肾上腺组织形态学(超).ppt

一、肾上腺组织形态学（一）皮质：中胚及，髓质：外胚层、神经嵴（二）皮质：束状带与网状带无截然分界，在ACTH刺激后靠近束状带的网状细胞可转变成束状带细胞。1.（三）皮质与髓质无包膜分开，两者有密切关系，去甲肾上腺素转变为肾上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶的合成需要高浓度的皮质醇参与。（四）肾上腺皮质易发生结节，故肾上腺发生“意外瘤”常见。（五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾上腺素的细胞有所不同2.合成去甲肾上腺素细胞合成肾上腺素细胞数目较少较多胚胎发育在先在后颗粒较小，均匀分布丝致密，核周围无颗粒分布较大，分布不均匀PNMT无有3.（六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感神经节、腹主动脉分叉处、zuckerkandle apparatus（与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素，神经经只合成去甲肾上腺素。约10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括zuckerkandle apparatus、肾门、肝门、肾上极或下极肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、髂窝、髂血管处、卵巢内膀胱内，肛门内、精索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。）4.（七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、VIP、脑啡肽、-呐啡肽、ACTH、血清素、降钙素、类甲状旁腺激素、神经肽Y等，因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常，甚至糖尿病。5.2、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子系 统机制和因子神经递质肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺血清素乙酰胆碱等神经和非神经的神经肽VIP、NPY、PACAP、ANP、血管加压素、肾上腺髓质素、CRH等生长因子TGF、IGF-1、EGF等激肽IL-1、3、6干扰素、TNF、MIF血管内皮分子 内皮素、氧化氮等6.二、肾上腺疾病（一）有功能和无功能、先天性与后天性、增生与肿瘤（二）肾上腺皮质疾病1、增生（1）先天性：先天性肾上腺皮质增生（酶缺乏）（2）Cushings病：下丘脑性、垂体ACTH瘤、异位ACTH综合征，异位CRH综合征。7.（3）结节性皮质增生，色素性结节性肾上腺皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生、多发性小结节性肾上腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上腺皮质增生及其其他细胞表面受体异常（包括VP、IL-1、CA、LH、TSH）2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、McCune-Albright综合征，MEN综合征8.（三）肾上腺髓质疾病1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A，MEN-2B。Recklinghensens瘤（胰岛细胞瘤、皮肤咖啡色斑与G蛋白基因激活有关神经多发性纤维瘤）Von Hippel lindau瘤：嗜铬细胞瘤、中枢神经血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。2、增生：双侧肾上腺髓质增生（四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤（五）假性皮质醇增多症：酒引起的皮质醇增多症，人为柯兴综合征。9.皮质醇增多症病 因一、肿瘤1、有功能：腺瘤、癌、意外瘤（大多无功能）、异位ACTH、异位CRH综合征、转移癌、ACTH瘤二、增生：柯兴病，异位ACTH、异位CRH、ACTH瘤、GIP依赖性皮质醇增多症假性Cushings综合征10.肾上腺皮质激素合成通路11去氧皮质酮-21 OHase11-去氧皮质醇皮质酮11OHase皮质醇18-羟皮质酮18 OHase胆固醇孕烯醇酮裂链酶17羟-孕烯醇酮DHA17OHase孕烯二酮3脱苷酶17-羟-孕烯酮17裂链4-雄烯二酮5异位孕酮17OHase17羟-孕酮18 氧化酶醛固酮11.皮质醇增多症诊断与治疗一、功能诊断（一）确定有无皮质醇增多：1、临床表现2、实验室检查：血皮质醇测定、尿17OHCS17KS和尿游离皮质醇测定（假阳性率低），小剂量DXM抑制试验12.（二）病理诊断1、增生与肿瘤的鉴别诊断（病因病理诊断）（1）临床表现：增多者临床上雄激素增多表现较明显（皮质癌者例外）腺瘤者则无（2）实验室检查a.大剂量DXM抑制试验（有的用DXM32mg才被抑制到50%）。b.血浆皮质醇节律。c.血浆ACTH或POMC测定d.AVP（LVP）或DDAVP试验（10g），注后血皮质醇升高20%，ACTH升高30%。13.e.ACTH兴奋试验f.甲吡酮试验g.米非司酮试验h.DDAVP+生长激素释放肽试验（hexorelin）鉴别Cushings与酒引起的Cushings syndi.午夜DXM抑制试验j.CRH兴奋试验k.AVP+CRH联合试验14.（三）定位诊断1、垂体CT、MRI2、肾上腺CT或MRI3、插管到下岩窒或海绵室采血测ACTH4、插管到肾上腺动脉血管造影5、I131 MIBI扫描6、B超15.