神经内科学(新)-2总论.ppt

神经内科学神经内科学温州医学院附属第六医院温州医学院附属第六医院丽水市人民医院神经内科丽水市人民医院神经内科 卢丽萍卢丽萍1.第一章第一章 神经病学总论神经病学总论第一节第一节 概述概述 第二节第二节 神经系统损害的定位诊断神经系统损害的定位诊断1.1.前言前言2.2.脑神经（见习时讲解）脑神经（见习时讲解）3.3.感觉系统感觉系统4.4.运动系统运动系统5.5.脑功能定位脑功能定位2.一一 概述概述神经病学定义：神经病学作为从内科学中派生的学科，是研究中枢神经系统中枢神经系统、周围神经系统周围神经系统、骨骨骼肌疾病骼肌疾病之病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学。3.一一 概述概述 神经病学是神经科学的一部分，它的发展与诸多神经科学的基础学科的进步是息息相关的。这些基础学科包括神经解剖学，神经组织胚胎学，神经生理学，神经生物化学，神经遗传学，神经免疫学，神经影像学等。4.一一 概述概述1.学习神经病学的重点要求是：掌握掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作的技能；学习学习神经系统疾病的定位和定性诊断，以及常见病、多发病和危重病的防治原则和措施；了解了解各种先进的辅助检查方法。2.在学习方法上要复习神经解剖、生理、病理等有关基础知识，联系临床实际，逐步提高诊治神经系统疾病的理论和实践。返回主菜单5.周围神周围神经系统经系统神神经经系系统统中枢神中枢神经系统经系统端脑端脑间脑间脑小脑小脑中脑中脑脑桥脑桥延髓延髓脑干脑干按与中枢连按与中枢连接的部位分接的部位分脑神经（脑神经（1212对）对）脊神经（脊神经（3131对）对）按所支配按所支配的范围分的范围分躯体躯体N内脏内脏N内脏运动内脏运动N N内脏感觉内脏感觉N N脑脑脊髓脊髓躯体躯体运动运动N N躯体躯体感觉感觉N N6.神经系统功能：1.指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能；2.感受机体内外环境传来的信息并做出反应；3.参与人的意识、学习、记忆、综合分析等高级神经活动。7.神经系统疾病的症状，根据其发病机制可分为四类：1.缺损症状2.释放症状3.刺激症状4.失联络症状二、神经系统损害定位诊断二、神经系统损害定位诊断8.缺损症状：指神经组织受损使正常神经功能减弱或消失。如主侧半球脑梗塞致对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍和失语，面神经损伤引起同侧面肌瘫痪。9.释放症状：指CNS受损使其对低级中枢的控制功能减弱，而使低级中枢功能表现出来。如上运动神经受损害而出现的锥体束征，表现肌张力增高、腱反射亢进和Barbinski征阳性。返回10.刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现，如大脑皮质运动区刺激性病变引起部分性运动发作（癫痫）。11.失联络症状：CNS急性、局灶性严重病变，引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失，如较大量脑出血急性期，偏瘫肢体呈现肌张力减低，腱反射消失和Barbinski征阴性，即所谓的脑休克。急性脊髓横贯性病变时，受损平面以下同样表现为弛缓性瘫痪，即所谓的脊髓休克。12.神经系统疾病的症状，根据其病变范围可分为三类：1.局限性病变：指神经系统某一部分组织结构受损，如内囊或外囊出血等。2.弥漫性病变：指神经系统内散在的、广泛性损害，如脑炎、MS等。3.系统（传导束）性病变：指传导束或神经功能系统（如掌管痛觉、温度觉等）的选择性损伤。返回主菜单13.