营养缺乏病3.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,维生素缺乏与过多,一、维生素,A,缺乏症,（附：维生素,A,过多症和胡萝卜血症）,维生素,A,缺乏症目前仍是不发达国家中威胁人类健康，尤其是儿童的主要疾病之一。其主要临床表现除了皮肤粘膜改变(如毛囊角化、角膜软化等)和影响视网膜上视紫红质更新引起夜盲外，还能在此之前出现免疫功能损伤，导致易感性上升，这种“,亚临床状态维生素,A,缺乏,”现象已日益引起人们的重视。,我国维生素,A,缺乏症的发生率已明显下降，但在边远农村地区仍有群体流行，亚临床状态缺乏现象还相当普遍。,病 因,（1）,一、原发性因素：,维生素,A,在动物性食物如乳类、蛋类和动物内脏中含量丰富，但在不发达地区由于此类食物供应较少，往往要依靠以植物来源的胡萝卜索作为维生素,A,的主要供应来源。,胡萝卜素在深色蔬菜中含量较高，但其在人类肠道中的吸收利用率很低，大约仅为维生素,A,的六分之一。可见维生素,A,是食物中比较容易缺乏的营养素。,病 因,（2）,维生素,A,缺乏在4岁以下儿童中的发生率远高于成人，其主要原因是维生素,A,和胡萝卜素都很难通过胎盘进人胎儿体内，因此新生儿血清和肝脏中的维生素,A,水平明显低于母体，如在出生后不能得到充足的维生素,A,补充则极易出现维生素,A,缺乏病。,维生素,A,主要储存在肝脏，当组织细胞需要时，维生索,A,被释放入血并同血浆中的,视黄醇结合蛋白结合以复合体,形式被转运至靶细胞。,血浆中视黄醇结合蛋白,的水平低下会导致血浆维生素,A,的下降，引起维生素,A,缺乏，,新生儿的血浆视黄醇结合蛋白只有成人的一半左右,，要到青春期才逐步达到成人水平。这也是小年龄儿童容易招致维生素,A,缺乏的原因之一。,病 因,（3）,二、消化吸收影响因素：,维生素,A,为脂溶性维生素，它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切的联系。,膳食中脂肪含量过低，胰腺炎或胆石症引起胆汁和胰腺酶分泌减少，一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可以影响维生紊,A,和胡萝卜素的消化吸收。,病 因,（4）,三、储存利用影响因素：,任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素,A,在体内的储存量，造成维生素,A,缺乏。,一些消耗性传染病，尤其是儿童中的麻疹、猩红热、肺炎和结核病等都会使体内的维生素,A,存储消耗殆尽。,摄入量则往往因食欲不振或消化功能紊乱而明显减少。,二者的综合结果势必导致维生素,A,缺乏症发生。,生理功能,(1),一、维持皮肤粘膜层的完整性,（缺乏,v,a,上皮组织的干燥、继而使正常的柱状上皮细胞转变为角状的复层鳞状上皮）,柱状上皮细胞,柱状上皮细胞,鳞状上皮细胞,鳞状上皮细胞,食道上皮复层鳞状,Va,缺乏：,上皮细胞形成过度角化变性和腺体分泌减少。这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼睛的结膜和角膜，表现为结膜或角膜干燥、软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少。,皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩。消化道表现为舌味蕾上皮角化，肠道粘膜分泌减少，食欲减退等。,呼吸道粘膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少，抗病能力减退。,消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高且感染常迁延不愈。,泌尿和生殖系统的上皮细胞也同样改变，影响其功能。,生理功能,（2）,二、,构成视觉细胞内的感光物质,视网膜上对暗光敏感的杆状细胞含有感光物质视紫红质，是11一,顺式视黄醛与视蛋白结合而成，为暗视觉的必需物质。,三、促进生长发育和维护生殖功能,维生素,A,参与细胞的,RNA、DNA,的合成，对细胞的分化、组织,更新有一定影响。参与软骨内成骨，缺乏时长骨形成和牙齿的发,育均受障碍。维生素,A,缺乏时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量,减少、活力下降。也可影响胎盘发育。,四、维持和促进免疫功能,可以促进免疫细胞产生抗体的能力，也可以促进细胞免疫的功能，,以及促进,T,淋巴细胞产生某些淋巴因子,临床表现,(1),1、眼部表现：,夜盲或暗光中视物不清最早出现、干眼症的,表现，外观眼结膜、角膜干燥，失去光泽，自觉,痒感，泪减少。