基础ACTH水平注CRH后ACTH水平8mg Oxm抑制试验肾上腺CT or MRI同位素扫描结节数目结节大小无结节组织治疗方法大结节性肾上腺增生不定不定抑制nm 大单侧or双侧不定多个少见0.57cm手术或药物异ACTH综合征 无反应-双侧增生or正常双侧-正常手术切除皮质醇增多症诊断步骤先是皮质醇增多症2、3次测24小时尿中皮质醇及肌酐正常陷夜DXM抑制试验钠酪酮(RH-DXM)可疑或假性无皮质醇增多症皮质醇增多症小剂量DXM抑制试验正常增高增高无病假性2或3次4pm或半夜血浆ACTH或皮质醇测定无Cushings synd正常或稍高不正常大剂量DXM可抑制Cushings病异位ACTH或柯兴病腺瘤下岩窦取血测ACTHACTH异位17.皮质醇增多症的治疗一、Cushings病（一）微腺瘤（1cm）：手术切除+放疗（三）未发现垂体肿瘤：药物、肾上腺次全切除+垂体放疗（双侧：一侧全切一侧次全切除）18.二、Cushings综合征（一）一侧腺瘤：腺瘤切除术（二）双侧结节性增生：肾上腺次全或全除（三）肾上腺癌：一侧全切，不能手术药物治疗（OPDDD）19.原发性醛固酮增多症一、确定Aldosterone是否增多（一）临床表现：1、高血压+低K血症2、发作性低K性瘫痪3、高血压病人用DHCT治疗极易发生低K血症者4、高血压病人有发作性手足搐搦症者5、高血压病人伴有明显乏力、多饮及夜尿增多者6、对两种以上降压药降压不明显者7、普食情况下24小时尿K30mEq者20.（二）血、尿Aldo测定（三）安体舒通试验（四）盐水滴注试验：试前每日Na固定120150mEq，静滴生理盐水2000CC4小时滴定，注后血Aldo10ng/dl。正常人原发性高血压肾性高血压5ng/dl（五）巯甲丙脯酸抑制试验：早晨坐位采血，口服25mg巯甲丙脯酸，2小时再抽血，测空服药前后的血浆PRA及Aldo，服药后血浆Aldo50则可诊断。21.二、病理诊断 （一）盐水负荷试验：2小时内静滴生理盐水1.25升。滴注前后抽血测Aldo和18羟皮质醇，腺瘤180H皮质酮/cortisol3.0 Aldo/cortisol2.222.原醛的诊断与治疗一、醛固酮增多症的分类1、原发性：（1）产醛固酮瘤65%（2）特发性醛固酮增多症30%（3）产醛固酮肾上腺皮质癌（4）原发性肾上腺增生（5）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（6）肾素反应性醛固酮增多症（7）异位-醛固酮增多症23.2、继发性（1）生理性：（a）伴高血压；（b）不伴高血压（2）病理性：（a）肾素瘤；（b）文氏瘤 （c）巴特氏综合征；（d）Aldo不敏感综合征24.二、原发性醛固酮增多症的诊断线索下列情况之一应考虑原醛（一）高血压伴有低钾血症（二）高血压病人用DHCT降药过程中极易 发生低钾血症（3.0mEq/升）（三）血压发生四肢可逆性瘫痪（四）高血压伴有手足搐搦症（五）高血压伴有OGTT异常（六）普低情况下尿每日排钾30mEq（七）高血压对常用降压药反应不好（八）伴口渴多饮夜尿增多的高血压病人25.三、用 诊断原醛的试验（一）可以影响试验结果的药物药物名称 试验前停药时间（周）1、安体舒通雌激素 62、利尿药、前列腺素合成抑制剂，血管转换酶抑制剂 23、扩血管药，钙通道阻滞药，拟 交感神经药肾上腺素能阻滞剂 14、抗高血压药 126.（二）生理盐水滴注试验1、试验前4天吃固定含钠120150mEq饮食2、试验日禁食静脉滴注生理盐水2000CC4小时滴完3、滴注前及滴注结束前取血测血清血浆肾素活性及醛固酮血清钾及尿钾4、结果：低肾素性原发性高血压和肾性高血压血浆醛固酮被抑制100mEq/天）补充钾、卧床一晚。第2天：早晨8：00取卧位抽取血标本，然后站立活动4小时直到下午抽血，测定站立前后血浆醛固酮、肾素活性和18羟皮质酮，并从早上8：00开始收集24小时尿测尿中醛固酮（还可在站立时肌注 尿40mg）第3天：收集从8：00开始的24小时尿测醛固酮33.此方法也可改为第一天为卧床4小时第2天站立4小时分别检卧位和站立前后抽血测血浆醛固酮、肾素活性和18羟皮质酮，并每天收集24小时尿测醛固酮结果：醛固酮瘤站立4小时后血浆醛固酮下降，18羟皮质酮大于100ng/dl，增生者升高18羟皮质酮100ng/dl。尿醛固酮站立后腺瘤减少，增生者增多。34.（3）CT肾上腺扫描MRI（4）肾上腺B超（5）NP-59肾上腺扫描（检查前3天口服DXM 1g Qid）（6）肾上腺插管取血标本测两侧肾上腺静脉中醛固酮及皮质醇含量腺瘤一侧肾上腺静脉血醛固酮水平明显高于对侧，旁坐者则两侧肾上腺静脉醛固酮水平相同（或相关很小）。35.证实原醛的试验1、抑制性直立位15ng/dl3、尿Aldo代谢产物（1）18-葡萄糖醛酸结合物20g/24（2）四氢Aldo 65g/244、生理盐水滴注抑制试验血浆Aldo10ng/dl5、巯甲丙脯酸试验：血浆Aldo15ng/dl36.（六）各种诊断原醛方法的精确性（均经手术证明）诊断方法受检总人数诊断正确例数精确率%CT扫描31322773体位试验2462088518-羟皮质酮846982碘化胆固醇扫描 30822372肾上腺静脉插管 38436095肾上腺静脉造影 4122706637.（七）原醛病人的诊断步骤疑原疑原醛病人病人肾上腺CT正常或可疑异常体位试验双侧肾上腺肿块1cm一侧肿块1cm1.Aldo升高大于基值33%2.18羟皮质酮100ng/dl特发性原酮可能为腺瘤药物治疗进一步行1.131I胆固醇肾上腺扫描2.插管双侧肾上腺静采血测血Aldo3.Dxm抑制试验一侧肾上腺肿瘤一侧肾上腺切除体位试验Aldo下降18羟皮质酮100ng/dlAldo升高大于基础33%18羟皮质酮100ng/dl可能为特发性原醛1.药物治疗12个月再复查2.131I胆固醇肾上腺扫描3.插管双侧肾上腺静脉采血测血清Aldo水平38.资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看