前庭导水管.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,大前庭导水管综合症,巴重惠主任医师,八个月大漂亮的小儿在听声,定义,大前庭导水管综合症，是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋的一种临床独立病症。,占儿童青少年感音神经性耳聋的,1.5%,病因,可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致,.,认为早期胚胎发育畸形,另外认为是产后和儿童早期发育障碍产生,病因,有家族遗传的倾向,基因定位于,PDS,基因,在,7,号染色体长臂,22,号,-31,号区,.,并对其进行分析,PDS,基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传性非综合性耳聋有密切关系,临床表现,国外发病率报道不一,从,0.64%-1.5%,国内有人病因分析报道,34%,的发病率,.,是儿童耳聋发病率的首位,典型表现出生或年幼时进行性的听力下降,有波动性,.,发病形式突然或隐匿,.,诱因与症状,可以是感音神经性和混合性耳聋,可以因外伤,运动,呼吸道感染诱使听力急剧下降或突发性耳聋,三分之一有眩晕,此为前庭症状,.,诊断,诊断不难,通过,CT,或,MRI,前庭导水管和内淋巴管外口与总脚连线的中点直径大于,等于,1.5mm,诊断结合病史,症状,CT,不难,(,头部外伤,.,听力波动,.,有耳聋存在,排片,与分泌性中耳区别,儿童分泌性中耳炎表现听力波动,家长有时易混,但很简单给儿童做声导抗检查结合耳镜检查,不难分辩,治疗可用激素,但是必须加用抗生素,.,治疗,一、,(避免头部外伤,感冒.剧烈体育活动),二、,(如发生突聋可用血管扩张剂,营养神经药,类固醇及高压养舱),三、,目前不主张做内淋巴囊减压术,效果不好,严重听力障碍可做电子耳蜗植入手术,.,探讨,大前庭导水管综合症助听器佩带问题的探讨,一、听力存在波动不明显，佩带助听器效果好，不考虑电子耳蜗植入。,二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考虑电子耳蜗植入。,三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获得满意效果。不必电子耳蜗值入,四、听力损失严重大于95dBHL，用激素治疗不恢复，助听器补偿效果不满意,可做电子耳蜗。,结论,总之：大前庭导水管综合症是否需要做电子耳蜗植入，要根据每个孩子具体情况而定，但是原则要遵守,，跟踪听力变化及保护听力十分重要。举,例,：,一只耳助听器补偿效果达到语言香蕉图，另只耳未达到，家长要求做电子耳蜗值入。主要想达到更好效果，此情况尊重家长意见可做，但我个人认为不必要做。,