结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，,角化上皮堆积形成泡沫状白斑，称结膜干燥斑,（毕脱氏斑）,2、皮肤表现开始时仅感皮肤干燥、易脱屑，有痒,感，渐至上皮角化增生，汗液减少，角化物充塞,毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感,觉，以四肢伸面、肩部为多，可发展至颈背部甚,至面部。毛囊角化引起毛发干燥，失去光泽易,脱落，指趾甲变脆易折、多纹等。,临床表现,(2),三、生长发育障碍,维生素,A,缺乏会影响儿童的生长发育，主要是骨骼系统的生长发育。表现为长骨增长迟滞，同时齿龈发生增生和角化，影响成釉质细胞发育。临床表现为身高落后，牙齿釉质易剥落，失去光泽，易发生龋齿。由于颅骨、脊椎骨发育受阻而神经系统发育照常，使二者不相称，引起脑和脊髓组织受压，导致颅内压增高和脊神经萎缩。,四、易感染性增高,维生素,A,缺乏早期或亚,l,临床状态缺乏时，免疫功能低下就已经可能存在，表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高，且易迁延不愈。,临床表现,(3),五、其他,维生素,A,有促进肝脏中储存铁释放人血后的转运，使铁能正常地被红细胞摄人利用。因此维生素,A,缺乏时会出现贫血，其表现类似缺铁性贫血。,维生素,A,缺乏能使泌尿器官的上皮发生角化脱屑，并形成一个中心病灶钙化物以此为中心不断沉淀而形成尿道结石。,实验室诊断,（1）,1、血浆维生素,A,测定:,婴幼儿血浆正常水平为：300500,gL,，,年长儿和成人为:3002250,g/L,，,低于200,gL,可诊断为维生素,A,缺乏，,200300,gL,为亚临床状态缺乏可疑。,2、血浆视黄醇结合蛋白测定：,血浆枧黄醇结合蛋白(,RBP),水平能比较敏感地反映体内,维生素,A,的营养状态，正常值为23.1,mgL，,低于此值,有缺乏可能。,3、尿液脱落细胞检查,加1龙胆紫于新鲜中段尿中，摇匀计数尿中上皮细胞，,如无泌尿道感染，超过3个,mm,3,为异常，有助于维生,素,A,缺乏诊断找到角化上皮细胞具有诊断意义。,实验室诊断,（2）,4、眼结膜上皮细胞检查：,用小棉拭浸少量生理盐水，轻刮眼结膜，涂于,载玻片上，显微镜下找到角质上皮细胞有诊断,意义。,5、暗适应检查用暗适应计和视网膜电流变化检查，,如发现暗光视觉异常有助诊断。,维生素,A,过多症和胡萝卜素血症,维生素,A,摄人过多可以引起维生素,A,过多症分为急性和慢性二种。维生素,A,过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性，导致细胞膜受损，组织酶释放，引起皮肤、骨骼、脑、肝等多种脏器组织病变。脑受损可使颅压增高；骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨形成、血钙和尿钙都上升。肝组织受损则引起肝脏增大，肝功能改变。,一、急性维生素,A,过多症,成人一次剂量超过90,300mg(30,万100万,IU),儿童一次剂量超过90,mg(30,万,IU),即可能发生急性中毒。,从曾发生的急性维生素,A,过多症病史看，成人多为食用大量富含维生素,A,的食物如北极熊、鲨鱼和鳕鱼等的肝而发生中毒，儿童则多因意外服用大量维生素,A、D,制剂引起,维生素,A,过多症和胡萝卜素血症,（,1,）,临床表现在摄人后68小时，至多在12天内出现。主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、呕吐等高颅内压症状，1220小时后出现皮肤红肿，继而脱皮，,以手掌、脚底等皮厚处最为明显，数周后方恢复正,常。,婴幼儿以高颅内压为主要临床特征，囟门未闭者可出现前囟隆起。脑脊液检查压力增高细胞数正常，蛋白质量偏低，糖正常。血浆维生素,A,水平剧增，可达500,g,/,L,以上(正常成人100300,gL)。,二、慢性维生素,A,过多症多,（,1,）,因不遵医嘱长期摄入过量维生素,A,制剂引起。从已发生的病案看，成人每天摄入2430,mg(8,万,l0,万,IU)，,持续半年；或每天912,mg(3,万4万,IU)，,超过8年可引起慢性中毒。,早期孕妇每天服4.5,mg(1.5,万,IU),可引起胎儿畸形。,婴幼儿每天摄人1530,mg(5,万10万1,U)，,超过6个月即可引起慢性中毒；也有报道每天仅服7.5,mg(2.5,万,IU)，,一个月即出现中毒症状。这种情况常见于采用口服鱼肝油制剂治疗维生素,D,缺乏性佝偻病时，由于许多鱼肝油制剂既含有维生素,D,又有维生素,A，,当口服较大治疗剂量的维生素,D,时极易造成维生素,A,的过量。