三、感觉系统三、感觉系统感觉定义：作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。14.感觉感觉普通感觉普通感觉特殊感觉：特殊感觉：视、听、嗅、味觉视、听、嗅、味觉浅浅 感感 觉：痛、温、触觉觉：痛、温、触觉深深 感感 觉：运动觉、位置觉、和振动觉觉：运动觉、位置觉、和振动觉复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉15.中央后回，司感觉大脑半球皮层功能区域16.感感觉觉的的传传导导通通路路17.躯躯体体各各部部位位在在大大脑脑半半球球感感觉觉代代表表区区的的分分布布18.感觉障碍性质：（1）感觉过敏（2）感觉减退或缺失（3）感觉过度（4）感觉异常（5）疼痛感觉系统感觉系统19.感觉过敏：系指感觉阈值下降,轻微刺激即出现强烈的感觉障碍。感觉过敏常见于浅感觉,其中尤以痛觉过敏多见,触觉过敏少见。感觉系统感觉系统20.感觉缺失：是指在意识清晰的情况下患者对刺激不能感知。感觉缺失区可受到严重损伤(如烫伤)而无知觉。感觉缺失有痛觉缺失、触觉缺失、温度觉缺失和深感觉缺失等之分。在同一部位内各种感觉均缺失,称为完全性感觉缺失；如果在同一部位内只有某种感觉障碍(如皮肤温、痛觉缺失),而其他感觉(如皮肤触觉)仍保存者,称为分离性感觉障碍;只有深感觉缺失，而浅感觉仍保持者，亦称为分离性感觉缺失。感觉系统感觉系统21.感觉减退：由于神经兴奋阈增高而感觉反应减弱,敏感度下降,对刺激感受力低下。感觉减退多见于神经系统器质性疾病,睡前瞌睡状态、催眠状态、抑郁状态、木僵状态等。感觉系统感觉系统22.感觉过度：系由于刺激阈增高与反应时间延长,刺激必须达到很强的程度方有感觉,有刺激后,需经一潜伏期,才能感到强烈的、定位不明确的不适感觉,患者不能正确指出刺激部位,也不能判明刺激的性质与强度。有时病人尚感刺激点会向四周扩散,并有“后作用”,即持续一段时间后才消失。感觉系统感觉系统23.感觉异常：由于神经通路上的病变或精神障碍,患者在无外界刺激的情况下,自觉身体某部位有麻木感、痒感、冷感、热感、虫爬感、电击感、烧灼感、束带感、针刺感等,总称为感觉异常。其范围具有一定的疾病定位意义。返回感觉系统感觉系统24.疼痛：疼痛除按照发生的器官命名外(例如肌痛、关节痛、头痛等)，还可分为下列数种：1.局部疼痛2.放射痛3.扩散痛4.牵涉痛5.灼性神经痛6.幻肢痛7.闪电痛25.局部疼痛：是病变部位的局限性疼痛，如神经炎时的局部神经痛。放射痛：神经根或神经干受病变刺激时，疼痛除出现在刺激部位外，尚沿该受累感觉神经扩散到其支配区，如后根受肿瘤压迫时引起的神经根痛，腰骶神经根受脱出的椎间盘压迫时引起的坐骨神经痛。26.扩散痛：疼痛向邻近部位扩展，例如三叉神经某一支受刺激时，疼痛扩散到其他分支。牵涉痛：为内脏病变时，在同罹病内脏相当的脊髓节段所支配的体表部分也发生疼痛，例如心绞痛时引起左胸及左上肢内侧疼痛，肝胆病时引起右肩痛，肾脏病时引起腰痛。27.灼性神经痛：是一种烧灼样的强烈疼痛，常见于正中神经或胫神经不完全性损伤的患者。病人常用冷水浸泡患肢以减轻疼痛，现认为可能是因损伤部位的交感神经传出纤维与无髓鞘的C纤维形成假突触，交感神经传出冲动经过此处发生短路，冲动传至C纤维，再传回中枢而发生灼痛。幻肢痛：指已经截肢的残端发生疼痛。返回28.闪电痛：最多见于脊髓痨病人，因胸段及腰骶段脊髓的后根及后索受累，而出现下肢发作性短暂性触电样剧痛。若伴有支配内脏的神经损害而出现内脏功能的障碍，称为危象。胃危象最为常见，发作时上腹部剧痛并伴严重的恶心和呕吐。29.1.1.末梢型末梢型2.2.神经干型神经干型3.3.后根型后根型4.4.脊髓型脊髓型后角型后角型前连合型前连合型传导束型传导束型5.5.脑干型脑干型6.6.丘脑型丘脑型7.7.内囊型内囊型8.8.