系统性红斑狼疮-优质PPT课件.ppt

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述,遗传素质,性激素,环境因素,SLE,病 因,流行病学资料提供一定证据，少部分病例有遗传因素,易感基因,一、遗传因素,SLE,是个多基因病,在某种条件（环境）下，多个基因相互作用，改变了机体的正常免疫耐受性而致病,基因与临床亚型、自身抗体有一定相关性,实验动物中看到有保护性基因,1,、阳光：紫外线使皮肤上皮细胞凋亡,2,、药物、化学试剂、微生物病原体,二、环境因素,三、雌激素,女性：男性是,9,：,1,，,20,40,岁的育龄女性多见,外来抗原,B,细胞活化,模拟外来抗原,的自身抗原,交叉反应,T,细胞活化,进一步刺激,B,细胞,易感者,免疫耐受,SLE,IC,大量致病抗体,T/NK,细胞功能失调,与自身,Ag,结合,发病机制,致病性自身抗体,抗,PLT,抗体,抗,RBC,抗体,破坏,PLT,及,RBC,致,PLT,溶贫,2,IgG,型自,身抗体,1,与肾组织,直接结合,肾损伤,新生儿心脏传导阻滞,胎儿,心脏,经胎盘,进入,3,抗,SSA(RO),抗体,PLT,4,AP,血栓形成,习惯性流产,APS,致病性免疫复合物,IC,增高原因,清除,IC,的机制如补体、补体受体等,IC,形成过多（抗体,）,因,IC,的大小不当等因素而不能被吞噬,一、主要病理改变,炎症反应,血管异常,二、受损器官,特征性改变,“,洋葱皮样”病变,苏木紫小体,核碎裂、纤维素样坏死,白金耳、透明血栓,免疫荧光,“,满堂亮”,病 理,“,洋葱皮样”病变,苏木紫小体形成,白金耳,免疫荧光,微血栓形成,纤维素样坏死,三、肾脏病理改变,（最普遍，最有特征性，分,6,型）,型：轻微病变型,型：系膜病变型,型：局灶增殖型,型：弥漫增殖型,型：膜性病变型,型：肾小球硬化型,（一）轻微病变型,(I,型,),光镜：基本正常,免疫荧光及电镜：系膜区有异常,(,二,),系膜增生型,(II,型,),光镜：系膜细胞轻到中度弥漫增生,免疫荧光：系膜区可见,Ig,、,C,3,沉积,电镜：电子致密物沉积,（三）局灶增殖型,(,型,),光镜：弥漫系膜细胞增多基础上，少数肾小球有节段内皮细,胞增生，常伴纤维样坏死,免疫荧光：系膜及毛血管壁有,Ig,、,C,3,沉积,电镜：见系膜及内皮下有电子致密物沉积,（四）弥漫增殖型,(IV,型,),光镜：多数肾小球系膜及内皮细胞弥漫增生，可有膜增生病变、,新月体形成、“铁丝圈”病损及苏木紫小体,免疫荧光：系膜、毛细血管壁广泛,Ig,、,C,3,沉积,（五）膜性病变型,(V,型,),光镜：基底膜增厚,免疫荧光：基底膜周围有,Ig,、,C,3,沉积,（六）肾小球硬化型,(VI,型,),光镜：属晚期病变。肾小球硬化，肾小管,-,间质炎症细胞浸润，,纤维化病变,免疫荧光：,Ig,、,C,3,沉积,临床表现,全身症状,90%,发热，各种热型，低、中度热为常见，疲倦乏力，体重下降,皮肤粘膜,（,1,）,80%,有皮疹，包括红斑、丘疹，,（,2,）,40%,有光过敏,（,3,）,30%,口腔溃疡，,（,4,）,40%,脱发，,（,5,）,30%,有雷诺现象,蝶形红斑,Am J Kidney Dis.2001,38(3):443-464,22,蝶形红斑,23,盘状狼疮,丘疹及躯干皮疹（一）,丘疹及躯干皮疹（二）,26,手指血管炎,医学,27,日晒后 大疱样皮疹,指掌部或,甲周红斑,指端缺血,口腔溃疡,肌肉骨骼,指、腕、膝关节疼痛，偶有关节畸形，,X,线多无关节骨破坏，可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死,肾,75%,患者临床表现有蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功不全,浆膜炎,50%,出现浆膜炎（包括胸腔积液，心包积液）,肺（,35%,）,（,1,）胸腔积液，,（,2,）狼疮性肺炎（发热、干咳、气促,X,线见片状浸润阴影），,（,3,）,2%,病人合并弥漫性肺泡出血（,DAH,）,神经系统,累及脑多见，头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、癫痫、精神异常是神经精神性狼疮（,NP-SLE,）,心血管（,30%,）,（,1,）心包炎为常见。,（,2,）心肌损害、心律失常、心衰。,（,3,）疣状心内膜炎，并发感染性心内膜炎。,血液系统,血细胞三少,(1),RBC,，,60%,贫血，,10%,属溶贫,(2),白细胞减少或淋巴细胞减少,(3),血小板减少,消化系统,1/3,患者食减、呕吐、腹痛、腹泻。,40%,有血清转氨酶升高，甚至急腹症，后者往往是,SLE,发作或活动的信号,干燥综合征（,SS,）,1/3,患者有继发性,SS,并存，唾液腺和泪腺功能不全,眼睛,15%,有眼底变化，如出血，视乳头水肿，视网膜渗出物，严重者失明,!,抗磷脂抗体综合征（,APS,）,动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自然流产，,PLT,，,AP,（,+,）,辅助检查,一般检查,血、尿常规，,ESR,自身抗体,作为筛选结缔组织疾病：采用,抗,ANA,抗体,鉴别诊断：如疑,NP,狼疮采用抗,rRNP,抗体；疑有,SS,采用抗,SSA,抗体，抗,SSB,抗体；疑,APS,采用抗磷脂抗体,诊断,SLE,：采用,抗,dsDNA,抗体，抗,Sm,抗体,。