朗格汉斯组织细胞增生症.ppt

朗格汉斯组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症 Langerhans Cell HistiocytosisLangerhans Cell Histiocytosis，LCHLCH|LCHLCHLCHLCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女的疾病，男多于女的疾病，男多于女的疾病，男多于女,易累及骨骼，特别是颅骨和中易累及骨骼，特别是颅骨和中易累及骨骼，特别是颅骨和中易累及骨骼，特别是颅骨和中轴骨。轴骨。轴骨。轴骨。|其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核伴有嗜酸细胞、单核伴有嗜酸细胞、单核伴有嗜酸细胞、单核巨噬细胞和淋巴细胞等不同巨噬细胞和淋巴细胞等不同巨噬细胞和淋巴细胞等不同巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。程度的增生。程度的增生。程度的增生。|对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。|类固醇对其有作用。类固醇对其有作用。类固醇对其有作用。类固醇对其有作用。|有自然消散的病例有自然消散的病例有自然消散的病例有自然消散的病例.|细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈现的一种特殊的炎症反应。）现的一种特殊的炎症反应。）现的一种特殊的炎症反应。）现的一种特殊的炎症反应。）临床特点：临床特点：|勒勒勒勒-雪病雪病雪病雪病（Letterer-Siwe disease,LS Letterer-Siwe disease,LS）|韩韩韩韩-薛薛薛薛-柯病柯病柯病柯病（Hand-Schuller-Christian disease,HSCHand-Schuller-Christian disease,HSCHand-Schuller-Christian disease,HSCHand-Schuller-Christian disease,HSC）|骨嗜酸细胞肉芽肿骨嗜酸细胞肉芽肿骨嗜酸细胞肉芽肿骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome,EGBeosinophilic granuloma of bome,EGBeosinophilic granuloma of bome,EGBeosinophilic granuloma of bome,EGB）临床表现与分型临床表现与分型韩韩-薛薛-柯病柯病（Hand-Schuller-Christian disease,Hand-Schuller-Christian disease,HSCHSC）|1.1.1.1.发病年龄：多见于发病年龄：多见于发病年龄：多见于发病年龄：多见于2 2 2 24 4 4 4岁，岁，岁，岁，5 5 5 5岁后减少。起病缓岁后减少。起病缓岁后减少。起病缓岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。慢，骨和软组织器官均可损害。慢，骨和软组织器官均可损害。慢，骨和软组织器官均可损害。|2.2.2.2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。|3.3.3.3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂下垂下垂下垂,多为单侧。多为单侧。多为单侧。多为单侧。|4.4.4.4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。儿可见蝶鞍破坏。儿可见蝶鞍破坏。儿可见蝶鞍破坏。|5.5.5.5.其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。久病者可导致发育迟缓。久病者可导致发育迟缓。久病者可导致发育迟缓。溶骨溶骨性或性或穿凿穿凿样骨样骨质破质破坏坏骨嗜骨嗜酸细酸细胞肉胞肉芽肿芽肿（eoseosinophinophilic ilic granugranuloma loma of of bome,bome,EGBEGB）|1.1.1.1.发病年龄：于各年龄组，多于发病年龄：于各年龄组，多于发病年龄：于各年龄组，多于发病年龄：于各年龄组，多于4 4 4 47 7 7 7岁发病。岁发病。岁发病。岁发病。|2.2.2.2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。|3.3.3.3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。LCHLCH颞颞骨受骨受累表累表现：现：溶骨性溶骨性溶骨性溶骨性骨质破坏骨质破坏骨质破坏骨质破坏面神经管面神经管面神经管面神经管受累少见受累少见受累少见受累少见诊断诊断 国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：|诊断具下述诊断具下述诊断具下述诊断具下述4 4 4 4项指标的项指标的项指标的项指标的2 2 2 2项或项或项或项或2 2 2 2项以上：项以上：项以上：项以上：ATPATPATPATP酶酶酶酶阳性；阳性；阳性；阳性；CD31/S-100CD31/S-100CD31/S-100CD31/S-100阳性表达；阳性表达；阳性表达；阳性表达；-D-D-D-D甘露糖酶甘露糖酶甘露糖酶甘露糖酶阳性；阳性；阳性；阳性；花生凝集素结合试验阳性。花生凝集素结合试验阳性。花生凝集素结合试验阳性。花生凝集素结合试验阳性。|确诊电镜在病变细胞内发现确诊电镜在病变细胞内发现确诊电镜在病变细胞内发现确诊电镜在病变细胞内发现BirbeckBirbeckBirbeckBirbeck颗粒和颗粒和颗粒和颗粒和/或或或或 CD1aCD1aCD1aCD1a抗原阳性。抗原阳性。抗原阳性。抗原阳性。What is Langerhans Cell Histiocytosis?BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X(Langerhans cell histiocytosis)治疗治疗|强调手术、放疗和化疗综合治疗。强调手术、放疗和化疗综合治疗。|单灶性颞骨单灶性颞骨LCHLCH建议：手术切除或建议：手术切除或化疗，或手术化疗，或手术+化疗。手术可行乳化疗。手术可行乳突扩大根治术，放疗计量一般为小突扩大根治术，放疗计量一般为小于于30Gy30Gy。|对于累及全身多器官的进行性播散对于累及全身多器官的进行性播散性病变，应联合化疗，皮质激素有性病变，应联合化疗，皮质激素有强大的抗炎作用，是联合化疗必选强大的抗炎作用，是联合化疗必选的一线药物。的一线药物。预预 后后|本病预后与发病年龄、受累器官多本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄预后愈差；年龄55岁，单纯骨损害岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。等后遗症。表：表：LCHLCH的临的临床评床评分及分及分级分级 年龄年龄年龄年龄 受累器官受累器官受累器官受累器官 器官功能损害器官功能损害器官功能损害器官功能损害评分条件评分条件评分条件评分条件 岁岁岁岁 岁岁岁岁 个个个个 个无有个无有个无有个无有计分计分计分计分 （分：（分：级；分：级；分：级；分：级；分：级；分：级；分：级）级）