,二、慢性维生素,A,过多症多,（,2,）,临床表现不似急性维生素,A,过多症那样迅速出现高颅内压和皮肤损害的症状体征,成人慢性维生素,A,过多症首先出现的常是胃纳减退，体重下降，继而有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象，以及长骨肌肉连接处疼痛伴肿胀，体检可见贫血、肝脾增大。,X,线检查长骨可见骨皮质增生，骨膜增厚。,脑脊液检查可有压力增高。肝功能检查可出现,转氨酶升高,，严重者可出现肝细胞坏死、肝硬化表现。有时可见血钙和尿钙升高。,二、慢性维生素,A,过多症多,（,3,）,根据过量摄入维生素,A,的病史，临床的表现，血浆维生素,A,浓度明显升高以及,X,线检查等其他实验室检查结果，对于急、慢性维生素,A,过多症的诊断并不困难。,惟慢性维生素,A,过多症的早期临床表现可能只是个别症状或体征，容易误诊，应注意同佝偻病、维生素,C,缺乏症等鉴别。,维生素,A,过多症一旦确诊应立即停止服用维生素,A,制剂和含维生素,A,的食物。急性维生素,A,过多症的症状一般在,l2,周内消失，,骨骼改变也逐渐恢复，但较缓慢，约需23个月。一般不需其他治疗。,高颅内压引起的反复呕吐以及因此发生的水和电解质紊乱应给予对症治疗。本病预后良好，个别病程长，病情严重者可留下身材矮小后遗症。,三、胡萝卜素血症,因摄入富含胡萝卜素的食物(如胡萝卜、南瓜、桔子等)过多以致大量胡萝卜素不能充分迅速在小肠粘膜细胞中转化为维生素,A,而引起。虽然摄入的,胡萝卜素在体内可转化为维生素,A，,但其吸收率只有三分之一，而吸收的胡萝卜素只有一半可以转化为维生紊,A，,所以胡萝卜素摄入量最后仅有六分之一发挥维生素,A,的作用，故大量摄入胡萝卜素一般不会引起维生素,A,过多症，但可以使血中胡萝卜素水平增高发生胡萝卜素血症。,血清胡萝卜素含量明显升高，可达4.79.3,mol/L,(,正常为1.92.7,mol/L,)，致使黄色素沉着在皮肤内和皮下组织内，表现为皮肤黄染，以鼻尖、鼻唇皱襞、前额、手掌和足底部位明显。停止大量食入富含胡萝卜素的食物后，胡萝卜素血症可在26周内逐渐消退，一般没有生命危险。不需特殊治疗。,维生素,A,参考摄入量与食物来源,参考摄入量（,RNI）,成人：,男性：800,gRE,女：700,gRE,可耐受最高摄入量（,UL）3000 gRE。,注：,RE（Retinol Equivalents）,视黄醇当量，维生素,A,的化学名为视黄醇，,胡萝卜素在体内可转化为维生素,A，,但其吸收率只有三分之一，而吸收的胡萝卜素只有一半可以转化为维生素,A，,所以胡萝卜素摄入量最后仅有六分之一发挥维生素,A,的作用。,1,gRE=1 g,视黄醇=6,g-,胡萝卜素=3.33,IU。,食物来源：动物内脏、肝、蛋、乳、及,-,胡萝卜素 含量丰富的深颜色的素菜，胡萝卜、西兰花、菠菜、苋菜、生菜、油菜、荷兰豆水果以芒果、桔子、枇杷等含量丰富。,二、维生素,B,1,缺乏症,(1),维生素,B,1,(,即硫胺素)缺乏症又称脚气病，是因食物中维生素,B,1,摄人不足引起的全身性疾病，临床主要累及消化、神经和循环系统。本病发生率相对较低，但在我国以谷类为主食的地区仍经常发生。,病因：,一、摄入不足,维生素,B,1,是水溶性维生素，过度淘洗会使其大量损失；维生素,B,l,在高温下尤其在碱性溶液中非常容易破坏，煮饭时加碱和丢弃米汤也会造成其严重丢失。此外，各种原因引起的食欲减退，都可造成维生素,B,1,摄入不足。,二、维生素,B,1,缺乏症,(2),二、需要量增加,儿童生长发育旺盛期、妇女怀孕、哺乳期，强体,力劳动和运动员等生理状态。,三、吸收利用障碍长期腹泻或经常服用泻药以及胃,肠道梗阻都可造成吸收不良。,四、分解排泄增加某些食物中含有可使维生素,B,l,结构改变、,活力降低的因子，如在淡水鱼和贝类中的硫胺素酶以及,在咖啡、茶叶等植物中的耐热因子。因此在维生素,B,l,已,经不足的情况下过多进食此类食物容易促使维生素,B,l,缺,乏症的发生。使用利尿剂、进行腹膜或血液透析都可能,加快维生素,B,1,排出体外，导致维生素,B,1,缺乏。,二、维生素,B,1,缺乏症,(3),临床上习惯以神经系统受损为主的称为干性脚气病，,以水肿和心脏受损为主的称为湿性脚气病。,儿童中维生素,B,l,缺乏症常见于婴儿，可累及消化、神经,和循环系统。,临床上以神经系统症状为主者称为脑型，突然发生急性,心力衰竭者称为心型。,年长儿常以水肿和多发性神经炎为主要表现。,维生素,B,l,缺乏的早期表现为乏力，头痛，肌肉酸痛，食,欲减退、恶心呕吐，时有腹痛腹泻或便秘。,体重减轻等非特异性症状，随病情加重可出现典型的症,状和体征。,维生素,B,1,参考摄入量与食物来源,成年人参考摄入量,(RNI,)：,男性：1.4,mg/d,女性：1.3,mg/d,可耐受最高摄入量（,UL）：,50mg/d,食物来源：,最为丰富的来源是：葵花子仁、花生、大豆粉、痩猪肉、其次为粗粮、小麦粉、小米、玉米、大米等谷类食物，,鱼类、素菜、水果中含量较少。