皮质型皮质型感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断:30.（1）末梢型：多数周围神经末梢受损时出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜子型分布，且常伴有运动及植物神经功能障碍，见于多发性神经炎。31.32.33.4、脊髓型34.2）前连合型：脊髓中央部的前连合主要是两侧脊髓丘脑束的交叉纤维，损害时即发生两侧对称的节段型痛温度觉减退或缺失、触觉保留的分离性感觉障碍。35.3)传导束型：脊髓感觉传导束损害后，产生受损 节段平面以下的感觉缺失或减退。脊髓后索(薄束、楔束)受损时，患侧病变平面以下的深感觉缺失，并出现感觉性共济失调症状。脊髓侧索病变时，损害脊髓丘脑束，产生对侧损害平面以下的皮肤痛、温度觉缺失，触觉和深感觉仍保存(分离性感觉障碍)。半侧脊髓损害时，产生损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温度觉缺失，称为布朗塞夸(Brown-sequard)综合征。脊髓横贯性损害，损害平面以下的各种感觉缺失，同时有截瘫或四肢瘫和大小便功能障碍。36.37.5、脑干型：延髓中部病变损害内侧丘系，引起对侧肢体的深感觉缺失，痛觉、温度觉、触觉保留（分离性感觉障碍）。延髓外侧部病变引起病灶侧面部的感觉障碍和对侧躯肢的痛温觉障碍（交叉性感觉障碍）。脑桥和中脑损害时引起对侧面部和偏身深、浅感觉缺失。38.丘脑损害尚可有自发性疼痛和感觉过度或感觉倒错的特点。39.(8)皮质型：顶叶皮质感觉区范围广，发生病变时感觉障碍常局限于对侧某个肢体，称单肢感觉缺失。皮质型感觉障碍的特点是复合感觉的障碍，如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、对各种感觉强度的比较等。40.四、运动系统四、运动系统神经运动系统由四个部分组成：下运动神经元上运动神经元，即锥体束锥体外系统小脑系统41.下运动神经元(周围运动神经元)：系指脊髓前角细胞、颅神经运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的神经冲动的最后共同通路。运动系统运动系统42.下运动神经元解剖生理：43.下运动神经元性瘫痪的定位诊断：(1)前角损害：引起弛缓性瘫痪，没有感觉障碍。瘫痪分布呈节段型，如腰髓3、4前角细胞的病变引起股四头肌瘫痪萎缩，伴有肌束震颤。(2)前根损害：前根损害所产生的运动障碍和前角损害相同，瘫痪的分布呈节段型，多无肌束震颤。返回44.(3)神经丛损害：神经丛含有感觉纤维和运动纤维，损害后产生弛缓性瘫痪和感觉障碍。神经丛的损害，视损害范围的大小而出现一个肢体或多数周围神经的弛缓性瘫痪和感觉障碍。(4)周围神经损害：该神经所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。因周围神经是混合性的，故常同时出现疼痛、麻木等感觉障碍和植物神经功能紊乱。多数周围神经末梢受损时，出现对称性四肢远端的肌肉瘫痪或无力，肌肉萎缩，并伴有手套、袜子型感觉障碍。45.中央前回，司运动上运动神经元(锥体束)解剖生理：46.47.上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪：下运动神经元（脊髓前角：下运动神经元（脊髓前角细胞或颅神经运动核）以上的运动神经元（细胞或颅神经运动核）以上的运动神经元（大大脑皮质运动区神经元脑皮质运动区神经元）及其）及其传导束传导束损害所引起损害所引起的瘫痪称为上运动神经元瘫痪。的瘫痪称为上运动神经元瘫痪。48.上运动神经元性瘫痪特点：上运动神经元性瘫痪特点：1 1、瘫痪肢体的肌张力增高，呈痉挛状态，故、瘫痪肢体的肌张力增高，呈痉挛状态，故称为痉挛性瘫痪。