脉络丛乳头状瘤幻灯片.ppt

脉脉络丛乳乳头状瘤状瘤papilloma of choroid plexus 1 1.n n脉脉络丛组织络丛组织由特异性的由特异性的脑脑室神室神经经上皮分化而来，上皮分化而来，有作者有作者认为认为是某段是某段脑脑室壁的室管膜室壁的室管膜细细胞衍化形成，胞衍化形成，其主要的功能其主要的功能为为分泌分泌脑脑脊液。脊液。n n脉脉络丛络丛乳乳头头状瘤可状瘤可发发生于脉生于脉络丛络丛上皮或上皮或脑脑室壁胶室壁胶质细质细胞，多具有分泌胞，多具有分泌脑脑脊液的特性。脊液的特性。2 2.n nWHOWHO分分级级I I是是发发生于脉生于脉络丛络丛上皮的良性上皮的良性肿肿瘤。瘤。见见于于脑脑室系室系统统及及脑桥脑桥小小脑脑角等角等处处。肿肿瘤多呈瘤多呈实质实质性，性，一般体一般体积积不大，不大，结节样结节样生生长长，和周，和周围组织间围组织间有明有明显显的分界。的分界。n n瘤瘤组织组织呈呈红红色，表面色，表面颗颗粒状，有粒状，有绒绒毛，亦有人称毛，亦有人称之之为为桑椹状。切面粗糙，桑椹状。切面粗糙，质质地地较较脆，可脆，可见见囊囊变变和和出血坏死、出血坏死、钙钙化。化。n n显显微微镜镜下可下可见单层见单层立方或柱状上皮立方或柱状上皮围绕纤维围绕纤维血管血管核构成指核构成指样样乳乳头头状状结结构。构。3 3.n n本病可本病可发发生于任何年生于任何年龄龄，但以儿童多，但以儿童多见见，主要，主要见见于于1010岁岁以前，男性多于女性，本病以前，男性多于女性，本病发发病率病率较较低，低，占神占神经经上皮性上皮性肿肿瘤的瘤的1 1-2-2。n n本病的好本病的好发发部位因年部位因年龄龄而有所不同，在儿童多而有所不同，在儿童多见见于于侧脑侧脑室而在成人多位于第四室而在成人多位于第四脑脑室。室。肿肿瘤在瘤在侧脑侧脑室者多位于三角区。室者多位于三角区。发发生后生后颅颅凹的脉凹的脉络丛络丛乳乳头头状状瘤除可瘤除可见见于第四于第四脑脑室内外，亦可室内外，亦可见见于于桥脑桥脑小小脑脑角角区，第三区，第三脑脑室者室者较较少少见见。由于脉。由于脉络丛组织络丛组织的胚胎的胚胎残余异位残余异位发发展，使得展，使得肿肿瘤偶瘤偶见发见发生于大生于大脑脑凸面。凸面。4 4.肿瘤还可由蛛网膜下腔播散：n n原原发脑发脑室内病灶直接侵犯室内病灶直接侵犯邻邻近近脑脑脊液池脊液池n n原原发发脉脉络丛络丛乳乳头头状瘤状瘤脑脑脊液种植脊液种植n n脑脑室内病灶通室内病灶通过过路氏孔突入路氏孔突入桥桥小小脑脑角池、鞍上池角池、鞍上池5 5.临床表床表现(1)(1)脑积脑积水与水与颅颅内内压压增高增高脑积脑积水成因：水成因：包括包括脑肿脑肿瘤的所在位置直瘤的所在位置直接梗阻接梗阻脑脑脊液循脊液循环环所致梗阻性所致梗阻性脑积脑积水；水；脑脑脊液脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积脑积水水n n婴婴幼儿幼儿颅颅内内压压增高表增高表现为头颅现为头颅增大和前囱增大和前囱张张力增力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人则则可表可表现为现为头头痛、呕吐及痛、呕吐及视视神神经经乳乳头头水水肿肿，甚至可出，甚至可出现阵发现阵发性昏迷。性昏迷。6 6.(2)(2)局限性神局限性神经经系系统损统损害害局限性神局限性神经经系系统损统损害的表害的表现现因因肿肿瘤所在瘤所在部位而异。部位而异。