,三、维生素,B,2,缺乏症,维生素,B,2,又名核黄素,，,在体内以游离核黄素、黄素单核苷酸、和黄素腺嘌呤二核苷酸三种形式存在于组织中。均为辅酶与各种不同酶蛋白结合生成各种黄素酶类，参与三大营养素代谢中许多复杂的过程。,人类肠道中的细菌可以合成少量维生素,B,2,，,但主要供应依赖食物摄人。牛奶、鸡蛋、动物内脏、瘦肉、豆类中维生素,B,2,的含量比较丰富，绿色蔬菜中也有，但含量不高。维生素,B,2,对热较稳定，但在光的照射下易于破坏。维生素,B,2,缺乏在临床上主要表现为皮肤粘膜受损的改变。,病 因,一、摄入不足,由于经济条件、供应困难和偏食等原因造成富含维生素,B,2,的动物性食物(如乳类、肉类、蛋类等)和新鲜蔬菜摄入不足，如每日摄入量低于0.55,mg。,数月后即可出现症状。,二、需要增加,妇女怀孕和哺乳期、婴幼儿和青少年青春发育期、重体力劳动或精神紧张、外科手术或创伤后恢复期对于维生素,B,2,的需求量都明显增加，如不及时补充容易导致缺乏。,三、吸收利用障碍,维生素,B,2,主要在小肠上段吸收，腹泻、局限性肠炎、慢性溃疡性结肠炎和肝硬化的病人维生素,B,2,的吸收利用会受到影响。,临 床 表 现,(,1,),维生素,B,2,缺乏引起的临床表现是多种多样的，其具有特征的症状和体征主要为口腔和阴囊的皮肤粘膜病变。,一、阴囊炎,阴囊瘙痒为始发症状，尤以夜问为甚，重者影响睡眠。皮肤损害分为三种类型。,1红斑型,阴囊两侧对称性分布的片状红斑，大小不等直径在23,cm,上，范围大者可在阴茎根部融合。红斑边缘明显而整齐，其上复以灰色或白色鳞屑，重者边缘处有棕色而粘连的厚痂，揭去后露出微红的皮肤。一般无浸润以及皮肤变厚或纹理加深的变化。,临 床 表 现,(,2,),2丘疹型,略高出阴囊皮表的红色扁平丘疹，米粒至黄豆大小，不对称分布于阴囊两侧，数个至数十个不等，其上覆盖干燥而粘连的厚痂或白色鳞屑，,少数表现为苔藓样皮肤改变。,3白色丘疹银屑型,比较少见。阴囊前由瓜子大小扁平丘疹融合而成的大片皮损，呈银白色，抓之有白色银屑脱落。,临 床 表 现,(,3,),二、舌炎,自觉舌疼痛，尤以进食酸、辣、热食物时为甚。舌体肿胀，呈红,紫相间或紫红色。舌乳头充血肥大，先在舌尖部，后波及其他部,位。病程长者舌乳头消失，以舌中、前部明显，伴以舌面裂隙。,三、唇炎,早期为唇红肿，纵裂纹加深，继而出现唇粘膜干燥、皱裂和色素,沉着，主要见于下唇。,四、口角炎,口角有糜烂、裂隙和湿白斑，多为双侧对称，常有小脓疱和结痂，,有痛感。,五、脂溢性皮炎,多见于皮脂分泌旺盛处，如鼻唇沟、下颌、眉间及耳后等，有脂,性堆积物复于暗红色基底皮损上。,维生素,B,2,参考摄入量与食物来源,成年人参考摄入量,(RNI,)：,男性：1.4,mg/d,女性：1.2,mg/d,食物来源：维生素,B,2,广泛存在于奶、蛋、各种肉类、动物内脏，谷类、素菜、水果等动植物性食物中。,四、烟酸缺乏症,烟酸(,VB,5,),通常是指烟酸(尼克酸,)、,烟酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。,烟酸缺乏症又称尼克酸缺乏症，也称糙皮病(癞皮病)和陪拉格拉病(,Pellagra)。,本病的发生与烟酸、烟酰胺、色氨酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关。,属于一种慢性消耗性疾病，以皮炎、痴呆、腹泻为主要临床症状。,病 因,（1）,一、摄入不足,见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。,二、酗酒,酗酒时膳食摄人不足，进食不规律，当存在其他营养素摄人不足时易影响烟酸的吸收和代谢。,三、药物,一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物，特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。,四、胃肠道疾,患包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。,五、类癌综合征,由于大量色氨酸转变为5羟色胺而不转化为烟酸引起。,临 床 表 现,（1）,尼克酸缺乏患者在早期阶段临床表现可不明显往往有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时，可以出现较典型状，表现为夏秋季日光照射时发作，有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。,一、皮肤皮炎为本病最典型症状：,常在肢体暴露部位对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多其次则为肢体受摩擦处。