称为痉挛性瘫痪。2 2、瘫痪肢体腱反射增高或亢进，可出现阵挛，、瘫痪肢体腱反射增高或亢进，可出现阵挛，如踝阵挛、髌阵挛等。如踝阵挛、髌阵挛等。3 3、浅反射消失，病理反射阳性。、浅反射消失，病理反射阳性。4 4、肌肉无萎缩，但长期瘫痪者可有瘫痪肢体、肌肉无萎缩，但长期瘫痪者可有瘫痪肢体的轻度废用性萎缩。的轻度废用性萎缩。5 5、肌电图检查无失神经改变，神经传导速度、肌电图检查无失神经改变，神经传导速度正常正常。49.50.1)1)皮质型：皮质型：大脑皮质运动区大脑皮质运动区破坏性病灶破坏性病灶引起对侧中枢性引起对侧中枢性单瘫。单瘫。运动区皮质的运动区皮质的刺激性病变刺激性病变引起对侧肢体相应引起对侧肢体相应部位的局限性、阵发性抽搐，重者抽搐也可部位的局限性、阵发性抽搐，重者抽搐也可向同例或对侧肢体扩散，称为向同例或对侧肢体扩散，称为JaeksonJaekson癫痫。癫痫。皮质病变多见于脑肿瘤、动静脉畸形、脑梗皮质病变多见于脑肿瘤、动静脉畸形、脑梗塞等。塞等。51.2)2)内囊型：内囊型：因锥体束纤维在内囊区最为集中，故此处病变因锥体束纤维在内囊区最为集中，故此处病变易引起锥体束全部受损而产生对侧偏瘫，可易引起锥体束全部受损而产生对侧偏瘫，可伴有对侧偏身感觉缺失和对侧同向偏盲，即伴有对侧偏身感觉缺失和对侧同向偏盲，即“三偏三偏”综合征。内囊病变最常见于脑血管综合征。内囊病变最常见于脑血管意外。意外。52.3)3)脑干型：脑干型：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，即病灶侧的周一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，即病灶侧的周围性颅神经麻痹和对侧肢体的中枢性偏瘫。围性颅神经麻痹和对侧肢体的中枢性偏瘫。53.4)4)脊髓型：脊髓型：颈膨大以上颈膨大以上：一侧性病变产生同侧中枢性偏瘫，没：一侧性病变产生同侧中枢性偏瘫，没有颅神经麻痹。见于髓外肿瘤的早期。横贯性病变有颅神经麻痹。见于髓外肿瘤的早期。横贯性病变则产生中枢性四肢瘫。则产生中枢性四肢瘫。颈膨大颈膨大处横贯性病变：上肢周围性瘫痪及下肢中枢处横贯性病变：上肢周围性瘫痪及下肢中枢性瘫痪。性瘫痪。颈膨大与腰膨大之间颈膨大与腰膨大之间的横贯性病变：产生双下肢痉的横贯性病变：产生双下肢痉挛性截瘫。挛性截瘫。腰膨大及以下腰膨大及以下病变：下肢弛缓性截瘫。病变：下肢弛缓性截瘫。脊髓半侧横贯脊髓半侧横贯性损害：脊髓半切性损害：脊髓半切(Brownsequard)Brownsequard)综合综合征，受损平面以下同侧瘫痪及深感觉障碍，对侧痛征，受损平面以下同侧瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。温觉障碍。脊髓病变多伴有损害平面以下感觉障碍及大小便机脊髓病变多伴有损害平面以下感觉障碍及大小便机能障碍。能障碍。54.锥体外系统解剖结构：55.锥体外系统损害的临床表现 ：(1)肌强直：锥体外系性肌张力增强是伸肌和屈肌均增强，呈铅管样强直。肌强直兼有震颤的患者，当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直。运动减少主要由肌强直所引起，表现为动作缓慢、缺乏表情、语音单调，联合运动减少或消失，如行走时没有两手的前后摆动，这些症状最多见于震颤麻痹综合征。(2)静止性震颤：震颤出现于肢体处于静止状态时，在自主运动时减轻或消失，入睡后完全停止，最多见者为手指的节律性抖动，形成所谓“搓丸样”动作，重者头部、下颌、舌头及四肢均可有震颠，见于震颤麻痹综合征。56.