肿肿瘤生瘤生长长在在侧脑侧脑室者半数有室者半数有对侧轻对侧轻度度锥锥体束征；位于第三体束征；位于第三脑脑室后部者表室后部者表现为现为双眼上双眼上视视困困难难；发发生于于后生于于后颅颅凹者表凹者表现为现为走路不走路不稳稳、眼球、眼球震震额额及共及共济济运运动动障碍等。个障碍等。个别别位于位于侧脑侧脑室者可表室者可表现为头现为头部包部包块块。n n本病本病临临床上可床上可见见有自有自发发性蛛网膜下腔出血病史。性蛛网膜下腔出血病史。肿肿瘤多位于瘤多位于脑脑室内，有的可移室内，有的可移动动，故有些病人表，故有些病人表现为头现为头疼突然加疼突然加剧剧、缓缓解。少数有解。少数有强强迫迫头头位。位。7 7.CT检查n n肿肿瘤多瘤多为单侧为单侧，亦可，亦可为为双双侧侧，位于，位于侧脑侧脑室内者以室内者以三角区居多。三角区居多。n n平平扫时扫时呈等或略高密度，呈等或略高密度，n n边缘边缘清楚而不清楚而不规则规则，分叶状，可，分叶状，可见见病理性病理性钙钙化。化。n n增增强扫强扫描多呈均匀描多呈均匀强强化。化。n n可引起阻塞性可引起阻塞性脑积脑积水；由于其分泌水；由于其分泌过过多多脑脑脊液，脊液，故可在未故可在未发发生阻塞或阻塞生阻塞或阻塞远远端的端的脑脑室系室系统发统发生交生交通性通性脑积脑积水，表水，表现现甚甚为为特殊。特殊。8 8.9 9.左侧脑室室间孔处球形不均匀性强化肿块，边缘略呈分叶状，左侧脑室扩张积水1010.MRI检查n nT1T1：呈等或低信号，：呈等或低信号，较脑实质较脑实质信号低但信号低但较脑较脑脊液脊液信号高。信号高。n nT2T2：呈高信号，与：呈高信号，与脑脑脊液分界清楚而脊液分界清楚而肿肿瘤瘤轮轮廓不廓不规则规则，呈菜花状，有些可，呈菜花状，有些可见见囊囊变变、钙钙化。化。n n瘤周水瘤周水肿肿无或无或较轻较轻，占位效，占位效应视应视病灶大小而定。病灶大小而定。n n肿肿瘤有瘤有显显著的著的对对比增比增强强，可，可发现发现沿沿脑脑脊液种植脊液种植转转移的病灶，表移的病灶，表现为脑现为脑室壁及椎管内蛛网膜多室壁及椎管内蛛网膜多发结发结节样强节样强化灶。化灶。n n脑积脑积水明水明显显、脑脑脊液因回路阻塞而脊液因回路阻塞而进进入入脑组织时脑组织时，可可导导致明致明显脑显脑水水肿肿，侧脑侧脑室三角区室三角区显显著。著。1111.1212.鉴别诊断断1.1.脑脑室内室内脑脑膜瘤：好膜瘤：好发发于成年女性，于成年女性，肿肿瘤瘤轮轮廓廓光整，不伴交通性光整，不伴交通性脑积脑积水或阻塞水或阻塞远远端端脑积脑积水。水。2.2.室管膜瘤：儿童好室管膜瘤：儿童好发发于幕下四于幕下四脑脑室，成人好室，成人好发发于于侧脑侧脑室（囊室（囊变变多多见见），），强强化不如脉化不如脉络丛络丛乳乳头头状瘤明状瘤明显显。3.3.髓母髓母细细胞瘤：儿童胞瘤：儿童颅颅后后窝窝中中线线区常区常见肿见肿瘤，瘤，好好发发于小于小脑脑蚓部，典型者增蚓部，典型者增强强后后见见大囊小大囊小结结节样强节样强化。化。1313.4.4.血管母血管母细细胞瘤：位于胞瘤：位于脑脑室内者十分罕室内者十分罕见见，发发病年病年龄较龄较大，常大，常见见囊囊变变。5.5.室管膜下巨室管膜下巨细细胞星形胞星形细细胞瘤：多位于尾状核胞瘤：多位于尾状核孟氏孔区，孟氏孔区，肿肿瘤内及瘤内及脑脑室壁斑片状室壁斑片状钙钙化化为为其其特征。特征。6.6.脑脑室内毛室内毛细细胞型星形胞型星形细细胞瘤：胞瘤：较较少少见见，肿肿瘤瘤边边界清楚，界清楚，强强化不明化不明显显。1414.