,急性者皮损初起时颜色绯红发痒，甚似晒斑，但与周围皮肤有一清晰界线，边缘略高起，中心部病损较著；其后肤色迅速转变为红褐色，有明显浮肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易诱发继发性感染。,病情好转时浮肿及红色可渐退，痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚；也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。,临 床 表 现,（2）,慢性病例浮肿较轻或不显著，但色素沉着更深，,在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增,厚，呈角化过度，肤色棕黑，与其周围不同，并有干燥、脱屑现象。,另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化，病变部位常有色素沉着。,二、消化系统以舌炎及腹泻最为显著：,1舌炎 早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔粘膜、咽部及食道均可呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥常伴核黄素缺乏的口角炎。,临 床 表 现,（3）,2腹泻早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体、肠壁及粘膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻，大便呈水样或糊状，量多而有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。,临 床 表 现,（4）,三、神经精神系统早期神经精神症状较轻：,可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现，之后可进展到神经错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄，甚至发展成木僵或痴呆症导致死亡。,周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现。有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状，可能与其他维生素,B,族缺乏有关。但本病与脚气病有所不同，本病多影响中枢神经系统而后者以周围神经为主。,临 床 表 现,（5）,其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经；男性排尿时有烧灼感，有时性欲减退。本病常与脚气病、核黄素缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。,我们把典型病例有皮炎（,Dermatitis）、,腹泻（,Diarrhea）、,和痴呆（,Depression）,称谓三“,D”,综合症。,烟酸参考摄入量与食物来源,人体烟酸的需要量与能量的消耗量有密切关系，能量消耗增加时，烟酸需要量也增加，因此烟酸的需要量常以每消耗1000,kcal,能量需要烟酸的,mg,数表示。由于色氨酸在体内可以转化为烟酸，蛋白质摄入增加时，烟酸摄入可相应减少，故烟酸推荐摄入量用烟酸当量（,NE）,表示，据测定平均60,mg,色氨酸可转变为1,mg,烟酸。,烟酸当量（,mgNE）=,烟酸（,mg）+1/60,色氨酸（,mg）,烟酸的推荐摄入量（,RNI）：,18,岁：,男性14,mgNE,女性13,mgNE,可耐受最高摄入量（,UL）：35 mgNE,食物来源：在动物肝、肾、痩肉、鱼、坚果中含量丰富，乳、蛋中含量不高但色氨酸较多，可转化为烟酸。谷类烟酸在种子皮中故加工影响很大，玉米中烟酸为结合型，煮时加碱，可将结合型的烟酸游离，已被机体利用。,五、叶酸缺乏症,叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。,巨幼细胞性贫血分类：,一、营养性巨幼细胞性贫血,以叶酸缺乏为主，维生 素,C,有保护叶酸免受破坏的作用。,我国以西北地区较多见，主要见于山西、陕西、河南诸省，常有营养缺乏病史，新鲜蔬菜摄入少又极少荤食，加上饮食和烹调习惯不良，因此常伴有复合性营养不良表现，如缺铁、缺乏维生素,B,1,、B,2,、C,及蛋白质。本病好发于妊娠期和婴儿期。