(3)舞蹈样动作：是一迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主动作，可发生于面部、肢体及躯干，如挤眉秀眼、伸舌牵嘴、歪唇、耸肩、转颈、上下肢舞动或伸屈手指等动作。作自主运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。本症见于风湿性舞蹈症或遗传性舞蹈病。(4)手足徐动：或称指划动作，是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展动作，指趾呈现各种奇异姿态，如手呈“佛手”样。本症见于肝豆状核变性等。57.(5)扭转痉挛：或称变形性肌张力障碍，特点系围绕躯干或肢体长轴的缓慢扭转性的不自主运动。局限型颈肌的扭转称为痉挛性斜颈。(6)偏侧投掷运动：为一侧肢体的投掷样不自主运动，类似舞蹈样动作，肢体近端重，运动幅度大，是因对侧丘脑底核损害或其与纹状体的传导径路的病变引起。58.(7)抽动症：为固定性或游走性的单个或多个肌肉的快速收缩动作。如挤眉、眨眼、牵嘴、歪唇、耸肩、转颈等。一部分病例是由于基底节病变，有些是精神因素，引起一组肌肉重复地、刻板地收缩，多属习惯性动作。医源性者如酚噻嗪类或丁酰苯类、左旋多巴、胃复安等药物引起的运动障碍近年来渐多见，治疗早期出现者称急性肌张力障碍，停药后可消失。长期用药后始出现者称迟发性运动障碍，首先表现为口及面部的动作异常，严重时可出现扭转痉挛、痉挛性斜颈、不安腿、静坐不能等不自主运动，停药可消失，或不可逆。中年以后自发性的口、面颊、舌、眼睑等肌肉的运动异常称为Meige病。返回59.小脑系统解剖生理：60.61.小脑传入纤维与传出纤维62.小脑损害的临床表现：（1）小脑病变最主要的症状为共济失调。如醉酒样步态，吟诗样言语等。（2）运动性震颤或意向性震颤以及眼球震颤亦为小脑病变的特征。63.蚓部病变与半球病变的临床表现有差异：(1)小脑蚓部(中线)的病变：病变时引起躯干性共济失调，表现有躯干不能保持直立姿势，站立不稳，常向前或向后倾倒，行走时两腿分开，步态蟎珊，呈醉汉步态。(2)小脑半球的病变：即新小脑的病变，损害症状主要表现在四肢。与病变小脑同侧的上、下肢出现共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重。表现指鼻试验、跟膝胫试验不准确，辨距不良，轮替动作差，反跳现象阳性等。返回主菜单64.六、脑功能定位六、脑功能定位1.1.大脑大脑额叶额叶 顶叶顶叶 颞叶颞叶枕叶枕叶 内囊内囊 2.2.间脑间脑 丘脑丘脑下丘脑下丘脑3.3.脑干脑干 脑干双侧弥漫性损脑干双侧弥漫性损害害 单侧脑干损害的临单侧脑干损害的临床表现床表现 a.a.延髓损害延髓损害 b.b.脑桥损害脑桥损害c.c.中脑损害中脑损害65.1、额叶1.躯体运动区 位于中央前回，该区病变引起对侧面部及肢体瘫痪。2.Broca区 位于大脑半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区，左侧（或主侧）半球该区病变引起运动表达性失语，轻则为电报式失语。3.眼球凝视中枢 位于额中回后部，该区刺激时双眼球同时凝视病灶对侧（如癫痫发作），该区破坏时双眼同向凝视病灶侧（如卒中）。4.额前区 该区病变时出现精神退缩、记忆丧失、行为幼稚、情感淡漠和强握、摸索等精神行为障碍。脑功能定位脑功能定位返回66.2、顶叶1.躯体感觉区 位于中央后回2.命名语言区 位于角回，该区破坏则引起命名性失语，亦称遗忘性失语。3.书写、文字代表区 位于顶叶缘上回附近，该区病变引起失写、失读。4.顶叶综合功能 弥漫性顶叶病变时可出现找不到自己家、无法辨认东南西北等失定向、失结构现象。辅侧半球顶叶病变时可出现瘫侧肢体失认症。顶叶病变者常不伴或仅伴轻度偏瘫。脑功能定位脑功能定位返回67.3、颞叶1.听区 亦称Wernicke区，位于颞中回后部与颞横回处，该区破坏可引起感受性失语（或称听觉性失语）。