,1,小时内输完，血浆及血小板,30,分钟内输完；输血时，严格执行操作规程；输血后，严密观察，及时发现不良反应，协助医生处理。,7.,心理护理,多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理上的焦虑与恐,(Kong),惧，积极配合治疗。,第三十三页，共三十八页。,健 康,(Kang),指 导,1.,疾病知识教育：简,(Jian),介疾病，预防发病，增强病人的预防意识（蚕豆病）。,2.,预防溶血的发作或加重：加强输血管理，避免诱发因素，预防感染。,3.,生活指导,4.,自我监测病情,第三十四页，共三十八页。,病,(Bing),案,范女士三年前开始出现受凉或接触凉水时四肢皮肤紫纹，几分钟内即可自行消失，且无其它不舒适感觉，范女士一直未,(Wei),把它当回事。一周前范女士受凉后突然发热、头晕、恶心、全身没劲、腰酸背痛、尿颜色像浓茶水，刚开始被当地医院诊断为泌尿道感染，抗炎治疗三天后全身没劲反而加重，还心慌得厉害，几乎不能走路。家属提请转诊来到我院，此时范女士已不能活动，只能平卧，精神萎靡不振，面色蜡黄。,第三十五页，共三十八页。,病,(Bing),案,化验血常规发现血红蛋白,29g/L,，网织红细胞,20,，白细胞及血小板数正常，骨髓造血功能也没有问题。但抽血时发现她的血液容易自凝，进一步检查发现她的血液中有一种能在较低温度，即在,20,（特别是,4,）以下破坏自身红细胞的“冷抗体”,（医学上称之为冷凝集素）。确诊,(Zhen),为自身免疫性溶血性贫血（,AIHA,）亚型之一，冷凝集综合征。经过积极保暖，输温浴后的洗涤红细胞，联合血浆置换疗法，在短时间内迅速清除她的血液中冷抗体，此后血红蛋白逐渐上升，尿色正常，乏力、头晕、黄疸等症状缓解，出院后范女士病情一直非常稳定。,第三十六页，共三十八页。,病,(Bing),案,分析范女士的主要诊断依据,发现范女士的主要护,(Hu),理问题,制定相应的护理措施,第三十七页，共三十八页。,内容,(Rong),总结,溶血性贫血 Hemolytic Anemia。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏。苯、铅、蛇毒等直接破环。RBCHb血红素。起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。高胆红素血症：游离胆红素增高为主。周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体。红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等。海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体。贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表,(Biao),现。制定相应的护理措施,第三十八页，共三十八页。,