非骨化性纤维瘤.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,非骨化性纤维瘤,骨组病例讨论,郭小超,2010.3.11,骨干,Diaphysis,Myeloid,多发性骨髓瘤（,Multiple,myeloma,）,Epithelial,釉质细胞瘤（,Adamantinoma,）,PNET,尤文氏瘤（,Ewings sarcoma,）,干骺端,Metaphysis,Osteoblast,骨样骨瘤 成骨细胞瘤（,Osteoblastoma,）骨瘤（,Osteoma,）骨肉瘤（,Osteosarcoma,）,Chondroblast,软骨瘤 软骨肉瘤（,Chondrosarcoma,）骨软骨瘤 软骨粘液样纤维瘤,Fibrous,非骨化性纤维瘤（,nonossifying,fibroma,）纤维肉瘤（,Fibrosarcoma,）,骨骺,Epiphysis,Chondroblast,成软骨细胞瘤（,Chondroblastoma,）,Myeloid,骨巨细胞瘤（,Giant cell tumor of bone,）,Other,Notochord,脊索瘤,(,Chordoma,),长骨好发部位（,SITE OF LONG BONE INVOLVEMENT,）,(most primary bone tumors have favored sites within long bones;this may provide a clue to diagnosis).,Diaphyseal,intramedullary,lesions:,尤文氏瘤，淋巴瘤,骨髓瘤，纤维结构不良，内生软骨瘤,Metaphyseal,lesions centered in the cortex:,非骨化性纤维瘤,(NOF),Epiphyseal,lesions:,软骨母细胞瘤,(Ch)and,骨巨细胞瘤,(GCT),Metaphyseal,exostosis,:,骨软骨瘤,Metaphyseal,intramedullary,lesions:,骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿,Diaphyseal,lesions centered in the cortex:,釉质瘤,骨样骨瘤,AGE,(probably the most important clinical clue).,Age group,Most common benign lesions,Most common malignant tumors,0-10,单纯性骨囊肿,骨嗜酸性肉芽肿,Ewings,肉瘤,leukemic,involvement,转移性神经母细胞瘤,10-20,非骨化性纤维瘤,纤维结构不良,单纯性骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,骨软骨瘤,(,外生性,),骨样骨瘤骨母细胞瘤（成骨细胞瘤）软骨母细胞瘤（成软骨细胞瘤）,软骨粘液样纤维瘤,骨肉瘤,Ewings,肉瘤,釉质瘤,20-40,内生软骨瘤骨巨细胞瘤,软骨肉瘤,40&above,骨瘤,骨转移瘤骨髓瘤,leukemic,involvement,软骨肉瘤,骨肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤（,MFH,）,脊索瘤,骨纤维性和纤维组织细胞性病变,良性病变,非骨化性纤维瘤,(,纤维骨皮质缺损,),良性纤维组织细胞瘤,硬纤维瘤,纤维结构不良,恶性病变,纤维肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,非骨化性纤维瘤,(,纤维性皮质缺损,),8,20,岁；发病率,30,；男,女,好发于长骨,多无症状，常偶然发现，可有局部疼痛、病理性骨折,两者病理组织学表现相同，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨化性纤维瘤（影像学诊断）,部分患者可自愈。,组织病理学,主要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状排列,可有含铁血黄素沉积及破骨细胞型巨细胞存在，当数量较多时需与骨巨细胞瘤鉴别。,影像学表现,X,线,&CT,多位于干骺端皮质下（偏心性），单房或多房透亮区，边缘硬化，骨皮质变薄，可中断；无骨膜反应及软组织肿块。,MR,等或稍长,T1,、长,T2,信号，可见低信号硬化环；增强见轻度强化。,17,岁女性 左大腿疼痛几月余,鉴别诊断,病理上有时难与骨巨细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤鉴别。,影像学鉴别,硬纤维瘤、纤维结构不良、髓性骨梗死、硬化性转移瘤、巨大骨岛、骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿,Jaffe-Campanacci Syndrome,JaffeCampanacci syndrome,is one of the disorders associated with,caf au lait,macules,(CALMs).,表现为精神迟缓、全身长骨多发非骨化性纤维瘤、性腺功能减退及隐睾、或下颌骨巨细胞肉芽肿。,近年来研究认为与神经纤维瘤病相关。,谢谢！,