2.嗅区 位于颞叶内侧海马钩部，该区刺激性病灶可出现幻嗅。3.颞叶内侧面 属于边缘系统，该区的刺激、破坏常可出现自动症、黑矇、精神行为异常。脑功能定位脑功能定位返回68.4、枕叶枕叶内侧面有一较深的裂，称为矩状裂，该裂两侧为视觉皮质代表区。一侧枕叶完全损伤引起病变为对侧同向偏盲，两侧枕叶完全破坏，引起完全性皮质盲（视觉丧失，但瞳孔对光反应正常）；两侧矩状裂上方皮质病变，引起双眼下方视野缺损，两侧矩状裂下方皮质损害，引起双眼上方视野缺损。脑功能定位脑功能定位返回69.5、内囊内囊由丘脑、尾状核和豆状核三个灰质块的夹角所形成，一侧内囊病损（如脑出血等）可引起对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲，即三偏综合征。脑功能定位脑功能定位返回70.1、丘脑丘脑损害时可出现随损害部位而异的各种感觉症状。丘脑膝状体动脉阻塞引起Dejerine-Roussy综合征（又称丘脑综合征）：患者对侧偏身感觉完全消失（深感觉缺失重于浅感觉，上肢重于下肢），可伴短暂的轻偏瘫，过一段时间后感觉有所恢复，但出现对侧弥漫性疼痛（丘脑痛），可因各种刺激而阵发性加剧。丘脑穿通动脉阻塞后主要表现对侧偏身手足徐动、舞蹈样不自主动作，可伴有深感觉丧失、共济失调或震颤等。脑功能定位脑功能定位71.2、下丘脑1.尿崩症：视上核、视旁核或下丘脑-垂体束受损等可引起抗利尿激素分泌不足所致的中枢性尿崩症。表现为多尿、烦渴、多饮、尿比重减低。2.摄食异常：“饱食中枢”的腹内侧核受损后患者摄食量显著增加，呈下丘脑性肥胖。外侧下丘脑内存在“摄食中枢”，损害后患者显著厌食而极度消瘦。3.体温调节障碍：下丘脑广泛损害的患者可表现为体温过高或过低。脑功能定位脑功能定位72.4.睡眠-觉醒异常：前下丘脑与睡眠有关，后下丘脑则与觉醒的发生、维持有关。后下丘脑病损可引起多睡，患者非常容易入睡，损害延及中脑首端网状结构时转为昏迷。5.性功能障碍：由于垂体丧失了下丘脑的抑制作用，使泌乳素分泌过多所致，少数是由于促性腺激素释放激素不足所致。表现为Frohlich综合征（又称肥胖生殖无能综合征）。发生于儿童的下丘脑损害可引起早熟，多见于男孩，常为肿瘤引起。73.1、延髓损害Wallenberg综合征，又称延髓背外侧综合征。见于椎动脉、小脑后下动脉血栓。主要表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭核损害）。吞咽、构音障碍，同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失（舌咽、迷走神经损害）。同侧头部疼痛和麻刺感，同侧面部痛觉、温度觉障碍（三叉神经脊束核损害）。向病侧倾倒和同侧肢体共济失调（小脑下脚、小脑皮质束损害）。同侧霍纳综合征（下行交感神经束损害）。对侧偏身痛觉、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害）。脑功能定位脑功能定位返回74.vEjerine综合征 又称延髓内侧综合征。延髓椎体部发生梗死时出现对侧中枢性偏瘫，内侧丘系和舌下神经纤维受损时同时发生同侧舌肌瘫痪、萎缩和对侧偏身深感觉障碍。75.2、脑桥损害Millard-Gubler综合征 又称脑桥腹下部综合征。表现为同侧眼球不能外展（展神经损害）、周围性面瘫（面神经核损害）及对侧中枢神经偏瘫（锥体束损害）。上位脑桥外侧部综合征 又称小脑上动脉综合征。主要表现：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；双眼向病侧水平面凝视不能；向病侧倾倒和同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征；同侧面部感觉障碍和对侧偏身痛觉、温度觉障碍双侧下半身触觉、深感觉障碍闭锁综合征（locked-in syndrome）见于双侧脑桥基底部损害。