,13妊娠妇女有叶酸缺乏，妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后，感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞贫血好发于6个月到2岁的婴幼儿，尤其应用山羊乳及煮沸后的牛奶喂养者，母亲有营养不良、患儿并发感染及维生素,C,缺乏易发生本病，,周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当血中5叶以上的中性粒细胞超过5，或找到6叶以上的中性粒细胞，或计算100个中性粒细胞的核叶平均数超过3.5，或5叶以上和4叶以下中性粒细胞的比率超过0,.17。,均具有诊断价值。需注意在维生素,B,12,或叶酸治疗开始624小时后即可找不到典型巨幼红细胞。,二、恶性贫血系原因不明的胃粘膜萎缩导致内因子分泌障碍，维生素,B,12,缺乏。好发于北欧斯堪的纳维亚人。多数病例发生在40岁以上，发病率随年龄而增高，但也有少数幼年型恶性贫血，后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠粘膜受体缺陷有关。恶性贫血的发病可能和自身免疫有关,三、药物性巨幼细胞性贫血这组药物包括干扰叶酸或维生素,B,12,吸收和利用的药物以及抗代谢药等。药物性巨幼细胞性贫血可分二大组；一组是用叶酸或维生素,B,12,治疗有效者，另一组是应用上述药物无效者。,病 因,一、摄入不足常见于营养不良、偏食、挑食或喂养不当的婴幼儿中。叶酸衍生物不耐热，食物烹煮时问过长或重复加热都可使其破坏引起摄入不足。,二、吸收障碍影响空肠粘膜吸收的各类疾病如短肠综合征、热带口炎性腹泻和某些先天性疾病时的酶缺乏使小肠吸收叶酸受影响。,三、治疗药物干扰叶酸代谢如抗惊厥药、磺胺嘧啶在部分人群中可引起叶酸吸收障碍。氨甲蝶呤等抑制二氢叶酸还原酶，使二氢叶酸不能转化成有生物活性的四氢叶酸。口服避孕药、氟尿嘧啶、阿糖胞苷、异烟肼、乙胺嘧啶、环丝氨酸等药物可影响叶酸的吸收和代谢。乙醇也影响叶酸代谢。,四、需要量增加引起相对缺乏妊娠时尤其是最初三个月，叶酸需要量可增加510倍，此外，乳母、婴幼儿、感染、发热、甲状腺功能亢进、白血病、溶血性贫血、恶性肿瘤和血液透析时叶酸需要量也增高，若不增加叶酸的摄入量则引起缺乏。,临床表现,（1）,一、巨幼红细胞贫血,周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。白细胞和血小板减少以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。,维生素,B,12,缺乏时常伴神经系统表现，如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者常出现精神症状，如无欲、嗜睡或精神错乱。,临床表现,（2）,二、引起胎儿神经管畸形在一项随机对照的临床试验表明，在受孕前给予含叶酸的营养补充剂进行干预，能有效和明显的降低婴儿神经管畸形(脊柱裂和无脑儿)的发生。,另一项随机和有对照的试验也表明如果以前生过患神经管畸形孩子的妇女，当她再次怀孕前给以大剂量叶酸(4,mgd)，,能有效地预防下一个孩子发生神经管畸形,。但增加叶酸摄入量可预防神经管畸形的机制至今还不明确，但可以肯定神经管畸形是由于复杂的基因和营养因素相互作用的结果。,临床表现,（3）,三、叶酸与宫内生长迟缓的关系 妊娠妇女体内的叶酸水平和婴儿的出生体重有显著相关，有报道妊娠妇女第三个月时血清和红细胞叶酸的水平(尤其是红细胞叶酸水平)可以作为新生儿出生体重的预测指标。同时孕母的叶酸水平和流产、早产的发生率相关，叶酸水平高，发生率则低。,四、叶酸和心血管疾病 叶酸形成5一甲基四氢叶后，将甲基转移至同型半胱氨酸上合成蛋氨酸。,叶酸缺乏时蛋氨酸合成受阻，血中同型半胱氨酸增高，高浓度同型半胱氨酸对血管内皮细胞产生害，并可激活血小板的粘附和聚集，成为心血管病的危险因素。充足的叶酸摄入对心血管病发生有一定的预防作用。,冠心病危险因素同型半胱氨酸,高同型半胱氨酸与心血管病之间的密切联系有研究显示，同型半胱氨酸每升高5,mol/L,，男性患冠心病的危险将增加60，女性将增加80。,研究证实，高同型半胱氨酸可以损伤血管内皮、刺激血小板和血管内膜的结合、使机体处于一种凝血功能增强的状态、引起动脉血管炎症反应，这些都会促使冠状动脉粥样硬化的形成，最终导致冠心病。,叶酸参考摄入量与食物来源,叶酸的推荐摄入量(,RNI)：,成人(,RNI),为400,gDFE/d。（,叶酸当量）,成人、孕妇及乳母的,可耐受最高摄入量(,UL),值为1000,gDFE,/d,儿童及青少年根据体重适。,DFE:(dietary folate equivalent),叶酸当量。,由于食物叶酸的生物利用度仅为50%,而叶酸补充剂与膳食混合时生物利用度为85,比单纯来源于食物的叶酸,利用度高1.7倍(85/50),因此,DFE,的计算公式为：,DFE（g）=,膳食叶酸,+1.7,（叶酸补充剂,g,）,例,如,:来源于水果、蔬菜、肉类、豆类及奶制品食物的叶酸共250,g,;来源于叶酸补充剂和强化食品的叶酸共200,g，,则总叶酸摄入量为,：,250+1.7 200=590,g,DFE,。