前者为活动,后者为早期或不典型患者或回顾性诊断,旁证价值的,RF,、,P-ANCA,SLE,自身抗体,敏感性,(%),ANA 99,dS DNA 70,抗,SM,抗体,25,特异性,(%),70,95,99,自身抗体,抗核抗体谱,抗组织细胞抗体,抗磷脂抗体,其他,（,RF,、,P-ANCA,）,ANA,抗,ds-DNA,抗心磷脂抗体,RPR,假（,+,）,狼疮抗凝物,抗,ENA,抗体谱,抗,ENA,抗体谱,抗,Sm,抗体,抗,SSA(Ro),抗体,抗,SSB(La),抗体,抗,rRNP,抗体,抗,RNP,抗体,补体：,总补体（,C,50,）、,C,3,、,C,4,低下，尤其,C,3,下降,为活动性指标,LBT,：,阳性率只有,50%,，阳性代表,SLE,活动,肾活检病理：,对诊断、治疗及预后估计均有价值,影像学检查：,有助于早期发现器官损害,诊断和鉴别诊断,诊断,仍采用,1997,年美国风湿病学会的标准，,11,项中,4,项阳性，在除外感染、肿瘤和其它结缔组织病后可诊断,SLE,美国风湿病学会,1997,年推荐诊断标准,1,、颊部红斑,8,、神经病变,2,、盘状红斑,9,、血液学疾病,3,、光过敏,10,、免疫学异常,4,、口腔溃疡,11,、抗核抗体,5,、关节炎,6,、浆膜炎,7,、肾脏病变,鉴别诊断,RA,、皮炎、癫痫病、精神病、特发性,血小板减少性紫癜、,GN,最有意义指标,抗,ds-DNA,抗体（,+,）,抗,Sm,抗体（,+,）,C,3,病情的判断,活动性指标,疾病的严重性：,脑部受累，肾衰竭，超高热、狼疮危象 等均为严重,合并症：,严重感染、高血压、糖尿病,实用指标：,抽搐、精神异常、脑器质性症状、视力,、颅神经受累、脑血管意外、头痛、血管,其次,:,关节炎、肌炎、辅助检查，蛋白尿、血尿、脓尿、管型、血常规血细胞,，,ESR,，,C,3,，抗,dsDNA,抗体,（,+,）,治 疗,早诊断、早治疗，狼疮活动且病情重者，予以强有力的药物控制，缓解后予以维持性治疗,皮质激素：以,Prednison,（泼尼松）为例,Prednison,1mg/(kg.d),（晨起顿服）,8,12 w,；减量阶段，减,10%/2w,；维持阶段为,0.5mg/(kg.d),维持至,1,3,年,急性暴发者用激素冲击疗法,Methylprednisolone,1g,+10%Glucose,sol,250ml ivdrip,qd3,，必要时,5,天后再用,1,次,免疫抑制剂,CTX,1016mg/kg,+NS200ml ivdrip q4w6,后 改为,q3m1,年，也可以口服，,CTX,2mg/(kg.d),分,2,次口服,AZP,2mg/(kg.d),4,12w,CsA,5mg/(kg.d),分,2,次服，,3,个月，减,1mg/(kg.,月,),，至,3mg/kg,维持,MMF,0.75,1.0 bid,（口服）,HCQ,0.2 bid,静注大剂量丙种球蛋白（,IVIG,）,0.4g/(kg.d)qd 3,5,天,控制合并症及对症治疗,轻型,选用,HCQ,、,NSAID,，无效则改用,Prednison 0.5mg/(kg.d),一般型,Prednison 0.5,1mg/(kg.d),LN,Prednison 1mg/(kg.d),CTX,冲击,Methylprednisolone 1g,冲击,NP,狼疮,Prednison 1mg/(kg.d),CTX,冲击,Dexamethason 10mg,鞘内注射,MTX 10mg iv qw,缓解期,Prechison 7.5mg qd,APS,：,抗血小板药及华法林,溶贫或（和）血小板减少,Prednison 1mg/(kg.d),IVIG,（量同前）,一般治疗,心理治疗,急性活动期休息,及早发现及治疗感染,避免使用诱发狼疮药物,避免强阳光暴晒及紫外线,缓解期方可作防疫注射,SLE,与妊娠,没有,中枢神经损害、肾、心脏,损害，缓解,半年,可妊娠,妊娠期间可,Prednisin7.5,10mg qd,；产后按病情可加大,Prednison,量，产后避哺乳,有习惯性流生史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时给,Aspirine 50mg qd,死因：,SLE,本身（,50%,）：肾衰竭；脑损害；心衰,SLE,并发症：感染（细菌、结核、真菌）,预 后,预后差的相关因素：,SCr,升高、高血压、心肌损害伴心功能不全,严重,NP,狼疮,思 考 题,1,、,SLE,的临床特点是什么？,2,、,SLE,的诊断标准？,3,、,SLE,最有诊断价值的辅助检查有哪些？,4,、激素治疗,SLE,的原则、措施如何？,5,、如何使用免疫抑制剂治疗,SLE,？,谢谢！,