双侧皮质脊髓束支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而出现双侧中枢性偏瘫。脑功能定位脑功能定位返回76.3、中脑损害Weber综合征 又称中脑腹侧部综合征。病变位于大脑脚，累及锥体束与动眼神经，出现病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。最多见于小脑裂孔疝。Parinaud综合征 又称中脑顶盖综合征 见于松果体瘤，两侧中脑顶盖受累，引起双眼垂直运动麻痹，以向上仰视不能为常见，侵及中脑被盖则瞳孔对光反应消失。脑功能定位脑功能定位返回77.七、神经系统疾病的诊断程序七、神经系统疾病的诊断程序1.定向诊断：确定是否有神经系统疾病2.定位诊断：确定病变部位。3.定性诊断：确定病变性质。正确的诊断思路：通过详细的询问病史+系统的体检+实验室及其他辅助检查，再进行上述三个过程的分析，做出正确的诊断。78.神经系统疾病的诊断手段与步骤：1 采集病史：详尽。起病方式，主要症状，演变过程；2 体检：全面有重点；神经系统阳性与重要的阴性体征；3 辅助检查：影像学 电生理 生物化学79.定向诊断定向诊断神经系统疾病主要表现为运动及感觉障碍，可表现为瘫痪、抽搐、疼痛等，以及意识、言语等高级神经活动的失调。这些症状是内科疾病的一部分，还是原发性神经系统疾病？在临床思维中，要全面了解病情和病损可能累及的器官、系统，避免单纯的专科观点，只查局部而忽视毗邻和整体，这样才能鉴别和作出正确的判断是否神经系统疾患。80.定位诊断定位诊断定位诊断是依据神经解剖学以及生理、病理学知识对疾病损害的部位做出诊断。81.神经系统疾病的定位诊断原则：1.首先明确病损水平是中枢性还是周围性；还要考虑是否为其他系统疾病的并发症。82.2.病变的分布是局灶性，多灶性，播散性还是系统性。局灶性：中枢或周围神经系统某一部位的局限性损害；多灶性：病变分布于神经系统的两个或两个以上部位；播散性：病变侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构;系统性：病变选择性地损害某些功能系统或传导束。83.3.遵循一元论的原则:尽量用一个局限性的病灶来解释患者的全部临床表现，如无法解释，再考虑多灶性或播散性病灶的可能。4.病人的首发症状常可提示病变的主要部位，有时也可提示病变的性质。84.定位诊断应注意的问题：1并非临床上所有的定位体征均提示相应的病灶存在。2在病程之初，某些体征往往不能代表真正的病灶所在。3.患者的体征可能是先天性异常。4.有时MRI检查常有明确的脑部病损，但病人却无相应的症状和体征。85.不同部位神经病变的临床特点：1肌肉病变：病变可出现在肌肉，或神经肌肉接头处常见的病灶和体征有肌无力、肌萎缩、肌痛和假性肥大等,还可有肌强直、腱反射改变不明显,常无感觉障碍。2周围神经病变：受损后出现相应支配区的感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫痪。86.3.脊髓病变:一侧脊髓损害,可出现Brown-Sequard综合征;某些疾病表现为脊髓的选择性损害;横贯性脊髓损害可出现受损平面以下运动、感觉及自主神经损害。根据感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅反射改变和自主神经功能可大致确定脊髓损害平面。87.4.脑干病变：一侧脑干损害表现为交叉性运动感觉障碍。双侧脑干损害，则表现为双侧脑神经、锥体束和感觉传导束受损的症状。5.