,食物来源：,叶酸,广泛存在于各种动、植物食品中。富含叶酸的食物为猪肝(236,g/100g)、,猪,肾,(5,Og/100g)、,鸡蛋(75,g/100g)、,豌豆(83,g/100g)、,菠菜(347,g/100g),。,第六节维生素,B,6,缺乏症,维生素,B,6,是一种含氨的化合物，主要以三种天然形式存在：吡哆醇(,PN)、,吡哆醛(,PL)、,吡哆胺(,PM,和它们的磷酸衍生物(,PNP、PLP、PMP)。,维生素,B,6,缺乏症包括狭义的维生素,B,6,缺乏症和维生素,B,6,依赖症两种，,前者是指从食物中摄入的维生素,B,6,不足或因服用某种药物使维生素,B,6,失去活性或排泄增多所引起的综合征。维生素,B,6,依赖症则指患者摄取健康人所需的维生素,B,6,量，但仍出现维生素,B,6,不足的病症，多属遗传性疾患。,病 因,一、维生素,B,6,摄入不足或吸收不良尽管食物维生素,B,6,的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏，或患有,Crohn,病或腹腔疾病引起吸收不良。,(,Crohn,氏疾病,(,克罗恩氏病：节段性小肠炎)的另外一个例子发生在小肠。这里，黏膜表面有不规则的充血结节和局部的浅表的溃疡。),二、长期应用某些药物 最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素,B,6,失去活性或排泄增多而引起维生素,B,6,缺乏。,三、酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢，可引起维生素,B,6,缺乏。,四、维生素,B,6,依赖综合征属于少见的代谢异常，为遗传性疾病。,临床表现,严重的维生素,B,6,缺乏比较罕见，但临界性的轻,度缺乏较为常见。,当人体缺乏维生素,B,6,时常伴有其他水溶性维生素的缺乏，尤其是维生素,B,族的缺乏。,可表现为皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。严重维生素,B,6,缺乏时病人可出现激惹、虚弱、抑郁、头晕、,生长不良、及人格改变。,周围神经病变和癫痫发作，腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素,B,6,缺乏的特征。,直接测定血浆维生素,B,6,水平，(正常一般大于40,nmolL)。,维生素,B,6,参考摄入量与食物来源,维生素,B,6,参考摄入量：,适宜摄入量,（,AI）:,18,岁49岁：1.2,mg/d,50,岁：1.5,mg/d,可耐受最高摄入量（,UL）:,成人100,mg/d,食物来源:,维生素,B,6,的食物来源很广泛，肉类、全谷类产品（特别是小麦）素菜坚果类中最高。大多数维生素,B,6,的生物利用度较低，动物性来源的食物中维生素,B,6,的生物利用度率由于植物性来源的食物。,七、维生素,C,缺乏症,维生素,C,缺乏症又称坏血病因缺乏维生素,C(,抗坏血酸)引起，临床特征为出血和骨骼病变。,维生素,C,广泛存在于蔬菜水果中，以桔、柚、柠檬、蕃茄、山楂、豆芽、辣椒等新鲜果、菜含量最丰富；动物类食品中以肝、肾等含量较多，谷类及乳制品中含量甚少。维生素,C,是无色结晶体，水溶性，在干燥和避光条件下颇稳定。快速冷冻食物中不受破坏，溶液中的维生素,C,遇铁、铜等金属或,pH7.6,以上碱性液中易氧化分解，所以洗煮蔬菜时间不宜过长，并不宜倾倒菜汤，泡、腌蔬菜时维生素,C,丧失亦甚多。,人工合成维生素与天然维生素有什么不同?,维生素,C，,精工提取的纯天然维生素,C,中还含有多种生物类黄酮(过去也称作维生素,P)，,这些黄酮类物质往往在人体内帮助维生素,C,发挥更大的功效，这一点是合成维生素,C,无法做到的。人类本身虽然经过数百万年的进化，但是现在的身体构造还是更适应天然的产品。,病因和病理,主要由于食物中长期缺乏新鲜水果蔬菜(嗜酒、偏食等)，或长期感染对维生素,C,需要量增多时，可患本病。,基本病理改变是出血和骨骼变化结缔组织细胞增生，细胞间质胶原蛋白形成不良，导致毛细血管壁通透性增加，产生皮肤、粘膜、骨膜下、关节腔、肌肉和齿龈出血。由于硫酸软骨素形成障碍，成骨细胞不能生成正常的骨样组织，软骨骨化生成障碍，钙盐在基质内沉着，形成临时钙化带，骨骺端骨质脆弱，易发生干骺端分离、脱位、普遍性骨质疏松与萎缩。牙龈充血、水肿，齿质细胞退化、齿龈乳头增生及肉芽组织生长，并渐坏死。人体维生素,C,储,量约,l.53g，,如无维生素,C,摄入，每日储量下降34。当体内含量,l g),可出现高草酸血症。,2、可能降低妇女生育力，影响胚胎发育。故主张妇女服用维生素,C,量不超过每日2,g；,生长期儿童服用大量维生素,C，,易致骨病。