小脑病变：表现为共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。88.6大脑半球病变：大脑半球的刺激性病损可出现痫性发作，破坏性病损易出现缺损性神经症状和体征。大脑半球弥散性损害常表现为意识障碍、精神症状、肢体瘫痪和感觉障碍等。7大脑半球深部基底节损害：主要表现为肌张力改变、运动异常、震颤等。89.定性诊断定性诊断目的：确定病因 神经系统疾病的病因学分类：90.定性诊断定性诊断疾病的种类包括：疾病的种类包括：感染感染外伤外伤血管病变血管病变肿瘤肿瘤遗传遗传营养缺陷和代谢障碍营养缺陷和代谢障碍中毒中毒自身免疫自身免疫变性变性先天发育异常先天发育异常其他其他91.1 感染性疾病：v 多急性或亚急性起病，于病后数日至数周发展到高峰，少数病例呈爆发性起病；v 常有发热、畏寒、外周血白细胞增加或血沉增快；v 血液和脑脊液检查可找到病原学证据。返回92.2 外伤：v多有外伤史；v神经系统症状、体征的出现与外伤密切相关；vX线、CT、MRI检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤的证据。返回93.3 血管性疾病：v起病急剧；v发病数小时至数天神经缺损症状达高峰。返回94.4 肿瘤：v起病缓慢，病情逐渐加重；v常有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状；v还可引起局灶性定性症状和体征；v脑脊液检查可有蛋白含量增高。返回95.5 遗传性疾病：v多在儿童和青春期发病，部分病例可在成年起病；v常呈缓慢进行性发展；v可有家族史；v基因分析有助于诊断。返回96.6.营养和代谢障碍：v患者常有引起营养及代谢障碍的原因；v胃肠切除术后、饥饿、酗酒等；v或有糖、脂、蛋白质代谢障碍性疾病。v通常起病缓慢，病程长；v除神经系统损害外，常有其他脏器如肝、脾、血液、皮肤等受损的证据。返回97.7.中毒及与环境有关的疾病：8.脱髓鞘性疾病：v常呈急性或亚急性损害；v病灶分布较弥散；v病程中多有缓解与复发的倾向；v部分病例起病缓慢，可呈进行性加重。返回98.9.神经变性病：起病及进展缓慢，常主要侵犯某一系统。10.产伤与发育异常：围产期损伤常有颅内出血、缺血缺氧性脑病。返回99.11.系统性损害伴发的神经损害：许多内分泌疾病 如甲亢、糖尿病等，血液系统疾病，心血管系统疾病，肝、肾疾病，结缔组织病等均可并发神经系统损害。可呈急性、亚急性或慢性起病,神经系统分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系。100.定性诊断应注意的问题：1.高度重视疾病的演变过程 2.定性诊断与定位诊断相结合。101.病例分析 病例1：v患者男，72岁，退休教师。v主因视物成双、左侧肢体无力8小时入院。v8小时前，卧床休息时，突发双眼视物成双，左侧肢体无力，扶持下能行走，伴头晕，无视物旋转及耳鸣，无呕吐。v既往有高血压病史5年，嗜烟40年。v查体：BP：150/96mmHg，神志清，语言流利，右眼球外展受限，右额纹变浅。右眼睑闭合不全，右鼻唇沟变浅，口角左偏。颈软，克氏征（-）。左侧上下肢肌力4级，左侧肢体腱反射亢进，左巴氏征（+）。问题：初步定位、定性诊断？102.例2：患者男，28岁，农民。主因双下肢活动不能伴小便潴留3天入院。患者3天前无诱因，急起双下肢无力，行走不便，伴胸腹束带感，小便潴留。病情进行性加重，至今晨行走不能。病前一周有“感冒”史。查体：神志清，颅神经征（-），颈软，克氏征（-），双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，双下肢肌张力减低，减反射消失，双下肢巴氏征（+）。双侧上中下腹壁反射消失，胸6以下痛温觉及关节位置觉消失。问题：初步定位、定性诊断？103.104.