,3、每日服用维生素,C l g,以上可引起胃肠道不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻及尿频；快速静脉注射可引起头晕、晕厥；长期大量服药后停用，可引起停药后维生素,C,缺乏症。,维生素,C,的不良反应,（2）,4、下列疾病时慎用：,G-6-PD,缺乏,症全名稱為,（,葡萄糖六磷酸,盐,脫,氢酶,缺乏症,）俗称为蚕豆症，为台湾地区最常见的先天性代谢疾病，平均每一百个,就有三,个,病例，其中男性,发,生率比女性高,。,镰状红细胞贫血(可引起溶血加剧)；,抗凝治疗时(可干扰抗凝效果)；,糖尿病(可致尿糖假阳性)；,胃肠道出血病人可致粪便潜血假阴性；,血红蛋白沉着症、珠蛋白合成障碍贫血病人可致铁吸收增多。,维生素,C,参考摄入量与食物来源,维生素,C,的推荐摄入量：,成人均为100,mg/d。,可耐受最高摄入量（,UL）：,0,岁400,mg/d 0.5,岁500,mg/d,1,岁600,mg/d 4 ,岁 700,mg/d,7,岁800,mg/d 11,岁900,mg/d,14,岁以上均为1000,mg/d。,一般为300,mg/d，,超过500,mg/d,有患泌尿系统结石的危险。美国人,UL,为2000,mg/d。,食物来源:,主要是新鲜的蔬菜水果，蔬菜中辣椒、茼蒿、苦瓜、豆角、菠菜、土豆、韭菜。水果中酸枣、鲜枣、草莓、柑橘、柠檬、刺梨。,刺梨,八、维生素,D,缺乏症,维生素,D,缺乏引起钙、磷代谢紊乱，骨样组织钙化不良，导致骨骼生长障碍。在儿童时期即骨骺尚未联合以前发病的称佝偻病，在骨骺板已闭的成人中则发生骨钙化障碍，引起骨软化病,小孩子每根长骨的两头都有骨骺线,是增长旺盛的骨组织,等到年纪大了骨骺线就自然消失了,骨骺（,g hu）：,长骨两端的部分，,骨骺线,维生素,D,来源,(维生素,D,既是一种维生素也是一种皮质激素),其来源有两方面：,l、,内源性,人体皮肤含7一脱氢胆固醇，经波长290320,nm,的紫外线照射首先转化为维生素,D,前体，以后在体温的作用下逐渐转化成维生素,D(,胆骨化醇,)。,2,外源性,从摄入的食物获得，肝类、奶油、蛋黄、鱼子、海鱼如鲱鱼、鲑鱼、沙丁鱼及其鱼肝油是维生素,D,的良好来源。植物性食物如蘑菇、蕈类中含麦角固醇，经紫外线照射后变成维生,D(,麦角骨化醇,),维生素,D,作用,（,1,）,1，25-(,OH),2,D,对肠、骨、肾等靶器官的作用,有以下几方面：,1对肠道作用,1，25-(,OH),2,D,通过弥散作用进入肠细胞，细胞浆内有高度特异的,l，25-(0H),2,D,受体，,这种,维生素受体复合物,可以激活基因的转录，,促进肠粘膜上皮细胞合成,钙结合蛋白,，对肠腔中钙离子有较强的亲和力，可促进小肠腔内钙和磷主动吸收和转运。,1分子钙结合蛋白（,CaBP）,可与4个钙离子结合参与钙的运载而促进钙的吸收。,骨组织细胞的组成,2对骨骼作用,与甲状旁腺协同使未成熟的破骨细胞前体细胞转变为成熟的破骨细胞，促进骨质吸收，使旧骨质中的骨盐溶解，钙、磷转运到血内以提高血钙和血磷浓度；另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和骨盐沉着。,3对肾脏作用,促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收，以提高血钙、血磷浓度。,1、骨细胞,骨组织 2、成骨细胞,细胞 3、破骨细胞,4、未分化的间叶细胞,甲状旁腺素（,PTH）,间叶细胞 向破骨细胞转化,促使,甲状旁腺素（,PTH）,破骨细胞 成骨细胞 骨细胞,抑制转化,甲状旁腺：在甲状腺旁边四个扁卵元形小腺体组成每个大小约641.5,mm，,共重约100,mg,主要分泌甲状旁腺素（,PTH）,主要功能：,1：,PTH,有升高血钙，降低血磷。,2：,PTH,对骨代谢的影响。,病 因,（1）,维生素,D,缺乏的主要原因：,一、日光照射不足,如果有充足的紫外线照射，人的皮肤能产生足够的维生素,D。,产生维生素,D,的量与紫外线的强度、照射时间和皮肤暴露的面积成正比。,二、维生素,D,摄入不足,多见于在2岁前未进食有维生素,D,强化奶制品的婴幼儿和长期母乳喂养又没有及时补充鱼肝油的孩子。小儿由于生长速度迅速易引起相对缺乏，尤其在早产儿、双胎和低出生体重儿出生时体内维生素,D、,钙、磷储存少，出生后生长快易患佝偻病。多次妊娠和长期哺乳的母亲体内储备钙大量消耗，若维生素,D,摄人不足很快出现骨软化病。,病 因,（2）,三、维生素,D,吸收不良及活化障碍,慢性乳糜泻,（维生素,D,在小肠中以乳糜微粒形式吸收）,、肝、胆、胰疾病影响维生素,D,的吸收利用。在老年人由于皮肤合成维生素,D,的效率降低和肠道维生素,D,的吸收率下降使骨质疏松症加剧。,四、肝、肾严重病变影响维生素,D,羟化为活性的25-,OH D,和